Enfermedad de la mama de Paget

Qué es la enfermedad de Paget de la mama

Se trata de una neoplasia cutánea intraepitelial del complejo pezón-areola. Su rasgo histológico definitorio es la presencia de las llamadas células de Paget: células grandes, con citoplasma claro y núcleo prominente, dispersas dentro de la epidermis del pezón. A simple vista, la lesión puede presentarse como una zona enrojecida con descamación, lo que en la práctica clínica dificulta distinguirla de un eccema o una dermatitis de contacto, sobre todo en fases iniciales.

El nombre corresponde a Sir James Paget (1814-1899), cirujano del St Bartholomew's Hospital de Londres. En 1874, Paget publicó una serie de quince mujeres que presentaban una lesión eccematosa crónica del pezón y que, en los dos años siguientes, desarrollaron un carcinoma mamario. Paget interpretó la lesión cutánea como un proceso benigno precursor del cáncer, un juicio que la histología posterior corregiría: en 1881, George Thin demostró que aquellas células visibles en la epidermis ya eran malignas. El epónimo, sin embargo, permaneció.

Conviene no confundir esta entidad con la enfermedad de Paget ósea, un trastorno del remodelado del hueso que el mismo Sir James Paget describió tres años después, en 1877. Comparten apellido y autor, pero su naturaleza es por completo diferente.

Las células de Paget y la teoría epidermotropa

Sobre cómo llegan las células malignas a la epidermis del pezón existen dos hipótesis principales. La más aceptada es la teoría epidermotropa, según la cual las células tumorales se originan en un carcinoma ductal localizado en los conductos galactóforos de la mama y migran a través de ellos hasta alcanzar la superficie del pezón. El hecho de que entre el 80 y el 90 % de las pacientes presenten un carcinoma ductal subyacente (muchas veces multifocal) respalda esta explicación.

Existe, no obstante, una segunda posibilidad: que las propias células del epitelio del pezón experimenten una transformación maligna independiente. Esta hipótesis, conocida como teoría de la transformación in situ, explicaría los pocos casos en los que no se detecta ningún tumor profundo en la mama. La proporción de pacientes en esta situación es baja (se estima por debajo del 10-15 %), pero su existencia impide dar por cerrado el debate sobre el origen de la enfermedad.

En el estudio inmunohistoquímico, las células de Paget suelen expresar citoqueratina 7 y el marcador HER2/neu con intensidad elevada, perfil que las diferencia de los melanocitos atípicos del melanoma del pezón (un diagnóstico diferencial relevante, aunque menos frecuente). La mucina intracitoplasmática, teñible con PAS y azul alcián, fue el primer rasgo histoquímico que permitió identificarlas de forma fiable ya en la primera mitad del siglo XX.

Diferenciación con el eccema y otras dermatosis del pezón

El principal problema clínico de la enfermedad de Paget mamaria es que su aspecto inicial recuerda al de lesiones benignas de la piel. Un eccema del pezón suele ser bilateral, cede con medidas tópicas en pocas semanas y no produce destrucción progresiva de la arquitectura cutánea. La enfermedad de Paget, por el contrario, afecta casi siempre a una sola mama, no mejora con corticoides tópicos y tiende a progresar lentamente con erosión y retracción del pezón.

Otras entidades que pueden simularla son el adenoma del pezón (tumor benigno con secreción) y, con menor frecuencia, el melanoma amelanótico del complejo areola-pezón. La distinción definitiva requiere siempre estudio histológico, porque la clínica por sí sola no permite un juicio seguro. La edad media al momento de la confirmación histológica se sitúa en torno a los 57 años, pero se han documentado casos desde la adolescencia hasta la novena década de vida.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama «enfermedad de Paget de la mama»?

Lleva el nombre de Sir James Paget, cirujano británico que en 1874 describió quince casos de lesión eccematosa del pezón asociada a cáncer de mama. El mismo Paget dio nombre también a la enfermedad de Paget ósea (1877), un trastorno metabólico del hueso sin relación alguna con la forma mamaria.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Paget del hueso?

No. Son dos enfermedades completamente distintas que coinciden en epónimo. La forma mamaria es un carcinoma cutáneo del pezón; la ósea, un trastorno del remodelado óseo con resorción y formación desorganizada de hueso nuevo. No comparten ni mecanismo ni pronóstico.

¿Es frecuente este tipo de cáncer de mama?

Poco frecuente. Se estima que representa entre el 1 y el 4 % de todos los cánceres de mama, lo que la convierte en una entidad relativamente rara dentro de la oncología mamaria.

¿Siempre hay un carcinoma ductal debajo?

En la mayoría de los casos, sí. La asociación con un carcinoma in situ o invasivo de los conductos mamarios se sitúa entre el 80 y el 90 %. Existe, sin embargo, un porcentaje menor de pacientes en las que no se identifica ningún carcinoma subyacente, lo que alimenta la hipótesis de que las células del propio pezón podrían transformarse de forma autónoma.

¿Puede confundirse con un eccema del pezón?

Con mucha facilidad, y esa confusión es justamente el problema clínico más relevante de la enfermedad. La lesión inicial (enrojecimiento, descamación, costras) imita una dermatosis benigna. Una señal de alerta es la afectación unilateral persistente que no mejora con las medidas tópicas habituales; en esos casos la valoración especializada es imprescindible.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Enfermedad de Paget de la mama (seno). NCI en español.
2. Mayo Clinic. Enfermedad de Paget mamaria. Mayo Clinic en español.
3. Manual MSD. Enfermedad de Paget de la mama. MSD Manuals, versión para público general.
4. Orphanet. Enfermedad de Paget del pezón. Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.