Síndrome de Weber

Qué es el síndrome de Weber

Lo describió en 1863 el médico Hermann David Weber (1823-1918), nacido en Alemania y establecido como internista en Londres, en un artículo titulado A contribution to the pathology of the crura cerebri. El caso que documentó era el de un varón de 52 años con parálisis del tercer par craneal en el lado izquierdo y hemiplejía derecha, causadas por una hemorragia en la parte interna del pedúnculo cerebral izquierdo; el paciente falleció pocos días después por una bronconeumonía, y la autopsia confirmó la localización de la lesión. Weber fue nombrado caballero por la reina Victoria en 1899 por sus servicios a la medicina.

El epónimo no debe confundirse con otros dos síndromes que también llevan el apellido Weber pero corresponden a un médico distinto: el síndrome de Sturge-Weber y el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber toman su tercer nombre de Frederick Parkes Weber (1863-1962), un dermatólogo británico sin relación familiar ni profesional conocida con Hermann David Weber.

Mecanismo: la porción ventral del mesencéfalo

En la cara ventral del mesencéfalo, el pedúnculo cerebral aloja dos estructuras que resultan clave para entender el cuadro: las fibras corticoespinales y corticobulbares que descienden desde la corteza cerebral hacia la médula, y las fibras del nervio oculomotor que atraviesan ese mismo pedúnculo en su trayecto de salida hacia la órbita. Una lesión que afecte a ambas produce el patrón cruzado característico de los síndromes alternos: parálisis del tercer par craneal en el lado de la lesión, con ptosis, midriasis y desviación del ojo hacia abajo y hacia fuera, junto con hemiplejía en el lado opuesto del cuerpo, porque las fibras corticoespinales todavía no se han cruzado a la altura del mesencéfalo. La causa más habitual es la oclusión de una rama perforante de la arteria cerebral posterior o de la bifurcación basilar; con menor frecuencia, un tumor o una hemorragia pueden producir el mismo cuadro.

Clasificación de los síndromes mesencefálicos alternos

Dentro de un grupo más amplio de síndromes cruzados del mesencéfalo que comparten la afectación del tercer par craneal, pero se distinguen por la estructura contralateral implicada, se sitúa el síndrome de Weber. Los síndromes de Weber y de Claude afectan a la porción medial del mesencéfalo; el de Benedikt, a su porción lateral o tegmental. En el síndrome de Claude, la lesión del núcleo rojo y de las fibras dentatorrubrotalámicas añade ataxia contralateral, sin la hemiplejía propia de Weber. En el síndrome de Benedikt, la lesión del núcleo rojo y, en algunas descripciones, de la sustancia negra y el lemnisco medial, produce temblor contralateral y, ocasionalmente, hemianestesia. El síndrome de Nothnagel, mucho menos frecuente, resulta de la compresión del pedúnculo cerebeloso superior y el techo mesencefálico, y combina parálisis oculomotora con ataxia de la marcha y parálisis de la mirada vertical.

Diferenciación con otros síndromes mesencefálicos

El síndrome de Parinaud también se origina en el mesencéfalo, pero afecta al techo del colículo superior por compresión, no al pedúnculo cerebral, y cursa con parálisis de la mirada hacia arriba en lugar de hemiplejía. La afectación del nervio oculomotor es un rasgo que comparten Weber, Claude, Benedikt y Nothnagel, pero solo se presenta en un porcentaje minoritario de los infartos mesencefálicos en su conjunto, lo que hace que estos cuadros completos sean poco frecuentes en la práctica clínica diaria.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome de Weber?

Por Hermann David Weber, médico de origen alemán establecido en Londres, que en 1863 describió el caso de un paciente con parálisis del tercer par craneal y hemiplejía contraria por una hemorragia en el pedúnculo cerebral.

¿Es lo mismo que el síndrome de Sturge-Weber?

No. Comparten apellido, pero no médico: el síndrome de Sturge-Weber toma su nombre de Frederick Parkes Weber, un dermatólogo distinto de Hermann David Weber.

¿Cuál es la causa más frecuente?

El infarto cerebral por oclusión de una rama perforante de la arteria cerebral posterior. También puede originarse por un tumor o una hemorragia en el mesencéfalo, aunque con menor frecuencia.

¿En qué se diferencia de los síndromes de Benedikt y de Claude?

Los tres afectan al nervio oculomotor en el lado de la lesión, pero el signo contralateral cambia según la estructura dañada. En Weber, la lesión es ventral y afecta a la vía corticoespinal, por lo que el signo dominante es la hemiplejía. En Claude, la lesión es más dorsal y afecta al núcleo rojo, por lo que domina la ataxia sin hemiplejía. En Benedikt, la lesión del núcleo rojo se acompaña de temblor contralateral y, en algunas descripciones, de pérdida de sensibilidad. La localización exacta de la lesión, más que el nombre del síndrome, es lo que determina el signo predominante en cada caso.

Referencias

1. StatPearls (NCBI Bookshelf). Weber Syndrome.
2. LITFL Medical Eponym Library. Hermann Weber.
3. StatPearls (NCBI Bookshelf). Benedikt Syndrome.
4. Afifi AK, Bergman RA. Mesencéfalo (cerebro medio): correlaciones clínicas. En: Neuroanatomía Funcional: Texto y Atlas, 3ª ed. McGraw Hill.