Mancha café con leche

Qué es una mancha café con leche

El término es una traducción directa del francés café au lait, la expresión con que la dermatología clásica bautizó estas máculas por su color pardo suave. En español se conserva la imagen: leche añadida al café. Se trata de una mácula, es decir, un cambio de color de la piel sin relieve ni cambio de textura, que se palpa igual que la piel que la rodea.

El color proviene de un aumento de melanina en la capa basal de la epidermis. Lo característico es que ese pigmento se acumula sin que aumente el número de melanocitos: las mismas células fabrican más pigmento del habitual y lo transfieren a los queratinocitos vecinos. Por eso la lesión es una hiperpigmentación y no un tumor de células pigmentarias.

Cómo se forma el pigmento

Bajo el microscopio, la mancha muestra melanocitos y queratinocitos basales cargados de melanina. Un detalle que los patólogos buscan es la presencia de macromelanosomas, gránulos de pigmento anormalmente grandes que aparecen dentro de esas células. No son exclusivos de estas lesiones, ya que también se ven en otras máculas pigmentarias, pero su hallazgo orienta. La distribución del pigmento es homogénea, lo que da a la mancha su color parejo, sin el moteado de otras lesiones.

Cuándo aparece y cómo se ve

Muchas de estas máculas están presentes al nacer; otras se dibujan durante los primeros años de vida. El tamaño varía desde unos milímetros hasta varios centímetros, y una misma persona puede tener manchas de dimensiones muy distintas. Los bordes suelen ser lisos y regulares, un rasgo que sirve para separarlas de las máculas de contorno dentado propias de otros cuadros. Una sola mancha, o dos, es un hallazgo banal en la población general.

Relación con enfermedades genéticas

El interés médico surge con el número. La acumulación de varias máculas de tamaño apreciable es uno de los signos cutáneos que la genética clínica vigila, porque forma parte de los criterios de la neurofibromatosis tipo 1. En esta enfermedad, causada por variantes en un gen del cromosoma 17 que codifica la neurofibromina, los melanocitos de estas manchas portan una segunda mutación en el alelo sano, un fenómeno que explica por qué el pigmento se concentra ahí. Junto a ellas aparecen otros signos como las efélides en los pliegues, los nódulos de Lisch del iris y los neurofibromas.

No es la única asociación. El síndrome de McCune-Albright también cursa con manchas café con leche, aunque de aspecto distinto: suelen ser grandes, de bordes irregulares y dentados, y respetan la línea media del cuerpo. La forma del borde, liso o serrado, es una de las claves que el dermatólogo lee para orientar el origen.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre?

Del francés café au lait, café con leche. La dermatología decimonónica describió el color de estas máculas comparándolo con esa bebida, y la expresión pasó tal cual al vocabulario médico de otros idiomas.

¿Tener una mancha café con leche significa tener una enfermedad?

No. Una o dos máculas aisladas son frecuentes en personas totalmente sanas y no indican nada por sí solas. Lo que llama la atención del médico es la suma de varias de cierto tamaño, porque ese conjunto sí forma parte de los criterios de algunos síndromes genéticos.

¿En qué se diferencia de otras manchas marrones de la piel?

En que su color es uniforme y su borde neto, y en que el pigmento se acumula en la epidermis sin que aumente el número de melanocitos. Un lentigo o una efélide tienen otro comportamiento y otra distribución del pigmento.

¿Cambian con el tiempo?

Pueden aparecer nuevas durante la infancia y crecer en proporción al niño. Su color tiende a mantenerse estable. Una modificación llamativa de tamaño, forma o tono merece revisión, porque escapa del comportamiento tranquilo que las define.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Neurofibromatosis-1. MedlinePlus. Disponible en: https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000847.htm
2. Ortonne JP y cols. Neurofibromatosis tipo 1: actualización sobre los criterios dermatológicos diagnósticos. Actas Dermosifiliogr. 2016. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-neurofibromatosis-tipo-1-mas-que-articulo-S0001731016000636
3. Valdés F, Ginarte M, Toribio J. Melanocitosis dérmicas. Actas Dermosifiliogr. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-melanocitosis-dermicas-articulo-13017965