DICCIONARIO MÉDICO
Hipernefroma
El hipernefroma es la denominación histórica del carcinoma de células claras del riñón, el tumor renal maligno más frecuente en adultos. El nombre, hoy considerado obsoleto en la práctica oncológica, nació de un error de interpretación histológica: la creencia de que la neoplasia procedía de restos de tejido suprarrenal, no del epitelio tubular renal. El término designa lo que la clasificación actual de la Organización Mundial de la Salud denomina carcinoma de células renales de tipo convencional o de células claras. Este subtipo representa entre el 70 y el 80 % de todas las neoplasias epiteliales del riñón. Se origina en las células del túbulo contorneado proximal y se caracteriza, a nivel macroscópico, por una masa de color amarillo anaranjado, bien vascularizada, con áreas frecuentes de necrosis y hemorragia. Las células tumorales contienen abundantes lípidos y glucógeno, lo que les confiere un aspecto «claro» bajo el microscopio y explica, a la vez, por qué Grawitz las confundió con tejido suprarrenal. La voz «hipernefroma» se construye a partir del griego ὑπέρ (hypér, «por encima de») y νεφρός (nephrós, «riñón»), con el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»). Literalmente, un tumor originado «por encima del riñón», es decir, en la glándula suprarrenal. La ironía es que esa etimología describe exactamente lo que el tumor no es. En 1883, Paul Albert Grawitz, entonces asistente de Rudolf Virchow en Berlín, publicó sus observaciones sobre pequeños tumores amarillos del riñón cuyas células se disponían en nidos y columnas semejantes a los de la corteza suprarrenal. Grawitz postuló que procedían de restos ectópicos de tejido adrenal atrapados en el parénquima renal durante el desarrollo embrionario, y los bautizó como struma lipomatodes aberrata renis. Poco después, Felix Birch-Hirschfeld acuñó el término Hypernephrom para reforzar esa hipótesis de origen suprarenal. Ya en 1908, Stoerck cuestionó la teoría con argumentos morfológicos a favor de un origen tubular renal. El debate se prolongó durante décadas. Fue en 1959 cuando Charles Oberling y colaboradores, utilizando microscopía electrónica, demostraron de forma concluyente que las células del tumor poseían la ultraestructura del túbulo proximal renal, no la de la corteza suprarrenal. A partir de ese momento, los términos «carcinoma de células renales» (propuesto por Foot y Humphreys) y «carcinoma renal de células claras» fueron sustituyendo progresivamente a «hipernefroma» en la literatura científica. Pese a ello, el epónimo «tumor de Grawitz» y la voz «hipernefroma» siguieron empleándose en la clínica hasta bien entrada la segunda mitad del siglo XX. El carcinoma de células renales representa aproximadamente el 3 % de todos los tumores malignos del adulto y el 85 % de las neoplasias renales primarias. Predomina en varones, con una relación de 3:1 frente a las mujeres, y su incidencia máxima se sitúa entre los 50 y los 70 años de edad. La incidencia global viene aumentando en torno a un 2 % anual, en parte por la generalización de las pruebas de imagen que detectan masas renales de forma incidental. Se ha descrito una asociación con mutaciones del gen VHL (von Hippel-Lindau), tanto en la forma hereditaria como en un porcentaje considerable de los casos esporádicos. No todas las masas del riñón son carcinomas de células claras. El oncocitoma renal es un tumor benigno que puede confundirse en la imagen con el hipernefroma; histológicamente, sus células presentan un citoplasma eosinófilo granular, sin el aspecto claro característico. El angiomiolipoma se distingue por su contenido graso visible en la tomografía, y el tumor de Wilms (nefroblastoma), aunque también renal, aparece en la infancia y tiene una biología completamente distinta. El adenocarcinoma renal es, en la práctica, sinónimo del carcinoma de células renales; la diferencia es puramente terminológica. Porque el nombre se acuñó antes de conocer el verdadero origen del tumor. En 1883, Grawitz creyó que las células claras procedían de restos de corteza suprarrenal (hyper-, «por encima del riñón»). Esa hipótesis fue refutada en 1959 con microscopía electrónica, pero el término ya estaba arraigado en la literatura médica. Hoy se prefiere «carcinoma de células renales». Sí. Ambos nombres se refieren a la misma entidad: el carcinoma de células renales de tipo convencional (células claras). «Tumor de Grawitz» es el epónimo; «hipernefroma», la denominación etimológica basada en la teoría errónea de Grawitz. Ninguno de los dos se emplea ya en la clasificación vigente de la OMS. Sí. El carcinoma de células claras constituye entre el 70 y el 80 % de todos los carcinomas renales del adulto. Le siguen, a gran distancia, el carcinoma papilar (10-15 %) y el cromófobo (alrededor del 5 %). Por la enorme variedad de formas de presentación. El carcinoma de células renales puede producir síndromes paraneoplásicos que mimetizan patologías endocrinológicas, hematológicas o hepáticas, lo que a menudo conduce al internista antes que al urólogo. La localización retroperitoneal profunda del riñón permite que el tumor crezca sin dar señales locales durante largo tiempo. Consulte también la información clínica completa sobre el cáncer de riñón Si busca información sobre estadios, opciones terapéuticas y seguimiento, puede consultar la ficha completa del cáncer de riñón elaborada por el Departamento de Urología de la Clínica Universidad de Navarra. Si desea profundizar en conceptos asociados al hipernefroma, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es el hipernefroma
Grawitz, Virchow y un error que perduró un siglo
Epidemiología del carcinoma de células renales
Diferenciación con otras masas renales
Preguntas frecuentes
¿Por qué se llama hipernefroma si no viene de la glándula suprarrenal?
¿Es lo mismo hipernefroma que tumor de Grawitz?
¿Es el cáncer de riñón más frecuente?
¿Por qué se le llamó también «tumor del internista» y «el gran simulador»?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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