Tumor de pelvis y uréter

Qué es un tumor de pelvis y uréter

Se trata de una neoplasia del urotelio, el epitelio transicional que reviste el interior del tracto urinario. Ese epitelio es continuo desde los cálices renales y la pelvis hasta la vejiga y la uretra proximal, de modo que su transformación neoplásica puede ocurrir en cualquier punto de su trayecto. Cuando la lesión asienta por encima de la unión vesico-ureteral se habla de tumor del tracto urinario superior, una entidad que reúne tumores de pelvis renal y tumores ureterales bajo la misma denominación, históricamente derivada del hecho de que comparten origen tisular, factores de riesgo y comportamiento biológico.

El reparto anatómico no es uniforme. Aproximadamente dos tercios de los tumores del tracto urinario superior asientan en la pelvis renal y un tercio en el uréter. Dentro del uréter, los tumores distales son claramente más frecuentes que los proximales, en una proporción que ronda el 70:20:10 para el uréter distal, medio y proximal, respectivamente. La razón anatómica de ese predominio distal no está aclarada del todo, pero se relaciona con el estasis urinario relativo del segmento yuxtavesical y con la mayor exposición al contenido vesical en pacientes con tumor vesical concomitante.

En el plano histológico, más del 90 % de los tumores de pelvis y uréter son carcinomas uroteliales, idénticos al carcinoma urotelial de vejiga en su morfología, sus mecanismos moleculares y su clasificación patológica. El carcinoma epidermoide supone alrededor del 8 % de los casos y suele asociarse a inflamación crónica del tracto urinario, sobre todo a litiasis de larga evolución. El adenocarcinoma es muy raro y aparece en contextos específicos (extrofia vesical, restos uracales). Otros tipos histológicos (carcinoma de células pequeñas, sarcomas) son rarísimos.

Anatomía del tracto urinario superior

La pelvis renal es la cavidad embudada del riñón en la que confluyen los cálices mayores y menores; recoge la orina formada en el parénquima renal y la canaliza hacia el uréter. El uréter es el conducto muscular que conduce la orina desde la pelvis renal hasta la vejiga, con una longitud media de 25 a 30 cm en el adulto. Tanto la pelvis renal como el uréter están revestidos por urotelio (también llamado epitelio transicional), una capa epitelial estratificada característica de la vía excretora urinaria desde los cálices hasta la uretra proximal. Esa continuidad histológica es la que justifica que un tumor pueda aparecer en cualquier punto del trayecto y que las lesiones, con frecuencia, sean multifocales.

Factores de riesgo del carcinoma urotelial superior

Los factores de riesgo del tumor urotelial del tracto urinario superior se solapan en buena medida con los del carcinoma urotelial de vejiga. El tabaquismo es el principal factor de riesgo modificable, con un riesgo relativo que aumenta con la intensidad y la duración del consumo. La exposición laboral a aminas aromáticas, característica de la industria textil, del cuero, de los tintes y de algunas fábricas químicas, es el clásico factor profesional. La nefropatía endémica de los Balcanes, una enfermedad tubulointersticial crónica vinculada a la exposición al ácido aristolóquico (presente en la planta Aristolochia clematitis), multiplica de forma muy notable el riesgo y explica que en ciertas regiones balcánicas el carcinoma urotelial del tracto superior llegue a representar el 40 % de los tumores renales.

El consumo prolongado de fenacetina, un analgésico retirado del mercado en buena parte del mundo en las últimas décadas, fue otro factor de riesgo histórico relevante. La exposición crónica al arsénico, en aguas contaminadas o en algunas exposiciones laborales, aumenta también la probabilidad de tumor urotelial. En el plano genético, el síndrome de Lynch (cáncer colorrectal hereditario no polipósico) es la principal predisposición conocida: se asocia, además del cáncer colorrectal y de endometrio, a un riesgo aumentado de carcinoma del tracto urinario superior.

Diferenciación con otras lesiones renales

Carcinoma de células renales. Es el tumor maligno renal más frecuente en el adulto. Se origina en el epitelio tubular del parénquima renal, no en el urotelio, y su biología es completamente distinta. La distinción es crítica, ya que el manejo quirúrgico y el pronóstico son diferentes; ocasionalmente puede haber casos mixtos o de propagación intraluminal de un carcinoma renal hacia la pelvis que simulan un tumor urotelial.

Tumor de Wilms o nefroblastoma. Tumor renal maligno típicamente pediátrico, originado en restos blastemales del parénquima renal. No comparte ni la histología ni la edad de presentación con el carcinoma urotelial del tracto superior.

Litiasis renal complicada. Las grandes litiasis coraliformes pueden simular en imagen una masa pielocalicial. La distinción es habitualmente sencilla con la urografía o la tomografía computarizada, aunque en algunos casos las dos entidades coexisten, sobre todo en pacientes con litiasis crónica y carcinoma epidermoide subyacente.

Coágulos hemáticos intrapielocaliciales. En pacientes con hematuria de cualquier origen pueden formarse coágulos que ocupan la pelvis o el uréter y simulan un tumor en los estudios de imagen iniciales.

Pielonefritis xantogranulomatosa. Forma poco frecuente de pielonefritis crónica con destrucción del parénquima renal y reemplazamiento por tejido inflamatorio rico en macrófagos espumosos. Puede simular un tumor renal en la imagen, aunque su contexto clínico (infección urinaria de repetición, litiasis) y su histología la diferencian.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo un tumor de pelvis renal que un cáncer de riñón?

No. La pelvis renal es una cavidad del riñón, pero su epitelio (el urotelio) es completamente distinto del que reviste los túbulos del parénquima renal. El carcinoma de células renales, lo que coloquialmente se llama «cáncer de riñón», se origina en el parénquima y es histológicamente un adenocarcinoma. El tumor de pelvis renal, en cambio, se origina en el urotelio que recubre el interior de la pelvis y es habitualmente un carcinoma urotelial, idéntico al de la vejiga. Comparten el órgano pero no la naturaleza ni la biología.

¿Por qué son histológicamente idénticos al cáncer de vejiga?

Porque el urotelio es continuo desde los cálices renales hasta la uretra proximal. Lo que reviste el interior de la pelvis renal, de los uréteres, de la vejiga y de la uretra proximal es el mismo tipo de epitelio transicional, sometido a estímulos parecidos (orina concentrada, productos del metabolismo eliminados por vía renal). Por eso los carcinomas que aparecen en cualquier punto de ese revestimiento tienen una morfología y un comportamiento muy parecidos, y por eso el carcinoma urotelial del tracto urinario superior se considera el mismo tipo de cáncer que el de la vejiga, simplemente en otra localización.

¿Dónde aparecen con más frecuencia, en la pelvis o en el uréter?

En la pelvis renal, en torno al doble de veces que en el uréter. Dentro del uréter, los tumores distales (la porción más próxima a la vejiga) son claramente más frecuentes que los del segmento medio o los proximales, en una proporción que ronda el 70:20:10. La explicación habitualmente invocada combina el estasis urinario relativo del segmento yuxtavesical con la mayor exposición al contenido vesical en pacientes con tumor de vejiga asociado.

¿Qué factores aumentan el riesgo?

Los mismos, en su mayoría, que aumentan el riesgo de carcinoma urotelial de vejiga: el tabaquismo, la exposición laboral a aminas aromáticas (industria textil, del cuero, de tintes), la exposición crónica al arsénico y el consumo prolongado de analgésicos del tipo fenacetina, hoy retirado en muchos países. A esos se suma, como factor más específico del tracto superior, la exposición al ácido aristolóquico, responsable de la nefropatía endémica de los Balcanes. En el plano genético, el síndrome de Lynch predispone a este tumor, igual que predispone al cáncer colorrectal y de endometrio.

¿Es frecuente la multifocalidad?

Sí, considerablemente más que en el carcinoma de vejiga. La razón es la propia continuidad del urotelio: el conjunto de la vía urinaria está revestido por el mismo tipo de epitelio, y los estímulos carcinógenos actúan sobre la totalidad de su superficie. Por eso es relativamente común encontrar varios focos sincrónicos en distintos puntos del tracto urinario superior, o bien recidivas en localizaciones distintas tras el manejo inicial. Esta tendencia a la multifocalidad y a la recidiva es uno de los rasgos característicos del cuadro.

Referencias

1. Martínez-Arroyo C, Morales-Montor G, Pacheco-Gahbler C. Carcinoma urotelial del tracto urinario superior. Revista Mexicana de Urología (Elsevier).
2. Fang D, He S, Xiong G, et al. Clinicopathologic characteristics and prognosis of renal pelvic and ureteral tumors. BMC Urology, PubMed Central (NIH).
3. Torres Gómez FJ, Poyato Galán JM, Fernández Machín P. Carcinoma urotelial de pelvis renal con morfología coraliforme. Archivos Españoles de Urología.
4. Valladares Valle M, Díaz Yanes NM, et al. Tumor de vías excretoras urinarias superiores: presentación de caso. Revista Medisur (SciELO Cuba).