Colangite biliar primária
"Na Clínica dispomos de todas as ferramentas necessárias para o diagnóstico não invasivo e invasivo da colangite biliar primária. Da mesma forma, é possível realizar exames radiológicos para descartar as complicações desta doença."
DRA. DELIA D'AVOLA
ESPECIALISTA. UNIDADE DE HEPATOLOGIA
O que é a colangite biliar primária?
A colangite biliar primária, anteriormente designada cirrose biliar primária, é uma doença crónica do fígado. Danifica os canais biliares mais pequenos, que percorrem o interior do fígado.
Estes canais recolhem a bílis produzida pelo fígado e transportam-na até à vesícula biliar, onde fica armazenada enquanto estamos em jejum. Quando comemos, a vesícula contrai-se e liberta a bílis no tubo digestivo.
Nesta doença, os canais vão sendo destruídos gradualmente, e a causa exata é desconhecida. No sangue da maioria dos doentes encontram-se autoanticorpos, o que sugere uma origem autoimune: o próprio sistema imunitário ataca os canais biliares. Os estudos sugerem que, em pessoas com predisposição genética, alguns fatores ambientais, como infeções, o tabaco ou determinadas substâncias químicas, podem desencadear esta reação.
A destruição dos canais e as tentativas do fígado de os regenerar prolongam-se durante anos. Com o tempo, estes processos podem alterar a estrutura normal do fígado e acabar por causar cirrose.
Quais são os sintomas da colangite?
Os sintomas da colangite biliar primária (CBP) dependem do grau de inflamação e de lesão dos pequenos canais biliares do fígado.
À medida que a doença progride, podem surgir sintomas relacionados com a acumulação de bilirrubina e a lesão hepática. A intensidade dos sintomas varia muito de doente para doente.
Graças ao diagnóstico precoce e aos tratamentos disponíveis, muitos doentes conseguem controlar a doença e prevenir a sua progressão durante anos.
Os sintomas mais frequentes são:
- Cansaço ou fadiga persistente.
- Comichão na pele (prurido), especialmente intensa à noite.
- Secura dos olhos e da boca.
- Desconforto ou dor no lado direito do abdómen.
- Icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos) em fases avançadas.
- Escurecimento da pele.
- Inchaço do abdómen ou das pernas quando existe cirrose avançada.
Foram detetadas alterações do fígado numa análise ao sangue?
Os nossos especialistas em Hepatologia podem avaliar se se trata de colangite biliar primária.
Como se diagnostica a colangite biliar?
A colangite biliar primária é tipicamente diagnosticada pela elevação dos índices de colestase (GGT e fosfatase alcalina) e, em menor medida, das transaminases (AST e ALT), bem como pela elevação dos níveis de colesterol.
Em fases mais avançadas, pode observar-se elevação da bilirrubina, diminuição dos níveis de albumina, prolongamento do tempo de protrombina e diminuição da contagem de plaquetas.
Em 90% dos doentes com colangite biliar primária encontram-se autoanticorpos antimitochondriais (AMA). Em 30% dos casos, também podem ser encontrados outros autoanticorpos, como os anticorpos antinucleares (ANA).
Para confirmação diagnóstica pode ser necessário realizar uma biópsia hepática. Num pequeno subgrupo de doentes, a colangite biliar primária surge associada a hepatite autoimune (síndrome de sobreposição). Nestes doentes, os dados laboratoriais não são suficientes para o diagnóstico e é imprescindível realizar biópsia hepática. A realização de ecografia hepática e elastografia permite detetar complicações como cirrose e tumor hepático (hepatocarcinoma).
Como se trata a colangite biliar primária?
O tratamento de base é o ácido ursodesoxicólico. Não cura a doença, mas pode atrasar a progressão dos danos no fígado e melhorar a evolução da doença na maioria dos casos, sobretudo se for iniciado precocemente.
Alguns doentes não respondem suficientemente a este medicamento ou não o toleram. Para estes doentes, a Agência Europeia de Medicamentos autorizou o elafibranor em 2024 e o seladelpar em 2025. Ambos reduzem os marcadores de lesão hepática no sangue, e o seladelpar demonstrou também aliviar a comichão.
O especialista pode também receitar medicamentos para aliviar sintomas como a comichão.
Se a doença provocar insuficiência hepática, pondera-se o transplante de fígado.
A Unidade de Hepatologia
da Clínica Universidad de Navarra
Somos pioneiros na aplicação da terapia génica no tratamento de tumores hepáticos e de doenças metabólicas hereditárias, e temos uma vasta experiência no diagnóstico e tratamento das hepatites virais e no tratamento do cancro hepático através de sistemas de radioembolização com microesferas de Ítrio-90.
A Clínica está na vanguarda em Espanha na realização do transplante de fígado entre vivos.
Doenças que tratamos
Tratamentos que realizamos
- Embolização arterial hepática
- Embolização esplénica parcial
- Estudo genético em hepatologia
- Radiofrequência hepática
- Radioembolização hepática
- Resseção hepática
- Transplante hepático
Porquê na Clínica?
- Equipa de profissionais altamente especializada, com mais de 25 anos de experiência.
- Equipa de enfermagem especializada em doentes hepáticos.
- Importante atividade de investigação sobre os mecanismos moleculares que causam algumas destas doenças.
A nossa equipa de profissionais
