Nevus de Ota

Qué es el nevus de Ota

La denominación honra al dermatólogo japonés Masao Ota, quien en 1939 publicó junto con Tanino la primera descripción sistemática de esta melanocitosis en la literatura médica japonesa. Ota fue, además, una figura singular: ejerció simultáneamente como poeta, dramaturgo y traductor bajo el seudónimo literario Mokutaro Kinoshita, y su doble perfil como clínico y hombre de letras le hacía especialmente sensible a las manifestaciones visibles de la piel. La condición recibió también el nombre de nevus fuscocerúleo oftalmomaxilar (del latín fuscus, "oscuro", y caeruleus, "azulado"), un término descriptivo que no llegó a desplazar al epónimo en el uso clínico habitual.

Desde el punto de vista nosológico, el nevus de Ota pertenece al grupo de las melanocitosis dérmicas, junto con la mancha mongólica del recién nacido y el nevus de Ito. Las tres comparten un mismo mecanismo embrionario: melanocitos derivados de la cresta neural que, durante la migración fetal hacia la epidermis, quedan atrapados en la dermis y nunca completan su trayecto. Lo que las diferencia es la región anatómica donde se acumulan esos melanocitos retenidos.

Migración melanocítica y mecanismo de la pigmentación

Durante el desarrollo embrionario, los precursores melanocíticos abandonan la cresta neural y migran a lo largo de rutas definidas hasta alcanzar la capa basal de la epidermis, donde se dispersan como células productoras de melanina. En el nevus de Ota, un contingente de esos melanocitos se detiene prematuramente en el tercio superior de la dermis facial, dentro del territorio inervado por las ramas oftálmica (V1) y maxilar (V2) del nervio trigémino. Las mutaciones somáticas en los genes GNAQ y GNA11, que codifican subunidades de proteínas G implicadas en la proliferación melanocítica, se han identificado con frecuencia en el tejido afectado.

El color azul grisáceo que caracteriza la lesión no se debe a un pigmento distinto del habitual. Es melanina convencional, la misma que oscurece un lunar superficial, pero depositada a mayor profundidad. Las longitudes de onda cortas de la luz visible se dispersan al atravesar el colágeno dérmico suprayacente (fenómeno óptico conocido como efecto Tyndall), y el ojo percibe un tono pizarroso que nada tiene que ver con el marrón de un nevus melanocítico juntural.

Distribución anatómica y formas clínicas

La pigmentación sigue el mapa sensitivo del trigémino. En las formas mínimas solo afecta a la región periorbitaria o al pómulo; en las extensas puede alcanzar la frente, la sien, la raíz de la nariz, el pabellón auricular e incluso el cuero cabelludo. La presentación es unilateral en aproximadamente el noventa por ciento de los casos. Solo un diez por ciento muestra afectación bilateral, y cuando ocurre, suele ser asimétrica.

En dos tercios de los pacientes la esclera ipsilateral también está pigmentada, lo que confiere al blanco del ojo un tinte azulado parcheado. Esta afectación ocular define la forma completa de la entidad, denominada melanocitosis oculodérmica. Existen también formas exclusivamente dérmicas (sin afectación ocular) y formas exclusivamente oculares (melanosis oculi), aunque esta última es menos frecuente que la combinada.

Se han descrito, con menor frecuencia, depósitos melanocíticos en la mucosa palatina, la nasofaringe, la membrana timpánica y las meninges ipsilaterales. No todos estos hallazgos tienen repercusión clínica, pero su existencia refleja la amplitud del territorio que recorre la cresta neural durante el desarrollo.

Epidemiología y genética

La incidencia varía de forma notable según el grupo étnico. En Japón, las estimaciones oscilan entre el 0,2 y el 1 por ciento de la población, cifras que lo convierten en un hallazgo relativamente conocido en la consulta dermatológica. En población caucásica es un hallazgo infrecuente. Predomina claramente en mujeres, con una proporción cercana a cinco por cada varón afectado.

La mayoría de los casos son congénitos y se detectan al nacer o en la primera infancia. Existe, no obstante, un segundo pico de aparición o, más a menudo, de intensificación de la pigmentación durante la pubertad, posiblemente mediado por cambios hormonales que estimulan la actividad melanocítica. Una vez alcanzada la edad adulta, la lesión tiende a permanecer estable.

Diferenciación con el nevus de Ito y la mancha mongólica

El nevus de Ito fue descrito por Minor Ito en 1954 y comparte con el nevus de Ota el mecanismo patogénico (melanocitos dérmicos retenidos) y la histología. La diferencia radica exclusivamente en la localización: el de Ito afecta al hombro, la parte alta del brazo y la región supraclavicular, siguiendo los dermatomas cervicales C3-C4, mientras que el de Ota se circunscribe a la cara y la esclera.

La mancha mongólica consiste en melanocitos atrapados en la dermis lumbosacra. Aparece con mucha frecuencia en recién nacidos de piel oscura y tiende a desvanecerse durante los primeros años de vida. El nevus de Ota, en cambio, no involuciona. Esa persistencia a lo largo de la vida constituye una de sus diferencias clínicas más relevantes.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "nevus de Ota"?

Del dermatólogo japonés Masao Ota, que describió la entidad en 1939 junto con Tanino. Ota era también escritor y traductor bajo el seudónimo Mokutaro Kinoshita. La denominación alternativa, nevus fuscocerúleo oftalmomaxilar, describe las características visibles de la lesión: color oscuro azulado, con afectación del ojo y de la zona maxilar.

¿Es lo mismo el nevus de Ota que el nevus de Ito?

No. Son melanocitosis dérmicas con el mismo mecanismo, pero en localizaciones distintas. El de Ota aparece en la cara y la esclera; el de Ito, en el hombro y la parte alta del brazo. Ambos pueden coexistir en un mismo paciente, aunque esto es poco habitual.

¿El nevus de Ota aparece solo en personas asiáticas?

No, aunque es considerablemente más frecuente en población japonesa y en personas de ascendencia africana. En caucásicos se observa con mucha menor frecuencia, pero se han documentado casos en todos los grupos étnicos.

¿Puede desaparecer con el tiempo?

Espontáneamente, no. A diferencia de la mancha mongólica lumbosacra, que suele desvanecerse en los primeros años de vida, el nevus de Ota persiste de forma indefinida y puede incluso intensificar su pigmentación tras la pubertad.

Referencias

1. Orphanet. Nevus of Ota (ORPHA:263425).
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Nevus of Ota.
3. Instituto Nacional del Cáncer. Nevus of Ota (NCI Dictionary of Cancer Terms).
4. StatPearls (NCBI). Nevus of Ota and Ito.