Síndrome de Benedikt

Qué es el síndrome de Benedikt

También llamado síndrome mesencefálico paramediano o síndrome del núcleo rojo, debe su nombre a Moritz Benedikt, neurólogo austrohúngaro nacido en 1835 en Eisenstadt y catedrático en la Universidad de Viena, que lo describió en 1889. Jean-Martin Charcot amplió poco después la descripción original con nuevos casos, lo que consolidó el cuadro como una entidad propia dentro de la neurología del tronco del encéfalo.

Se incluye entre los llamados síndromes alternos o cruzados: un grupo de cuadros neurológicos en los que un nervio craneal queda afectado en el mismo lado de la lesión, mientras que las vías largas que ya han cruzado la línea media, o que todavía no lo han hecho a esa altura del tronco, producen signos en el lado contrario. Esa disociación entre el lado de la cara y el lado del cuerpo es, precisamente, la clave para localizar la lesión sin necesidad de pruebas de imagen.

Qué estructuras se dañan y por qué los signos aparecen cruzados

La lesión asienta en el tegmento ventral del mesencéfalo y compromete el fascículo del nervio oculomotor justo antes de su salida, lo que explica la caída del párpado, la desviación del ojo hacia abajo y afuera y la dilatación pupilar en el lado de la lesión. En esa misma región discurre el núcleo rojo, un centro motor implicado en la coordinación del movimiento a través de sus conexiones con el cerebelo y el tálamo. Su afectación es la que genera, en el lado contrario del cuerpo, temblor de intención, movimientos involuntarios de tipo coreico o atetósico y una marcada falta de coordinación.

Entre las causas más frecuentes figuran el infarto o la hemorragia de las ramas perforantes del territorio vertebrobasilar, seguidos a distancia por tumores, procesos infecciosos o inflamatorios de la región mesencefálica y, de forma mucho más rara, traumatismos craneoencefálicos.

Diferenciación con otros síndromes mesencefálicos

El síndrome de Benedikt forma, junto al síndrome de Weber y al síndrome de Claude, el grupo clásico de síndromes alternos del mesencéfalo, todos ellos con una lesión ipsilateral del nervio oculomotor como denominador común. Lo que los distingue es la estructura acompañante. En el síndrome de Weber, la lesión es más ventral y afecta sobre todo al haz corticoespinal, de modo que domina la hemiplejia contralateral, sin apenas signos cerebelosos. El síndrome de Claude, por el contrario, se sitúa en una posición más dorsal y compromete el núcleo rojo y el pedúnculo cerebeloso superior sin apenas tocar la vía piramidal, por lo que la ataxia predomina sobre cualquier grado de debilidad.

Queda, en ese sentido, en una posición intermedia entre ambos: comparte con Weber la afectación del haz piramidal, aunque de forma parcial, y con Claude la lesión del núcleo rojo. Esta superposición explica que, en la práctica clínica, distinguir uno de otro solo sea posible con una prueba de imagen que confirme qué estructura está realmente afectada.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede el nombre del síndrome?

Del neurólogo Moritz Benedikt, que ejerció toda su carrera en Viena y describió el cuadro en 1889. Nacido en 1835 en el seno de una familia judía de Eisenstadt, entonces parte del Reino de Hungría, compaginó la neurología con estudios sobre criminología y electroterapia, campos por los que también fue conocido en su época.

¿Es lo mismo que el síndrome de Weber?

No exactamente. Ambos comparten la parálisis ipsilateral del nervio oculomotor, pero el de Weber se asocia sobre todo a hemiplejia contralateral por lesión del haz piramidal, mientras que en el de Benedikt predominan el temblor y los movimientos anormales por afectación del núcleo rojo.

¿Y con el síndrome de Claude?

La diferencia está en el peso relativo de cada signo: en el síndrome de Claude la ataxia domina el cuadro y apenas hay debilidad, mientras que en el de Benedikt suele existir cierto grado de afectación piramidal además del temblor.

¿Por qué los signos aparecen en lados opuestos del cuerpo?

Porque el fascículo del nervio oculomotor lesionado todavía no ha cruzado la línea media cuando pasa por el mesencéfalo, mientras que las vías largas implicadas, como el haz corticoespinal o las conexiones del núcleo rojo, sí lo hacen a otro nivel del sistema nervioso. Esa diferencia en el punto de cruce es la que produce el patrón cruzado, típico de todos los síndromes alternos del tronco encefálico.

Referencias

1. Síndrome de Benedikt. NeuroWikia, Sociedad Española de Neurología.
2. Síndrome de Benedikt secundario a trauma craneoencefálico. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Revista Médica del Hospital General de México, Elsevier.
3. Moritz Benedikt. LITFL Medical Eponym Library.
4. Manifestaciones clínicas y diagnóstico de los síndromes mesencefálicos: revisión bibliográfica. Revista Médica Sinergia / Portales Médicos.