Cholangite biliaire primitive
« À la Clinique, nous disposons de tous les outils nécessaires pour le diagnostic non invasif et invasif de la cholangite biliaire primitive. De la même manière, il est possible d’effectuer des examens radiologiques afin d’exclure les complications de cette maladie. »
DR. DELIA D'AVOLA
SPÉCIALISTE. UNITÉ D’HÉPATOLOGIE
Qu’est-ce que la cholangite biliaire primitive ?
La cholangite biliaire primitive, autrefois appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie chronique du foie. Elle endommage les plus petits canaux biliaires, qui parcourent l’intérieur du foie.
Ces canaux recueillent la bile produite par le foie et l’acheminent vers la vésicule biliaire, où elle est stockée lorsque nous sommes à jeun. Lorsque nous mangeons, la vésicule se contracte et libère la bile dans le tube digestif.
Dans cette maladie, les canaux sont progressivement détruits, sans que l’on en connaisse la cause exacte. Des auto-anticorps sont présents dans le sang de la plupart des patients, ce qui suggère une origine auto-immune : le système immunitaire lui-même attaque les canaux biliaires. Les études suggèrent que, chez les personnes présentant une prédisposition génétique, certains facteurs environnementaux, comme des infections, le tabac ou certaines substances chimiques, peuvent déclencher cette réaction.
La destruction des canaux et les tentatives du foie pour les régénérer se poursuivent pendant des années. Avec le temps, ces processus peuvent altérer la structure normale du foie et aboutir à une cirrhose.
Avez-vous besoin que nous vous aidions ?
Quels sont les symptômes de la cholangite ?
Les symptômes de la cholangite biliaire primitive (CBP) dépendent du degré d’inflammation et de l’atteinte des petits canaux biliaires du foie.
À mesure que la maladie progresse, des symptômes liés à l’accumulation de bilirubine et à l’atteinte hépatique peuvent apparaître. Leur intensité varie considérablement d’un patient à l’autre.
Grâce au diagnostic précoce et aux traitements disponibles, de nombreux patients peuvent contrôler la maladie et prévenir sa progression pendant des années.
Les symptômes les plus fréquents sont :
- Une fatigue persistante.
- Des démangeaisons de la peau (prurit), particulièrement intenses la nuit.
- Une sécheresse des yeux et de la bouche.
- Une gêne ou une douleur du côté droit de l’abdomen.
- Un ictère (coloration jaune de la peau et des yeux) aux stades avancés.
- Un assombrissement de la peau.
- Un gonflement de l’abdomen ou des jambes en cas de cirrhose avancée.
Votre analyse de sang a-t-elle révélé des anomalies du bilan hépatique ?
Nos spécialistes en hépatologie peuvent rechercher une éventuelle cholangite biliaire primitive.
Comment la cholangite biliaire primitive est-elle diagnostiquée ?
La cholangite biliaire primitive est généralement diagnostiquée par l’élévation des indices de cholestase (GGT et phosphatase alcaline) et, dans une moindre mesure, des transaminases (AST et ALT), ainsi que par une élévation des taux de cholestérol.
Aux stades plus avancés, on peut observer une augmentation de la bilirubine, une diminution des taux d’albumine, un allongement du temps de prothrombine et une diminution du nombre de plaquettes.
Chez 90 % des patients atteints de cholangite biliaire primitive, on retrouve des autoanticorps antimitochondries (AMA). Dans 30 % des cas, d’autres autoanticorps tels que les anticorps antinucléaires (ANA) peuvent également être présents.
Pour confirmer le diagnostic, il peut être nécessaire de réaliser une biopsie hépatique. Dans un petit sous-groupe de patients, la cholangite biliaire primitive se présente conjointement avec une hépatite auto-immune (syndrome de chevauchement). Chez ces patients, les données biologiques ne suffisent pas au diagnostic et une biopsie hépatique est indispensable. L’échographie hépatique et l’élastographie permettent de détecter des complications telles que la cirrhose et le cancer du foie (carcinome hépatocellulaire).
Comment la cholangite biliaire primitive est-elle traitée ?
O tratamento de base é o ácido ursodesoxicólico. Não cura a doença, mas pode atrasar a progressão dos danos no fígado e melhorar a evolução da doença na maioria dos casos, sobretudo se for iniciado precocemente.
Alguns doentes não respondem suficientemente a este medicamento ou não o toleram. Para estes doentes, a Agência Europeia de Medicamentos autorizou o elafibranor em 2024 e o seladelpar em 2025. Ambos reduzem os marcadores de lesão hepática no sangue, e o seladelpar demonstrou também aliviar a comichão.
O especialista pode também receitar medicamentos para aliviar sintomas como a comichão.
Se a doença provocar insuficiência hepática, pondera-se o transplante de fígado.
L'Unité d'Hépatologie
de la Clínica Universidad de Navarra
Pionniers dans l'application de la thérapie génique au traitement des tumeurs du foie et des maladies métaboliques héréditaires, nous possédons une vaste expérience dans le diagnostic et le traitement des hépatites virales ainsi que dans le traitement du cancer hépatique au moyen de systèmes de radioembolisation par microsphères d'yttrium-90.
La Clínica est à l'avant-garde en Espagne dans la réalisation de greffes de foie entre vivants.
Maladies que nous traitons
Traitements que nous réalisons
- Embolisation artérielle hépatique
- Embolisation splénique partielle
- Étude génétique en hépatologie
- Radiofréquence hépatique
- Radioembolisation hépatique
- Résection hépatique
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Pourquoi à la Clinique ?
- Équipe de professionnels hautement spécialisés avec une expérience de plus de 25 ans.
- Équipe infirmière spécialisée dans les maladies hépatiques.
- Importante activité de recherche sur les mécanismes moléculaires à l'origine de certaines de ces maladies.
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