Síndrome de amenorrea-galactorrea

Qué es el síndrome de amenorrea-galactorrea

Amenorrea (del griego a-, privativo, y men, «mes») y galactorrea (gala, «leche», y rhein, «fluir») designan por separado dos hallazgos con múltiples causas posibles. El término compuesto se reserva para cuando ambos coinciden en una mujer que no está embarazada ni en periodo de lactancia, una combinación que durante buena parte del siglo XX se consideró una entidad clínica en sí misma, mucho antes de entenderse su mecanismo hormonal común.

Esa historia empezó en 1932, cuando los médicos argentinos Juan Carlos Ahumada y Enrique B. del Castillo describieron en Buenos Aires el caso de una mujer con galactorrea, amenorrea y gonadotropinas urinarias indetectables, sin relación con ningún embarazo previo. Veinte años después, en Estados Unidos, Anne Forbes y Fuller Albright presentaron un cuadro casi idéntico asociado a un tumor hipofisario, sin saber que ya existía la descripción argentina; Joaquín Argonz y el propio Del Castillo respondieron poco después reivindicando esa prioridad. De ahí que la misma constelación de signos aparezca en la bibliografía bajo tres nombres distintos: Ahumada-Del Castillo, Forbes-Albright y, todavía hoy, Argonz-Del Castillo.

Mecanismo: qué tienen en común los tres cuadros

Ninguno de esos tres equipos médicos podía medir la prolactina en 1932, ni siquiera en 1954: el radioinmunoensayo que permitió cuantificarla con fiabilidad no llegó hasta la década de 1970. Solo entonces se comprendió que los tres cuadros comparten un mismo mecanismo: la prolactina, secretada en exceso, actúa directamente sobre la glándula mamaria (de ahí la galactorrea) y, al mismo tiempo, frena la secreción pulsátil de las gonadotropinas hipofisarias que regulan el ciclo ovárico, lo que interrumpe la menstruación.

Esta doble acción explica por qué la amenorrea y la galactorrea tienden a presentarse juntas y no de forma aislada. También explica por qué, vistos con la bioquímica actual, el síndrome de Ahumada-Del Castillo, el de Forbes-Albright y el descrito por Argonz y Del Castillo no son tres enfermedades distintas, sino tres presentaciones clínicas de una hiperprolactinemia (con o sin tumor hipofisario demostrable) observadas por grupos que trabajaban de forma independiente, sin conocerse entre sí ni disponer de la herramienta analítica que hoy los uniría bajo un solo diagnóstico.

Clasificación de las causas

El exceso de prolactina que produce el síndrome puede tener orígenes muy distintos. El más estudiado es el adenoma hipofisario productor de prolactina (prolactinoma), presente en una parte relevante de los casos que llegan a estudiarse en profundidad. Otras causas frecuentes son el hipotiroidismo primario (la elevación de la hormona liberadora de tirotropina estimula también la secreción de prolactina) y el efecto de determinados fármacos que bloquean los receptores de dopamina, el principal freno fisiológico de esta hormona.

Existe además un grupo de casos en los que no se identifica ninguna causa demostrable pese a un estudio completo: es la llamada hiperprolactinemia idiopática, y agrupa buena parte de las descripciones clásicas de Ahumada, Del Castillo y Argonz, publicadas en una época en la que ni la resonancia magnética ni los ensayos hormonales actuales existían para descartar un microadenoma pequeño.

Diferenciación con la amenorrea o la galactorrea aisladas

No toda mujer con amenorrea tiene hiperprolactinemia, y no toda galactorrea implica ausencia de menstruación. Ambos signos, por separado, tienen una lista de causas mucho más amplia (desde trastornos tiroideos hasta alteraciones del eje hipotálamo-hipofisario de origen muy diverso) que no encaja en la definición estricta del síndrome de amenorrea-galactorrea, reservada para la combinación de ambos hallazgos en una mujer no gestante ni lactante.

Preguntas frecuentes sobre el síndrome de amenorrea-galactorrea

¿Por qué el mismo cuadro tiene tres nombres distintos?

Porque tres equipos médicos, en países distintos y sin conocer el trabajo de los otros, describieron un cuadro prácticamente idéntico en momentos diferentes: Ahumada y Del Castillo en Buenos Aires en 1932, y los equipos de Forbes-Albright y de Argonz-Del Castillo, en Estados Unidos y Argentina respectivamente, a principios de la década de 1950. Cada grupo bautizó su propia observación antes de que se supiera que hablaban del mismo mecanismo.

¿Es lo mismo que la hiperprolactinemia?

Prácticamente sí, aunque el orden histórico fue el inverso: el síndrome se describió primero, por sus signos externos, y la hiperprolactinemia se identificó después como su causa común una vez que existieron pruebas para medir la hormona.

¿Quién describió el cuadro por primera vez?

Juan Carlos Ahumada y Enrique B. del Castillo, en el Boletín de la Sociedad de Obstetricia y Ginecología de Buenos Aires, en 1932. Forbes y Albright, en Estados Unidos, reconocieron años más tarde esa prioridad en un artículo posterior.

¿Afecta solo a mujeres?

La descripción clásica y el propio nombre del síndrome se refieren a mujeres, pero la hiperprolactinemia que lo origina también puede darse en hombres, con manifestaciones distintas (la galactorrea es mucho menos frecuente en ellos) que quedan fuera de la definición original de este cuadro.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Prolactinoma.
2. Sarli AM. Joaquín Argonz (1898-1971). Revista Argentina de Endocrinología y Metabolismo.
3. Radiopaedia. Ahumada-Del Castillo syndrome.
4. Whonamedit? Ahumada-del Castillo syndrome. Diccionario de epónimos médicos.