Escoliosis siringomiélica

Qué es la escoliosis siringomiélica

El adjetivo "siringomiélica" procede del griego σῦριγξ (sŷrinx, "tubo, flauta") y μυελός (myelós, "médula"). La voz se acuñó en el siglo XIX para nombrar la cavidad tubular que se forma dentro de la sustancia medular; Charles-Prosper Ollivier d'Angers la describió formalmente en 1827, y fue quien introdujo el término syringomyélie en la literatura francesa. La relación entre siringomielia y escoliosis se reconoció más tarde, cuando se observó que un porcentaje significativo de pacientes con cavidades siringomiélicas presentaban curvas vertebrales que no encajaban en los patrones habituales de la escoliosis idiopática.

En la práctica clínica actual, la aparición de una escoliosis atípica (por ejemplo, con curva torácica izquierda, que es el lado menos frecuente en la escoliosis idiopática, o con dolor asociado) obliga a descartar una siringomielia mediante resonancia magnética de la médula espinal. Esta asociación es uno de los motivos por los que las guías ortopédicas recomiendan estudios de imagen medular en determinados patrones de curva escoliótica.

Cómo la siringe produce la curva vertebral

La cavidad siringomiélica se expande lentamente dentro de la médula, comprimiendo y destruyendo neuronas de la sustancia gris central. Entre las estructuras que primero se ven afectadas están las motoneuronas del asta anterior, responsables de inervar la musculatura paravertebral. Si la siringe se localiza de forma asimétrica o afecta más intensamente a un lado de la médula, la denervación resultante es desigual: los músculos de un hemitronco pierden fuerza antes que los del otro, y la columna se desvía hacia el lado débil.

A esto se suma la alteración de la propiocepción. La siringe daña también los cordones posteriores y los haces espinocerebelosos, lo que reduce la información que el cerebelo recibe sobre la posición del tronco. Sin esa retroalimentación, el control postural se deteriora y el desequilibrio muscular se acentúa. En pacientes en edad de crecimiento, el efecto sobre las placas de crecimiento vertebral (ley de Hueter-Volkmann) puede transformar en pocos años una curva inicialmente leve en una deformidad estructural con acuñamiento de los cuerpos vertebrales.

Relación con la malformación de Chiari

La causa más frecuente de siringomielia es la malformación de Chiari tipo I, en la que las amígdalas cerebelosas descienden por debajo del agujero magno y alteran la circulación del líquido cefalorraquídeo. Esa obstrucción genera una diferencia de presión que empuja líquido hacia el interior de la médula, favoreciendo la formación de la siringe. Un porcentaje relevante de las escoliosis diagnosticadas como idiopáticas en la adolescencia resultan ser, tras la resonancia, escoliosis siringomiélicas asociadas a un Chiari I que no había dado otras manifestaciones.

No todas las siringomielias producen escoliosis, ni todas cursan con malformación de Chiari. La siringe puede originarse también por un traumatismo medular, un tumor intramedular, una aracnoiditis o una médula anclada. La probabilidad de que aparezca escoliosis depende, entre otros factores, de la extensión craneocaudal de la cavidad, del segmento medular afectado y de la edad del paciente en el momento en que la siringe se establece.

Diferenciación con la escoliosis neuropática de otro origen

La escoliosis neuropática abarca todas las curvas causadas por enfermedades del sistema nervioso. La escoliosis siringomiélica es un subtipo dentro de ese grupo, con dos rasgos que la distinguen: la curva suele ser de inicio insidioso y progresión lenta (paralela al crecimiento de la siringe), y a menudo se acompaña de pérdida de sensibilidad termoalgésica en las manos, un hallazgo clínico que raramente aparece en otras formas de escoliosis y que debe hacer sospechar la presencia de una cavidad medular.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el término "siringomiélica"?

Del griego σῦριγξ ("tubo") y μυελός ("médula"). Ollivier d'Angers publicó la primera descripción detallada de la cavidad medular en 1827, en su obra Traité de la moelle épinière et de ses maladies. El nombre alude a la forma tubular de la cavidad dentro de la médula.

¿Puede una escoliosis "idiopática" ser en realidad siringomiélica?

Sí. Se han publicado series en las que entre un 2 % y un 4 % de las escoliosis inicialmente catalogadas como idiopáticas presentaban una siringe medular oculta al realizar resonancia magnética. Los signos de alerta que deben hacer sospechar una siringomielia incluyen la curva torácica de convexidad izquierda, el dolor persistente, el inicio antes de los 10 años y la rápida progresión de la curva.

¿Se corrige la escoliosis si se trata la siringomielia?

Depende del momento. Si la siringe se descomprime antes de que la curva se haya estructurado (con acuñamiento vertebral), la progresión suele detenerse y en algunos pacientes pediátricos se ha documentado cierta corrección espontánea. Si la deformidad ósea ya está establecida, el manejo de la siringe puede estabilizar la curva pero no revertir los cambios vertebrales consolidados.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Siringomielia.
2. MedlinePlus en español. Siringomielia (página temática).
3. NINDS (Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares). Siringomielia.
4. Mayo Clinic en español. Escoliosis.