Hemangioma coroideo

Qué es el hemangioma coroideo

Se trata de un hamartoma vascular, es decir, una proliferación benigna de vasos sanguíneos propios de la coroides que crecen de forma desorganizada. El hemangioma coroideo carece de potencial maligno, algo que lo separa de otros tumores intraoculares. Su incidencia exacta se desconoce porque muchos casos permanecen asintomáticos durante toda la vida; como referencia orientativa, se calcula que aparece un hemangioma coroideo circunscrito por cada quince melanomas de coroides.

El nombre combina «hemangioma» (del griego αἷμα, «sangre», ἀγγεῖον, «vaso», y el sufijo -ωμα) con «coroideo», adjetivo derivado del griego χοριοειδής (khorioeidḗs), que significa «semejante a una membrana». La coroides recibió este nombre por su parecido con el corion, la membrana que envuelve al feto durante la gestación.

Variante circunscrita

El hemangioma coroideo circunscrito es una masa solitaria, unilateral, de color rojo anaranjado, localizada habitualmente en el polo posterior del ojo, cerca del nervio óptico o la mácula. Su detección rara vez ocurre antes de la tercera década de la vida: la edad media al momento del hallazgo ronda los 39 años. No muestra conexión con enfermedades sistémicas. El problema clínico fundamental, cuando existe, es la exudación subretiniana: el líquido que se acumula bajo la retina neurosensorial puede provocar un desprendimiento seroso con pérdida de agudeza visual.

Variante difusa y síndrome de Sturge-Weber

La forma difusa afecta a extensas áreas de la coroides y, en la mayoría de los casos, forma parte del síndrome de Sturge-Weber, una facomatosis congénita y esporádica caracterizada por la mancha facial «en vino de Oporto» (nevus flammeus) y angiomas leptomeníngeos ipsilaterales. En estos pacientes, el hemangioma coroideo suele detectarse en la primera década de la vida, con una edad media de 8 años. La presencia de un hemangioma coroideo difuso en un niño con mancha en vino de Oporto obliga a descartar la asociación con glaucoma, una complicación frecuente del síndrome cuyo mecanismo incluye el aumento de la presión venosa epiescleral.

Diferenciación con otros tumores de la coroides

La lesión con la que más frecuentemente se confunde es el melanoma coroideo, que también se presenta como una masa del polo posterior. El melanoma, sin embargo, tiene coloración pigmentada (gris verdosa o marrón oscura), aspecto «en champiñón» y potencial metastásico. El facoma retiniano, otro tumor vascular intraocular benigno, se diferencia por su localización en la retina (no en la coroides) y su asociación con la esclerosis tuberosa en lugar del síndrome de Sturge-Weber.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «coroideo»?

Del griego χοριοειδής (khorioeidḗs), «semejante a una membrana». La coroides es la capa vascular intermedia del ojo, rica en vasos sanguíneos, que nutre a la retina externa. Su nombre alude a la semejanza con el corion embrionario.

¿El hemangioma coroideo puede afectar la visión?

Depende. Muchos hemangiomas coroideos circunscritos permanecen asintomáticos durante toda la vida. Cuando la lesión produce exudación subretiniana o desprendimiento seroso de la retina, la agudeza visual puede deteriorarse de forma notable, especialmente si la afectación alcanza la zona macular.

¿Todos los pacientes con síndrome de Sturge-Weber tienen hemangioma coroideo?

No todos, pero sí una proporción considerable. La forma difusa del hemangioma coroideo se identifica en un porcentaje significativo de pacientes con Sturge-Weber, sobre todo cuando la mancha en vino de Oporto afecta al párpado superior. Estos pacientes requieren vigilancia oftalmológica desde el nacimiento por el riesgo añadido de glaucoma.

Referencias

1. Sánchez-Orgaz M et al. Actualización en el diagnóstico y tratamiento del hemangioma coroideo. Arch Soc Esp Oftalmol. 2023;98(5):282-293.
2. Sociedad Española de Estrabología y Oftalmología Pediátrica. Síndrome de Sturge-Weber.
3. García Ferrer L et al. Síndrome de Sturge Weber: combinación de lesiones angiomatosas coroideas y orbitarias. Arch Soc Esp Oftalmol. 2008;83(7):433-436.
4. Piloto Díaz I et al. Hemangioma coroideo. Rev Cubana Med Gen Integr. 2016;32(1).