Síndrome de Chiari-Frommel

Qué es el síndrome de Chiari-Frommel

El nombre combina dos apellidos que nunca trabajaron juntos. En 1855, el obstetra vienés Johann Baptist Chiari, junto con Carl Braun y Joseph Späth, describió en su tratado "Klinik der Geburtshilfe und Gynäkologie" dos casos de mujeres con atrofia uterina, amenorrea y secreción láctea persistente tras el parto. Chiari había muerto de cólera un año antes de que se publicara la obra. Casi tres décadas después, en 1882, el ginecólogo alemán Richard Frommel retomó la observación en un artículo propio, "Über puerperale Atrophie des Uterus", y la caracterizó con mayor detalle clínico. La posteridad unió ambos nombres, aunque medien veintisiete años entre una publicación y otra.

Conviene aclarar una confusión frecuente: el epónimo no corresponde a Hans Chiari, el patólogo célebre por la malformación cerebelosa y el síndrome hepático que llevan su apellido, sino a su padre, Johann Baptist Chiari, que ejerció la obstetricia en Viena hasta su muerte prematura en 1854.

Mecanismo: cuando la lactancia no se apaga

Durante el embarazo y la lactancia, la hipófisis aumenta de forma fisiológica la secreción de prolactina, la hormona responsable de la producción de leche. Esa misma prolactina frena, a través del hipotálamo, la liberación pulsátil de las hormonas que gobiernan la ovulación, por lo que la ausencia de menstruación durante buena parte de la lactancia es un fenómeno normal y transitorio.

En el síndrome de Chiari-Frommel, ese freno no se libera cuando debería. La secreción de prolactina se mantiene elevada mucho después de finalizada la lactancia, o incluso en mujeres que han dejado de amamantar, y prolonga artificialmente el estado hormonal propio del puerperio. El resultado es un útero y unos ovarios que permanecen atróficos, como en reposo, mientras la producción de leche no cesa.

Los tres síndromes de galactorrea y amenorrea

El de Chiari-Frommel no es el único cuadro de este tipo. La endocrinología clásica describió otros dos, distinguibles por el momento de aparición y por la presencia o ausencia de un tumor hipofisario. En 1932, los argentinos Jorge Ahumada y Enrique del Castillo publicaron el primero de ellos, ampliado más tarde por Julio Argonz junto al propio Del Castillo: galactorrea y amenorrea sin relación con un embarazo previo y sin tumor demostrable, hoy conocido como síndrome de Ahumada-Del Castillo.

En 1954, el equipo de Anne Forbes y Fuller Albright describió un tercer cuadro, clínicamente idéntico a los anteriores pero causado por un adenoma hipofisario secretor de prolactina: el síndrome de Forbes-Albright. La diferencia entre las tres entidades no está en los síntomas, prácticamente indistinguibles entre sí, sino en el contexto en que aparecen y en si existe o no una lesión hipofisaria de fondo.

Diferenciación

El rasgo que aísla al síndrome de Chiari-Frommel de sus dos primos es el antecedente obstétrico inmediato: se instaura tras un parto y prolonga, sin causa tumoral, un estado que debería haberse resuelto. El síndrome de Ahumada-Del Castillo comparte con él la ausencia de tumor pero no requiere embarazo previo. El de Forbes-Albright puede aparecer con o sin relación con un parto, pero exige, para su diagnóstico, la demostración de un adenoma.

Frecuencia

El síndrome de Chiari-Frommel es raro y su diagnóstico como entidad puramente puerperal, sin ninguna otra causa asociada, ha disminuido desde que las técnicas de imagen hipofisaria y la medición rutinaria de prolactina permiten detectar microadenomas antes invisibles. Buena parte de los casos históricamente etiquetados como Chiari-Frommel se reclasificarían hoy, con estos medios diagnósticos, dentro del espectro de la hiperprolactinemia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre síndrome de Chiari-Frommel?

De dos publicaciones separadas por casi treinta años: la de Johann Baptist Chiari, Carl Braun y Joseph Späth en 1855, y la de Richard Frommel en 1882. Ninguno de los dos médicos llegó a colaborar con el otro.

¿Es lo mismo que la hiperprolactinemia?

No exactamente. La hiperprolactinemia es el hallazgo de laboratorio, el exceso de prolactina en sangre, presente en los tres síndromes de galactorrea y amenorrea. El síndrome de Chiari-Frommel es una de las formas clínicas en que ese exceso se manifiesta, definida por su aparición tras el parto.

¿Siempre hay un tumor detrás?

Por definición, no. La ausencia de un adenoma hipofisario demostrable es, precisamente, lo que distingue al síndrome de Chiari-Frommel del síndrome de Forbes-Albright.

¿Afecta también a los ovarios?

Sí. La supresión mantenida de la ovulación conduce a una atrofia uteroovárica, consecuencia lógica de la ausencia prolongada de estímulo hormonal cíclico sobre estos órganos.

Referencias

1. National Library of Medicine, MeSH. Chiari-Frommel Syndrome.
2. LITFL, Medical Eponym Library. Anne P. Forbes.
3. Toni R. La sindrome della galattorrea-amenorrea e il prolattinoma. L'Endocrinologo.
4. MedlinePlus en español. Hiperprolactinemia.