Síndrome de Heiner

Qué es el síndrome de Heiner

Lo describió el pediatra estadounidense Douglas C. Heiner, primero en un informe preliminar de 1960 junto con Sears, y con más detalle en 1962, junto con Sears y Kniker, en una serie de siete lactantes con enfermedad respiratoria crónica y anticuerpos precipitantes circulantes frente a la leche de vaca. La hemosiderosis pulmonar que le da nombre a la variante toma su raíz del griego haima (αἷμα, "sangre") y sideros (σίδηρος, "hierro"): el depósito de hierro en el pulmón que dejan los sangrados alveolares repetidos.

El mecanismo no depende de la inmunoglobulina E, la responsable habitual de las reacciones alérgicas inmediatas. Aquí intervienen anticuerpos de tipo IgG dirigidos contra varias fracciones proteicas de la leche, que forman inmunocomplejos capaces de dañar la microvasculatura del pulmón. El sangrado alveolar resultante libera hierro que los macrófagos captan y almacenan, y esa acumulación crónica puede terminar en anemia ferropénica y, con los años, en fibrosis pulmonar.

Clasificación y nomenclatura

La bibliografía la recoge también como "hipersensibilidad a la leche de vaca" o "enfermedad pulmonar inducida por leche de vaca en la infancia". En la inmensa mayoría de los casos descritos el desencadenante es la proteína de leche de vaca, aunque se han publicado casos aislados atribuidos a otros alimentos, lo que ha llevado a algunos autores a preferir la etiqueta más amplia de hipersensibilidad pulmonar inducida por alimentos.

Diferenciación con otras hemosiderosis pulmonares

No toda hemosiderosis pulmonar tiene esta causa. La forma idiopática, la más citada en los libros de texto, no tiene un desencadenante identificable. El síndrome de Goodpasture comparte el sangrado alveolar pero por un mecanismo autoinmune distinto, con anticuerpos contra la membrana basal. Lo que distingue al síndrome de Heiner de ambas es la presencia de precipitinas circulantes frente a proteínas de la leche y la relación temporal con su consumo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "síndrome de Heiner"?

De Douglas C. Heiner, quien lo describió en 1962. Curiosamente, el mismo médico había firmado cuatro años antes, junto con el cardiólogo Alexander Nadas, la descripción de una combinación de cardiopatías congénitas sin ninguna relación con esta entidad; ambos cuadros comparten apellido de autor, no mecanismo ni órgano afectado.

¿Es lo mismo que la hemosiderosis pulmonar idiopática?

No. La idiopática carece de causa identificada; el síndrome de Heiner tiene un desencadenante alimentario reconocible y anticuerpos circulantes que lo confirman.

¿Solo lo provoca la leche de vaca?

Casi siempre, sí. Existen descripciones puntuales con otros alimentos como desencadenante, pero representan una minoría muy pequeña de los casos publicados.

¿A qué edad aparece?

Típicamente en los primeros años de vida, con un inicio descrito entre el mes y los treinta meses de edad en la mayoría de las series.

Referencias

1. Sigua JA, Zacharisen M. Heiner Syndrome Mimicking an Immune Deficiency. WMJ.
2. Arasi S, et al. Heiner Syndrome and Milk Hypersensitivity: An Updated Overview on the Current Evidence. Nutrients.
3. Liu XY, et al. Hematochezia in a Child With Heiner Syndrome.
4. Ortega-Espinosa A, et al. Hematemesis en un neonato con síndrome de Heiner. Reporte de caso. Revista Alergia México.