Carcinoma hipofisario

Qué es el carcinoma hipofisario

La hipófisis (del griego ὑπόφυσις, hypóphysis, «lo que crece por debajo», formado por ὑπό y φύειν) es una glándula del tamaño de un guisante alojada en la silla turca del esfenoides. Samuel Thomas von Soemmerring popularizó el término a finales del siglo XVIII en su tratado de anatomía. Desde esa posición en la base del cráneo, la adenohipófisis regula funciones tan diversas como el crecimiento, la reproducción y la respuesta al estrés.

Apenas se han documentado 200 carcinomas hipofisarios en toda la literatura médica mundial. Ningún rasgo microscópico permite, por sí solo, distinguir un carcinoma de un tumor agresivo pero benigno: dos lesiones con atipia nuclear idéntica, alto índice mitótico e invasión del seno cavernoso pueden tener destinos opuestos. Solo la aparición de implantes a distancia convierte al tumor en carcinoma, y esa aparición se demora con frecuencia entre 5 y 12 años tras la primera intervención sobre la lesión original.

Reclasificación de la OMS de 2022

Hasta hace poco, los tumores benignos de la hipófisis se denominaban «adenomas hipofisarios». La quinta edición de la Clasificación de Tumores Endocrinos de la OMS, publicada en 2022, sustituyó esa denominación por la de tumor neuroendocrino hipofisario (PitNET, del inglés pituitary neuroendocrine tumor). El cambio obedece a que estas neoplasias tienen diferenciación neuroendocrina confirmada y a que un porcentaje pequeño muestra comportamiento localmente invasivo que el término «adenoma» no reflejaba.

Para el carcinoma, la reclasificación no modificó el criterio esencial de definición (metástasis documentadas), pero lo situó en un espectro continuo: desde el PitNET indolente de hallazgo incidental hasta el carcinoma metastásico, pasando por tumores de alto riesgo con invasión extensa pero sin diseminación confirmada. Marcadores como un Ki-67 elevado o la positividad para p53 alertan al patólogo, aunque ninguno resulta suficiente por sí solo para certificar malignidad.

Subtipos funcionales y localizaciones metastásicas

El carcinoma hipofisario puede producir hormonas en exceso o ser no funcionante. Entre los funcionantes, los secretores de corticotropina (ACTH) y de prolactina concentran la mayor parte de los casos publicados. Los carcinomas productores de hormona del crecimiento se han comunicado en un número muy reducido de pacientes.

Las metástasis pueden asentar dentro del sistema nervioso central (corteza cerebral, cerebelo, meninges, médula espinal) o en localizaciones sistémicas: ganglios linfáticos cervicales, hígado, hueso, pulmón. La supervivencia tras la confirmación de diseminación es baja; algunas series cifran la tasa al año en torno al 34 %, si bien la variabilidad entre casos individuales es amplia dada la rareza de la entidad.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo carcinoma hipofisario que adenocarcinoma hipofisario?

Sí. Ambos términos designan la misma entidad. «Adenocarcinoma» subraya el origen en tejido glandular (del griego ἀδήν, adḗn, glándula), mientras que «carcinoma hipofisario» es la forma preferida en los textos de referencia actuales y la que emplea la clasificación de la OMS.

¿Qué significa PitNET?

Es el acrónimo de pituitary neuroendocrine tumor. La OMS lo adoptó en 2022 para sustituir a «adenoma hipofisario», reconociendo la naturaleza neuroendocrina de estos tumores y su potencial de comportamiento no siempre benigno.

¿Un tumor hipofisario agresivo es siempre un carcinoma?

No. La agresividad local (invasión del seno cavernoso, del hueso esfenoides) no equivale a malignidad en la clasificación vigente. Solo cuando se documentan implantes metastásicos fuera del lecho hipofisario se emplea el término carcinoma. Muchos se identifican retrospectivamente, años después de lo que parecía un adenoma convencional.

¿Tiene algo que ver con el prolactinoma?

El prolactinoma es un PitNET productor de prolactina, generalmente benigno. En casos excepcionales puede seguir un curso agresivo y acabar cumpliendo criterios de carcinoma si desarrolla metástasis, pero la transformación maligna es extraordinariamente rara.

Referencias

1. Manual MSD (versión para profesionales). Generalidades sobre la función hipofisaria.
2. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de los tumores de hipófisis (PDQ).
3. Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN). Recomendaciones sobre el diagnóstico e informe anatomopatológico de los tumores neuroendocrinos hipofisarios.
4. Mayo Clinic. Tumores y adenomas pituitarios.