Síndrome de Forbes-Albright

Qué es el síndrome de Forbes-Albright

El nombre agrupa dos apellidos que, en la endocrinología de mediados del siglo XX, terminaron ligados a media docena de entidades distintas sin relación entre sí. Aquí designa un cuadro concreto: la combinación de galactorrea (secreción de leche fuera del contexto de un parto reciente) y amenorrea, provocada por un tumor hipofisario que segrega prolactina de forma autónoma. El exceso de prolactina frena la secreción pulsátil de GnRH y, con ella, la de las gonadotropinas hipofisarias, lo que interrumpe el ciclo menstrual mientras mantiene, de forma inapropiada, el estímulo sobre la glándula mamaria.

El mecanismo hormonal completo, con el papel de la dopamina como freno natural de la prolactina y el comportamiento según el tamaño del adenoma, se desarrolla en las entradas dedicadas a la hiperprolactinemia y al prolactinoma. Baste aquí un dato de la serie original: de las quince pacientes descritas en 1954, ocho tenían la silla turca radiológicamente agrandada, y solo en tres de ellas se llegó a demostrar quirúrgicamente un adenoma cromófobo. Las siete restantes conservaban una silla turca de tamaño normal. Ya entonces quedaba claro que, tras la misma presentación clínica, podían esconderse tumores de tamaños muy distintos.

Su lugar dentro de los síndromes de amenorrea y galactorrea

La combinación de amenorrea y galactorrea sin relación con un embarazo reciente se agrupa, en conjunto, bajo el síndrome de amenorrea-galactorrea, y dentro de esa familia la literatura clásica distingue tres variantes según el contexto y el hallazgo de imagen. El síndrome de Chiari-Frommel aparece tras un parto y se prolonga más allá del periodo esperado de lactancia, sin tumor demostrable. El síndrome de Argonz-del Castillo, descrito en Buenos Aires por Juan Argonz y Enrique Bernardo del Castillo en 1953, con un antecedente de 1932 firmado por Ahumada y el propio Del Castillo, afecta a mujeres sin embarazo previo y tampoco muestra tumor en la imagen. El síndrome de Forbes-Albright es, de los tres, el único que sí lo muestra: la presencia del adenoma es, precisamente, su rasgo definitorio.

Por qué no debe confundirse con otros síndromes de Albright

Fuller Albright (1900-1969) dio nombre, a lo largo de su carrera en el Massachusetts General Hospital, a varias entidades que no comparten mecanismo. El síndrome de Forbes-Albright nada tiene que ver con el síndrome de Albright (la osteodistrofia hereditaria por mutación del gen GNAS), ni con el síndrome de McCune-Albright, la tríada de displasia ósea, manchas cutáneas café con leche y endocrinopatías hiperfuncionantes que Albright describió junto con Donovan McCune en 1937. Compartir epónimo no es compartir mecanismo. Confundir estas tres entidades por el apellido común es un error frecuente fuera de la endocrinología especializada.

Origen histórico: Anne Forbes y Fuller Albright

La descripción original se publicó en marzo de 1954 en el Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, firmada por Anne P. Forbes, Philip H. Henneman, Grace C. Griswold y Fuller Albright, los cuatro del Massachusetts General Hospital y la Harvard Medical School. Pese a que el epónimo popular menciona solo a dos de los cuatro autores, fue Anne Pappenheimer Forbes quien firmó el artículo en primer lugar.

Anne Pappenheimer Forbes (1911-1992) se incorporó como investigadora al laboratorio de endocrinología de Albright en 1938, y terminó asumiendo buena parte de la responsabilidad administrativa de sus estudios clínicos cuando, a finales de esa misma década, a Albright se le diagnosticó párkinson. Forbes llegó a ser una de las primeras mujeres en alcanzar el rango de profesora clínica en la Harvard Medical School, y ejerció la medicina hasta 1980.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo que el síndrome de amenorrea-galactorrea?

No exactamente. El síndrome de amenorrea-galactorrea es la categoría amplia que agrupa cualquier caso de esa combinación de signos sin relación con un embarazo reciente. El síndrome de Forbes-Albright es, dentro de esa categoría, la variante concreta en la que existe un adenoma hipofisario productor de prolactina demostrable.

¿Guarda relación con el síndrome de McCune-Albright?

Ninguna, más allá del apellido. El síndrome de McCune-Albright es una enfermedad ósea y cutánea congénita por mutación del gen GNAS. El síndrome de Forbes-Albright es un trastorno hipofisario adquirido, sin relación genética ni clínica con aquel.

¿Por qué el nombre menciona solo a dos de los cuatro autores del estudio original?

Es una simplificación habitual en la nomenclatura epónima, que suele fijarse sobre el primer y el último firmante de un artículo, o sobre el nombre de mayor renombre. Aquí ocurrió lo segundo: Fuller Albright era, con diferencia, la figura más conocida del grupo, y su apellido terminó imponiéndose junto al de Forbes en el uso clínico, aunque Henneman y Griswold participaron igualmente en la descripción original.

¿Cuántas pacientes incluyó el estudio original de 1954?

Quince mujeres sin acromegalia, todas con amenorrea y galactorrea persistentes. Ocho presentaban la silla turca agrandada en las radiografías de la época, y en tres de ellas se confirmó quirúrgicamente un adenoma. Las siete restantes tenían la silla turca de aspecto normal.

Referencias

1. Forbes AP, Henneman PH, Griswold GC, Albright F. Syndrome characterized by galactorrhea, amenorrhea and low urinary FSH: comparison with acromegaly and normal lactation. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 1954.
2. LITFL. Anne P. Forbes. Medical Eponym Library.
3. Vagelos College of Physicians and Surgeons, Columbia University. Alumni Profile: Anne Pappenheimer Forbes'36.
4. Radiopaedia.org. Ahumada-Del Castillo syndrome.