Colangitis biliar primaria
"En la Clínica disponemos de todas las herramientas necesarias para el diagnóstico no invasivo e invasivo de la colangitis biliar primaria. De la misma manera es posible realizar pruebas radiológicas para descartar las complicaciones de esta enfermedad".
DRA. DELIA D'AVOLA
ESPECIALISTA. UNIDAD DE HEPATOLOGÍA
¿Qué es la colangitis biliar primaria?
La colangitis biliar primaria, antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica del hígado. Daña los conductos biliares más pequeños, los que recorren el interior del hígado.
Esos conductos recogen la bilis que fabrica el hígado y la llevan hasta la vesícula biliar, donde se almacena mientras estamos en ayunas. Al comer, la vesícula se contrae y vierte la bilis en el tubo digestivo.
En esta enfermedad los conductos se van destruyendo poco a poco, y no se conoce la causa exacta. En la sangre de la mayoría de los pacientes aparecen autoanticuerpos, lo que apunta a un origen autoinmune: el propio sistema inmunitario ataca los conductos biliares. Los estudios sugieren que hay personas con una predisposición genética en las que algunos factores del entorno, como infecciones, el tabaco o ciertas sustancias químicas, pueden desencadenar esa reacción.
La destrucción de los conductos y los intentos del hígado por regenerarlos se prolongan durante años. Con el tiempo pueden alterar la estructura normal del hígado y acabar en una cirrosis.
¿Cuáles son los síntomas de la colangitis?
Los síntomas de la colangitis biliar primaria (CBP) dependen del grado de inflamación y daño de los pequeños conductos biliares del hígado.
A medida que la enfermedad progresa pueden aparecer síntomas relacionados con la acumulación de bilirrubina y la afectación hepática. La intensidad de los síntomas es muy variable entre pacientes.
Gracias al diagnóstico precoz y a los tratamientos disponibles, en la gran mayoría de pacientes se puede controlar la enfermedad y evitar su progresión.
Los síntomas son:
- Cansancio o fatiga persistente.
- Picor de la piel (prurito), especialmente intenso por la noche.
- Sequedad de ojos y boca.
- Molestias o dolor en la parte derecha del abdomen.
- Ictericia (color amarillento de la piel y los ojos) en fases avanzadas.
- Oscurecimiento de la piel.
Y en fases de cirrosis muy avanzada:
- Ictericia (color amarillento de la piel y los ojos).
- Hinchazón abdominal o de las piernas.
¿Le han detectado alteraciones del hígado en un análisis?
Nuestros especialistas en Hepatología pueden estudiar si se trata de una colangitis biliar primaria.
¿Cómo se diagnostica la colangitis biliar?
La colangitis biliar primaria se diagnostica típicamente por la elevación de los índices de colestasis (GGT y fosfatasa Alcalina) y en medida menor de las transaminasas (AST y ALT) y elevación de los niveles de colesterol.
En fases más avanzadas puede observarse elevación de la bilirrubina, disminución de los niveles de albúmina, alargamiento del tiempo de protrombina y disminución del recuento de plaquetas.
En el 90% de los pacientes con colangitis biliar primaria se encuentran los autoanticuerpos antimitocondriales (AMA). En el 30% de los casos también pueden encontrarse otros autoanticuerpos, como los anticuerpos antinucleares (ANA).
Para la confirmación diagnóstica puede ser necesario realizar una biopsia hepática. En un pequeño subgrupo de pacientes la colangitis biliar primaria se presenta junto con una hepatitis autoinmune (síndrome de solapamiento). En estos pacientes los datos de laboratorio no son suficientes para el diagnóstico y es imprescindible realizar una biopsia hepática. La realización de ecografía hepática y elastografía permite detectar las complicaciones como la cirrosis y el tumor hepático (hepatocarcinoma).
¿Cómo se trata la colangitis biliar primaria?
El tratamiento de base es el ácido ursodesoxicólico. No cura la enfermedad, pero puede retrasar el avance del daño en el hígado, y mejora su curso en la mayoría de los casos, sobre todo si se empieza pronto.
Hay pacientes que no responden lo suficiente a este fármaco o que no lo toleran. Para ellos, la Agencia Europea de Medicamentos autorizó en 2024 el elafibranor y en 2025 el seladelpar. Ambos reducen en sangre los marcadores de daño hepático, y el seladelpar ha mostrado además mejorar el picor.
El especialista también puede recetar medicamentos para aliviar síntomas como el picor.
Si la enfermedad llega a causar insuficiencia hepática, se valora el trasplante de hígado.
La Unidad de Hepatología
de la Clínica Universidad de Navarra
Pioneros en la aplicación de la terapia génica en el tratamiento de los tumores del hígado y de enfermedades metabólicas hereditarias, y tenemos una amplia experiencia en el diagnóstico y tratamiento de hepatitis virales y en el tratamiento del cáncer hepático mediante sistemas de radioembolización con microesferas de Ytrio-90.
La Clínica está a la vanguardia en España en la realización del trasplante de hígado entre vivos.
Enfermedades que tratamos
Tratamientos que realizamos
- Embolización arterial hepática
- Embolización esplénica parcial
- Estudio genético en hepatología
- Radiofrecuencia hepática
- Radioembolización hepática
- Resección hepática
- Trasplante hepático
¿Por qué en la Clínica?
- Equipo de profesionales altamente especializado con una experiencia de más de 25 años.
- Equipo de enfermería especializado en enfermos hepáticos.
- Importante actividad investigadora de los mecanismos moleculares que causan algunas de estas enfermedades.
Nuestro equipo de profesionales
