Diplomielia

Qué es la diplomielia

Desde el punto de vista descriptivo, la diplomielia es la presencia de dos cordones medulares (hemimédulas) originados por la división longitudinal de un segmento de la médula espinal. Cada hemimédula suele contener sus propias raíces nerviosas dorsales y ventrales, en general algo asimétricas entre sí, y comparte con la otra un mismo saco dural. Un tabique fibroso intradural las separa a lo largo de la extensión del defecto, que puede afectar a varios niveles vertebrales.

La palabra combina el griego διπλόος (diplóos, "doble") con μυελός (myelós, "médula"). Se acuñó en el siglo XIX en el marco de la neuroembriología descriptiva, cuando los anatomistas europeos catalogaban las variantes malformativas del sistema nervioso central sin disponer aún de un marco embriológico unificado. Durante décadas, la literatura empleó los términos diplomielia y diastematomielia con criterios variables y no siempre coincidentes, lo que generó una confusión terminológica que aún deja huellas en los textos actuales.

Nomenclatura actual: la clasificación de Pang

En 1992, el neurocirujano Dachling Pang propuso agrupar a la diplomielia y a la diastematomielia bajo el nombre común de malformación de médula hendida (en inglés, split cord malformation o SCM), tras aportar evidencia embriológica de que ambas comparten un mismo mecanismo de origen. Esta clasificación, hoy dominante en la literatura, distingue dos tipos según la morfología del tabique y del saco dural.

El tipo I corresponde a lo que la tradición llamaba diastematomielia: dos hemimédulas, cada una alojada en su propio saco dural, separadas por un espolón óseo u osteocartilaginoso rígido. El tipo II corresponde a lo que la tradición llamaba diplomielia: dos hemimédulas dentro de un único saco dural, separadas por un tabique fibroso no óseo. En la práctica clínica actual muchos autores prefieren hablar directamente de SCM tipo I y tipo II para evitar la ambigüedad de los términos antiguos.

Conviene añadir una precisión: en la literatura clásica el término diplomielia se empleaba a veces con un sentido más estricto, reservado a una verdadera duplicación de la médula, con dos cordones completos y sus propios sacos durales. Este uso, hoy poco frecuente, corresponde en realidad a lo que algunos autores han denominado dimielia, un cuadro aún más raro que la SCM habitual.

Origen embriológico

La diplomielia y el resto de malformaciones de médula hendida se originan en la neurulación, el proceso por el cual el ectodermo neural se pliega y se cierra para formar el tubo neural. Ocurre en la tercera y cuarta semana de gestación, cuando el embrión mide apenas unos milímetros.

El modelo unificado que Pang propuso atribuye estas malformaciones a un mismo error embriológico: una adherencia anómala entre el ectodermo y el endodermo del embrión da lugar a un canal neurentérico accesorio persistente. Este canal atraviesa la notocorda en formación y la hiende, lo que a su vez induce la división longitudinal del tubo neural que le queda por encima. Dependiendo de qué tejidos mesenquimales queden atrapados entre las dos hemimédulas y de cómo evolucionen, el resultado final será un espolón óseo con dos sacos durales (tipo I) o un tabique fibroso con un solo saco dural (tipo II).

Frecuencia y localización

Las malformaciones de médula hendida son entidades raras. Se estima que representan menos del 5% de los disrafismos espinales, y dentro de ellas la forma con espolón óseo (SCM tipo I, diastematomielia clásica) es algo más frecuente que la variante con tabique fibroso (SCM tipo II, diplomielia clásica), aunque las series varían.

La localización más habitual es la región lumbar, seguida de la torácica baja. Existe un ligero predominio femenino, con una relación en torno a tres mujeres por cada varón. Estas malformaciones pueden aparecer aisladas o asociadas a otros defectos del cierre del tubo neural, como la espina bífida oculta, la médula anclada, el filum terminale engrosado, hemivértebras o hidromielia. Su asociación con manifestaciones cutáneas en la línea media dorsal (hipertricosis, angiomas, senos dérmicos, lipomas) es característica y suele ser la primera pista clínica en la exploración del recién nacido.

Diferenciación con entidades vecinas

La diastematomielia es hoy el otro polo del mismo espectro. En la nomenclatura tradicional se distinguía de la diplomielia por la presencia de un tabique óseo o cartilaginoso rígido y dos sacos durales separados. La reclasificación de Pang la agrupa con la diplomielia bajo el término común de malformación de médula hendida, dejando la etiqueta antigua para el subtipo con espolón óseo.

La dimielia, término poco usado en la literatura contemporánea, se ha reservado en algunas descripciones para la verdadera duplicación completa de la médula, con dos cordones normales independientes, cada uno con sus raíces y su propio saco dural. Es aún más rara que la SCM habitual y suele plantearse como diagnóstico diferencial teórico ante hallazgos de imagen atípicos.

La hidromielia es la dilatación del conducto ependimario central. No implica división de la médula, sino acumulación de líquido en su interior. La siringomielia se define como la formación de una cavidad quística intramedular al margen del conducto ependimario. Ninguna de las dos corresponde al patrón de dos hemimédulas separadas propio de la diplomielia.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra diplomielia?

Del griego διπλόος (diplóos, "doble") y μυελός (myelós, "médula"), con el sufijo -ia que forma nombres de condición. Se traduce literalmente como "médula doble". El término se documenta en la literatura neuroanatómica europea desde el siglo XIX, cuando los primeros catálogos de malformaciones del sistema nervioso central empezaron a describir estas divisiones medulares congénitas.

¿Es lo mismo diplomielia que diastematomielia?

No, aunque durante décadas los dos términos se han empleado de manera confusa. En la clasificación moderna, ambas se agrupan bajo el nombre de malformación de médula hendida. La diplomielia corresponde al tipo II (un solo saco dural con tabique fibroso) y la diastematomielia al tipo I (dos sacos durales con espolón óseo). Muchos autores prefieren hoy hablar directamente de SCM tipo I y tipo II para evitar la ambigüedad histórica.

¿Es una duplicación completa de la médula espinal?

Estrictamente, no. Lo habitual es que el segmento afectado presente dos hemimédulas (dos mitades del cordón medular original), no dos médulas completas. Cada hemimédula suele tener raíces propias y una organización interna reconocible, pero deriva del mismo tubo neural embrionario que se dividió durante la neurulación. La duplicación verdaderamente completa con dos médulas normales independientes, si es que existe como entidad autónoma, corresponde a la dimielia y es un hallazgo aislado en la literatura.

¿Se puede vivir con diplomielia sin síntomas?

Sí. Muchos casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental en pruebas de imagen realizadas por otro motivo, en especial la forma con tabique fibroso, que tiende a ser menos rígida y menos progresiva que la forma con espolón óseo. Otros casos debutan en la infancia o en la edad adulta con manifestaciones neurológicas, ortopédicas o urológicas, cuya intensidad depende del nivel del defecto, de las anomalías asociadas y del grado de anclaje medular.

Referencias

1. Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation. Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery, 1992.
2. Kastanioudakis I, Konofaos P, Panagiotopoulos V, et al. Split cord malformation. A simple, current classification based on CT and MRI neuroimaging studies. Polish Journal of Radiology.
3. Anales de Pediatría. Diastematomielia: ¿disrafismo oculto?.
4. Pediatría Integral. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y de Atención Primaria. El disrafismo espinal oculto.