Encondroma

Qué es el encondroma

La denominación procede de tres raíces griegas: ἐν (en, «dentro»), χόνδρος (chóndros, «cartílago») y el sufijo -ωμα (-ōma, «tumor»). Literalmente, pues, «tumor de cartílago situado dentro del hueso». La acuñación del término se atribuye al anatomopatólogo alemán Johannes Müller, quien en 1838 sistematizó la clasificación de los tumores cartilaginosos en su obra sobre la estructura fina de las neoplasias, distinguiendo los que crecían en el interior del hueso de los que lo hacían en su superficie.

Desde el punto de vista histológico, el encondroma está constituido por lóbulos de cartílago hialino maduro separados por finas trabéculas de hueso laminar. Los condrocitos que lo integran carecen de atipias nucleares, presentan núcleos pequeños y redondeados, y están rodeados por una matriz condroide abundante. Esa apariencia «ordenada» es la clave que permite diferenciar la lesión benigna de un condrosarcoma de bajo grado, aunque la frontera entre ambos puede resultar difícil de establecer incluso para el patólogo experimentado.

Se acepta que el encondroma tiene su origen en un islote de cartílago fisario que no completó el proceso normal de osificación endocondral durante el crecimiento. Esas células quedan atrapadas en la cavidad medular del hueso ya formado y conservan la capacidad de producir matriz cartilaginosa, lo que genera con el tiempo un nódulo intramedular. Cuando el mismo fallo se produce en la periferia del cartílago de crecimiento, el resultado es un osteocondroma (una exostosis osteocartilaginosa que protruye desde la superficie ósea); cuando ocurre bajo el periostio, el tumor recibe el nombre de condroma periostal.

La localización más frecuente son los huesos tubulares cortos de manos y pies, en particular las falanges y los metacarpianos. Entre el 40 y el 65 % de todos los encondromas se sitúan en esos huesos. El fémur distal, el húmero proximal y la tibia son localizaciones menos habituales pero bien documentadas. No existe predilección por sexo, y el pico de incidencia se sitúa entre la segunda y la cuarta década de la vida.

Cuando aparecen encondromas múltiples de forma no hereditaria se habla de enfermedad de Ollier, una discondroplasia que cursa con distribución asimétrica de las lesiones y puede provocar deformidades esqueléticas durante el crecimiento. Si la encondromatosis se asocia además a hemangiomas de partes blandas, la entidad se denomina síndrome de Maffucci. En ambas formas múltiples el riesgo de transformación maligna hacia condrosarcoma es considerablemente superior al del encondroma solitario, donde esa eventualidad se estima por debajo del 1 %.

Diferenciación con otros tumores cartilaginosos del hueso

El osteocondroma comparte con el encondroma el origen en un defecto de la osificación endocondral, pero crece hacia fuera del hueso en forma de excrecencia cubierta por un capuchón de cartílago, justo lo contrario de la localización intramedular del encondroma. Su aspecto radiológico es inconfundible salvo en variantes atípicas, y constituye el tumor óseo benigno más frecuente de todos.

Con el condrosarcoma de bajo grado, en cambio, la distinción es un problema clínico real. Ambas lesiones comparten localización intramedular y matriz condroide; lo que las separa es la presencia de atipia celular, el patrón de crecimiento infiltrativo en la cortical y, en la práctica clínica, la aparición de dolor óseo no justificado por otra causa. En huesos largos, una lesión cartilaginosa intramedular dolorosa obliga a considerar la posibilidad de condrosarcoma antes de asumir un encondroma.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «encondroma»?

Del griego ἐν (en, «dentro»), χόνδρος (chóndros, «cartílago») y -ωμα (-ōma, «tumor»). Johannes Müller, catedrático de Anatomía en Berlín, introdujo el término en 1838 para distinguir los tumores cartilaginosos intramedulares de los que crecen en la superficie del hueso.

¿Es frecuente que un encondroma se convierta en cáncer?

En los encondromas solitarios, la transformación maligna hacia condrosarcoma se sitúa por debajo del 1 %. El riesgo aumenta en la enfermedad de Ollier y, sobre todo, en el síndrome de Maffucci, donde las cifras publicadas varían pero son sustancialmente mayores.

¿Por qué aparecen con tanta frecuencia en la mano?

Los huesos tubulares cortos de la mano experimentan un crecimiento endocondral intenso durante la infancia y la adolescencia, lo que multiplica las oportunidades de que un islote de cartílago no se reabsorba y persista como encondroma. La concentración de múltiples huesos pequeños en un espacio reducido hace, además, que la mano sea una de las regiones del esqueleto con mayor densidad de potenciales focos de origen.

¿Es lo mismo un encondroma que un condroma?

«Condroma» es el término genérico para cualquier tumor benigno de cartílago hialino. Cuando el condroma asienta en el interior de la cavidad medular del hueso, se denomina encondroma; cuando se localiza en la superficie ósea, se habla de condroma periostal o yuxtacortical. La mayoría de los condromas son encondromas.

Referencias

1. Manual MSD, versión para profesionales. Tumores y quistes óseos benignos.
2. OrthoInfo, American Academy of Orthopaedic Surgeons (AAOS). Enchondroma.
3. Abril Martín JC, Manzarbeitia Arroba P. Tumoraciones óseas más frecuentes. Pediatría Integral (SEPEAP).
4. MedlinePlus en español. Tumor óseo.