Leucemia de células plasmáticas (LCP)

Qué es la leucemia de células plasmáticas

La LCP se sitúa en el extremo más agresivo del espectro de las neoplasias de células plasmáticas. Mientras que en el mieloma múltiple las células plasmáticas neoplásicas permanecen predominantemente confinadas en la médula ósea, en la LCP una cantidad relevante de estas células escapa al torrente sanguíneo y puede infiltrar órganos extramedulares como el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos — algo infrecuente en el mieloma convencional.

Etimológicamente, "plasmática" procede del griego πλάσμα (plásma), "formación, cosa modelada", raíz que en histología pasó a designar la sustancia amorfa que rellena la célula. Las "células plasmáticas" fueron denominadas así por Paul Ehrlich en 1879, quien las identificó como células con un citoplasma particularmente abundante y basófilo. El término persiste inalterado desde entonces.

Criterio diagnóstico: de Kyle 1974 al IMWG 2021

El criterio diagnóstico clásico fue establecido por Robert Kyle en 1974 y exigía una cifra absoluta de células plasmáticas en sangre periférica superior a 2 × 10⁹/l o una proporción superior al 20 % en el recuento diferencial leucocitario. Estos umbrales se mantuvieron inalterados durante casi medio siglo.

En 2021, el International Myeloma Working Group (IMWG) revisó esta definición tras acumular evidencia de que pacientes con porcentajes de células plasmáticas circulantes del 5 al 19 % presentaban ya un comportamiento clínico y biológico indistinguible del de la LCP clásica. La propuesta de consenso del IMWG redefine la LCP como la presencia de un 5 % o más de células plasmáticas circulantes en pacientes que cumplen criterios de mieloma múltiple. Este cambio de umbral tiene implicaciones directas para la identificación precoz de la enfermedad.

Primaria y secundaria: dos vías hacia el mismo cuadro

La LCP puede presentarse por dos vías distintas. La forma primaria aparece de novo en un paciente sin diagnóstico previo de mieloma múltiple; es la más frecuente y representa entre el 60 y el 70 % de los casos según las series clásicas. La forma secundaria constituye la transformación leucémica de un mieloma múltiple ya conocido, habitualmente en una fase avanzada de la enfermedad.

Ambas formas comparten rasgos —pancitopenia, afectación renal, hipercalcemia, elevación de la LDH—, pero difieren en el perfil genético. La forma primaria presenta con mayor frecuencia alteraciones de alto riesgo como la deleción del cromosoma 17p (que implica pérdida de TP53) y las translocaciones que afectan al locus de la inmunoglobulina de cadenas pesadas.

Diferenciación con el mieloma múltiple

Aunque la LCP pertenece al mismo espectro que el mieloma múltiple, la distinción entre ambos tiene relevancia clínica. En el mieloma las células plasmáticas neoplásicas rara vez circulan en sangre periférica en proporciones detectables por métodos convencionales; en la LCP, por definición, lo hacen. Esa capacidad de circular implica que las células han adquirido un fenotipo más agresivo, con menor dependencia del microambiente medular y mayor capacidad de diseminación extramedular. Por eso la LCP cursa con mayor frecuencia con esplenomegalia, hepatomegalia y adenopatías, hallazgos poco habituales en el mieloma convencional.

Conviene no confundir la LCP con el plasmocitoma solitario, que es una tumoración aislada de células plasmáticas —ósea o extramedular— sin la diseminación leucémica ni la infiltración medular difusa que caracterizan a la LCP.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre "células plasmáticas"?

Del griego πλάσμα (plásma), "formación". Paul Ehrlich acuñó el término en 1879 para designar unas células del tejido conectivo con un citoplasma especialmente abundante. Hoy se sabe que las células plasmáticas son linfocitos B diferenciados, especializados en la producción de anticuerpos.

¿Es lo mismo leucemia de células plasmáticas que mieloma múltiple?

No exactamente, aunque pertenecen al mismo espectro. El mieloma múltiple es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente y se caracteriza por la infiltración medular sin presencia significativa de células plasmáticas en sangre periférica. La LCP es la forma leucémica de ese espectro: las células escapan al torrente sanguíneo en proporción relevante, lo que confiere un comportamiento más agresivo y una mayor tendencia a la diseminación extramedular.

¿Ha cambiado recientemente el criterio para diagnosticar esta leucemia?

Sí. El umbral clásico de 1974 (≥20 % de células plasmáticas circulantes o ≥2 × 10⁹/l) fue revisado en 2021 por el IMWG, que propuso bajarlo al 5 %. La razón: pacientes con porcentajes entre el 5 y el 19 % presentan un pronóstico y una biología comparables a los de la LCP clásica, y retrasar su identificación puede significar perder una ventana de intervención.

¿Puede una leucemia de células plasmáticas surgir sin mieloma previo?

Sí. La forma primaria, que aparece de novo, es la más frecuente (60-70 % de los casos). La forma secundaria es la transformación leucémica de un mieloma múltiple ya diagnosticado, generalmente en fase avanzada.

Referencias

1. Orphanet. Leucemia de células plasmáticas. Enciclopedia de Orphanet.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Neoplasias de células plasmáticas (incluso mieloma múltiple): información para pacientes.
3. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Mieloma múltiple. MedlinePlus en español.
4. Real Academia Española. Leucemia. Diccionario de la lengua española.