Feocromocitoma

Qué es el feocromocitoma

El nombre fue acuñado en 1912 por el patólogo alemán Ludwig Pick. Procede de cuatro raíces griegas: φαιός (phaiós, «oscuro» o «gris parduzco»), χρῶμα (chroma, «color»), κύτος (kytos, «célula») y -ωμα (-oma, «tumor»). La denominación alude a una propiedad de laboratorio, no a lo que el clínico observa: cuando las células del tumor se fijan con sales de cromo (solución de Müller), adquieren un color pardo negruzco por oxidación de las catecolaminas almacenadas en sus gránulos. Esa misma reacción es la que define a las células como «cromafines».

El primer caso clínico verificado se atribuye a Felix Fränkel, quien en 1886 describió a una mujer de 18 años, Minna Roll, fallecida por un tumor suprarrenal bilateral. Fränkel dedujo correctamente que los signos procedían de una sustancia secretada por el tumor hacia la sangre, anticipándose en una década a la purificación de la adrenalina por el químico japonés Jōkichi Takamine en 1901. La primera resección quirúrgica con éxito se realizó en 1926 en la Mayo Clinic.

Las células cromafines y la secreción de catecolaminas

Las células cromafines residen normalmente en la médula suprarrenal y sintetizan catecolaminas a partir del aminoácido tirosina. En condiciones fisiológicas, la médula suprarrenal convierte más del 75 % de la noradrenalina en adrenalina mediante la enzima feniletanolamina N-metiltransferasa. El feocromocitoma altera este equilibrio: el tumor produce, almacena y libera catecolaminas sin la regulación que ejerce el sistema nervioso simpático sobre la médula sana. El resultado es un exceso hormonal que puede ser continuo o aparecer en descargas paroxísticas.

Aproximadamente el 90 % de los feocromocitomas se localizan en la médula suprarrenal (uno o, con menor frecuencia, ambos lados). La proporción de tumores malignos se sitúa en torno al 10 %, si bien ese porcentaje varía según las series. La asociación con síndromes hereditarios es más frecuente de lo que se pensaba hace dos décadas: estudios genéticos recientes han identificado mutaciones germinales en más del 30-40 % de los pacientes, en genes como RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD y otros relacionados con la cadena respiratoria mitocondrial. El feocromocitoma puede formar parte de la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, del síndrome de Von Hippel-Lindau o de la neurofibromatosis tipo 1, entre otros cuadros.

Diferenciación con el paraganglioma

Cuando un tumor de células cromafines se localiza fuera de la glándula suprarrenal (a lo largo de la cadena simpática paravertebral, en el órgano de Zuckerkandl, en la pared vesical o en los ganglios parasimpáticos de cabeza y cuello), recibe el nombre de paraganglioma. Feocromocitoma y paraganglioma comparten origen celular y mecanismo secretor, pero no son equivalentes en su comportamiento. Los paragangliomas presentan con mayor frecuencia un perfil secretor noradrenérgico o dopaminérgico puro (porque el tejido cromafín extrasuprarrenal carece de la enzima que convierte noradrenalina en adrenalina), y el porcentaje de malignidad es más elevado que en los feocromocitomas adrenales, sobre todo cuando existen mutaciones en la subunidad B de la succinato deshidrogenasa (SDHB).

La clasificación vigente de la OMS agrupa ambas entidades bajo la categoría de tumores del paraganglio simpático y parasimpático, pero la distinción topográfica sigue siendo relevante para la evaluación pronóstica y el seguimiento genético.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «feocromocitoma»?

Del griego φαιός (phaiós, «oscuro»), χρῶμα (chroma, «color»), κύτος (kytos, «célula») y -ωμα (-oma, «tumor»). Ludwig Pick lo acuñó en 1912 para describir el color pardo negruzco que adquieren las células tumorales al fijarlas con sales de cromo, un efecto producido por la oxidación de las catecolaminas.

¿Es lo mismo un feocromocitoma que un paraganglioma?

No exactamente. Ambos derivan de células cromafines y pueden secretar catecolaminas, pero el feocromocitoma se localiza en la médula suprarrenal y el paraganglioma fuera de ella. La distinción importa porque el riesgo de malignidad, el perfil secretor y las implicaciones genéticas difieren entre ambos.

¿Es un tumor frecuente?

Poco frecuente. Su incidencia se estima entre 2 y 8 casos por millón de personas al año. Puede aparecer a cualquier edad, con mayor frecuencia entre la tercera y la quinta década de la vida.

¿Tiene siempre un componente hereditario?

No siempre, pero la proporción de casos con base genética es alta. Hasta un 30-40 % de los pacientes presentan mutaciones germinales identificables, cifra que ha ido creciendo a medida que se estudian más genes implicados. Los síndromes hereditarios más conocidos son la neoplasia endocrina múltiple tipo 2, el síndrome de Von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Feocromocitoma. MedlinePlus en español.
2. Instituto Nacional del Cáncer. Feocromocitoma. NCI, tumores raros en español.
3. Manual MSD. Feocromocitoma. MSD Manuals, versión para profesionales.
4. Fernández-Llama P, Ramos A, Ares J. Feocromocitoma, paraganglioma e incidentalomas suprarrenales. Nefrología al día, Sociedad Española de Nefrología.