Bronquiolitis obliterante

Qué es la bronquiolitis obliterante

El nombre reúne dos elementos latinos: bronchiolitis, inflamación de los bronquiolos (del diminutivo bronchiolum, a su vez del griego βρόγχος, brónkhos, "tráquea"), y obliterans, participio de obliterare, "borrar" o "hacer desaparecer". El término describe con bastante exactitud lo que ocurre en el pulmón: la luz del bronquiolo terminal y del bronquiolo respiratorio queda ocupada por tejido fibroso hasta desaparecer funcionalmente.

Fue el médico francés A. C. Reynaud quien empleó por primera vez la expresión oblitération des bronches en una memoria presentada ante la Academia de Medicina de París en 1835. Reynaud describió el hallazgo anatomopatológico sin asociarlo a una entidad clínica concreta, pues reconoció que la lesión carecía de manifestaciones detectables en vida. Más de seis décadas después, en 1901, el patólogo alemán Wilhelm Lange publicó la primera descripción histológica detallada de la afectación bronquiolar constrictiva, y su trabajo se convirtió en la referencia que orientó la investigación posterior.

Mecanismo de la obliteración bronquiolar

Cualquier agresión suficientemente grave al epitelio bronquiolar puede desencadenar la cascada que conduce a la obliteración. El daño inicial destruye las células epiteliales del bronquiolo; el organismo responde con una reacción inflamatoria que, cuando no se resuelve con normalidad, da paso a la proliferación de fibroblastos y al depósito de colágeno en la pared y en la submucosa. El resultado neto es un estrechamiento concéntrico de la luz, que puede llegar a ser completo. Distinto del broncoespasmo, aquí la obstrucción no es reversible: el tejido cicatricial no se relaja.

A nivel histológico se distinguen dos patrones. La forma constrictiva (bronquiolitis obliterante propiamente dicha) se caracteriza por fibrosis subepitelial que cierra la luz del bronquiolo desde fuera hacia dentro. La forma proliferativa, en cambio, produce pólipos de tejido de granulación que crecen dentro de la luz y que, cuando se extienden hasta los alvéolos, constituyen la entidad conocida como neumonía organizada criptogénica. Conviene no confundir ambas: la neumonía organizada suele responder bien a los glucocorticoides, mientras que la forma constrictiva, una vez establecida, apenas lo hace.

Contextos etiológicos principales

En la edad pediátrica predomina la bronquiolitis obliterante postinfecciosa. El adenovirus es el agente causal más frecuente, seguido del virus respiratorio sincitial y, en los últimos años, del Mycoplasma pneumoniae. Tras una infección respiratoria baja grave, el niño desarrolla una alteración crónica de la vía aérea pequeña que persiste meses o años. Hay una distribución geográfica llamativa: la incidencia descrita en Argentina, Chile, Nueva Zelanda y Australia es notablemente superior a la del hemisferio norte, y estudios genéticos han asociado esta susceptibilidad con el haplotipo HLA DR8-DQB1*0302, frecuente en población de origen amerindio.

En adultos el panorama cambia. La causa más estudiada es el rechazo crónico del injerto tras un trasplante pulmonar, situación que se denomina síndrome de bronquiolitis obliterante y que afecta a cerca del 75 % de los receptores a los diez años del trasplante. También puede aparecer después de un trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, en cuyo caso se inscribe dentro de la enfermedad injerto contra huésped crónica.

Un tercer grupo de causas es la inhalación de sustancias tóxicas. El caso más mediático fue el de los trabajadores de una planta de palomitas de maíz para microondas en Estados Unidos, expuestos al diacetilo (un compuesto aromatizante); la cobertura periodística popularizó el apodo popcorn lung. Enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide o la enfermedad inflamatoria intestinal completan el espectro etiológico, si bien en un porcentaje no despreciable de casos no llega a identificarse la causa.

Diferenciación con la bronquiolitis aguda y la neumonía organizada

La bronquiolitis aguda del lactante es una infección vírica autolimitada de los bronquiolos, casi siempre por virus respiratorio sincitial, que se resuelve en días o semanas. No debe confundirse con la bronquiolitis obliterante, que es un proceso crónico con daño estructural irreversible.

La neumonía organizada criptogénica (antes denominada bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, BONO) comparte parte del nombre, pero su mecanismo y su pronóstico difieren. En la neumonía organizada, el tejido de granulación ocupa los alvéolos y los conductos alveolares; en la bronquiolitis obliterante constrictiva, la fibrosis afecta a la pared del bronquiolo. La respuesta a los glucocorticoides es buena en la primera y pobre en la segunda, y esta diferencia práctica justifica que se las considere entidades separadas.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre bronquiolitis obliterante?

De la combinación de bronchiolitis ("inflamación de los bronquiolos") y el participio latino obliterans ("que borra, que oblitera"). El término fue acuñado por el médico francés A. C. Reynaud en 1835, en una memoria ante la Academia de Medicina de París. Reynaud lo usó para describir un hallazgo de autopsia, no una enfermedad clínica; la correlación clínico-patológica llegaría mucho después.

¿Es lo mismo bronquiolitis obliterante que "pulmón de palomitas de maíz"?

Sí y no. Popcorn lung es un apodo periodístico que nació del brote de bronquiolitis obliterante detectado en trabajadores de una fábrica de palomitas de maíz para microondas en Estados Unidos, expuestos de forma prolongada al diacetilo. La enfermedad que desarrollaron era bronquiolitis obliterante constrictiva, pero la causa es solo una de las muchas posibles. Llamar pulmón de palomitas a toda bronquiolitis obliterante es una simplificación.

¿Es reversible la bronquiolitis obliterante?

No. Una vez que el tejido cicatricial ha sustituido a la pared bronquiolar normal, la obstrucción es permanente. Lo que pueden lograr los abordajes terapéuticos actuales es estabilizar la función pulmonar y frenar la progresión, no revertir el daño ya instalado.

¿Por qué es más frecuente en algunos países de Latinoamérica?

La forma postinfecciosa infantil se ha descrito con mayor frecuencia en Argentina, Chile, Nueva Zelanda y Australia. Investigadores argentinos identificaron una asociación con el haplotipo HLA DR8-DQB1*0302, prevalente en población de origen amerindio, lo que sugiere una predisposición genética que contribuiría a explicar esa distribución geográfica desigual.

Referencias

1. Asociación Española de Pediatría (AEPED). Bronquiolitis obliterante. Protocolos diagnóstico-terapéuticos de neumología pediátrica.
2. Orphanet. Bronquiolitis obliterante (bronquiolitis constrictiva).
3. Federación Nacional de Enfermos y Trasplantados Respiratorios (FENAER). Bronquiolitis obliterante.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Trastornos de los bronquios. MedlinePlus en español.