Bejel

Qué es el bejel

El bejel es una enfermedad infecciosa crónica causada por Treponema pallidum subespecie endemicum, una bacteria del género Treponema indistinguible al microscopio del agente de la sífilis venérea (T. pallidum subespecie pallidum) y con una similitud genética de más del 99,8 %. Pese a esa proximidad casi total, el bejel se diferencia de la sífilis en algo decisivo: no se transmite por vía sexual ni de madre a hijo, sino por contacto directo de piel con piel, de boca con boca o a través de objetos compartidos —principalmente vasos, tazas y utensilios de comida—. La infección se adquiere casi siempre en la infancia, en condiciones de hacinamiento y déficit higiénico, y pertenece al grupo de las treponematosis endémicas no venéreas, junto con el pian y el mal del pinto.

El término "bejel" procede del árabe coloquial بَجَل (bajal), nombre con que la enfermedad se conocía entre las poblaciones beduinas seminómadas del valle medio del Éufrates. Su primera documentación en la literatura médica occidental se debe al médico norteamericano Ellis Herndon Hudson, que entre 1928 y los años cincuenta trabajó en Siria e Irak y publicó en 1937 el artículo fundacional Bejel: The endemic syphilis of the Euphrates Arab en las Transactions of the Royal Society of Tropical Medicine and Hygiene. Hudson observó que en una misma comarca convivían dos formas paralelas del mismo proceso treponémico: una venérea, contraída sexualmente entre cristianos y población urbana, que los lugareños llamaban franghi; y otra no venérea, adquirida en la infancia entre beduinos, que llamaban bejel. Esa observación se convirtió en la base de su célebre hipótesis unicista: todas las treponematosis serían variantes ambientales de una misma enfermedad ancestral, adaptadas a climas, modos de vida y vías de transmisión distintos. La hipótesis sigue debatiéndose, pero la nomenclatura "treponematosis endémicas" como categoría nosológica deriva en buena medida de su trabajo.

El bejel ha recibido nombres distintos en cada región donde ha sido endémico. Dichuchwa y njovera en el sur de África; siti en Gambia; belesh o bishel entre beduinos saudíes; frenga o sahel en la franja saheliana. Más sugerentes son los nombres europeos hoy extintos: sibbens en Escocia, radesyge en Noruega entre los siglos XVII y XIX, skerljevo en Croacia, frenjak en los Balcanes. Hudson y autores posteriores propusieron que estos cuadros, descritos a veces como epidemias rurales no venéreas en climas que no son ni áridos ni desérticos, podrían haber sido formas hoy desaparecidas de bejel, lo que ampliaría considerablemente la distribución histórica de la enfermedad respecto a la actual.

El bejel dentro del grupo de las treponematosis

El bejel comparte con el pian y la pinta el rasgo definitorio del grupo: transmisión no venérea, edad pediátrica de presentación, distribución focal en zonas concretas y evolución por estadios paralela a la de la sífilis. La diferencia entre las cuatro entidades —las tres endémicas más la sífilis venérea— es prácticamente indetectable mediante las pruebas serológicas convencionales: VDRL, RPR, FTA-ABS y TPHA dan positivo en cualquiera de ellas, porque las subespecies comparten los mismos antígenos. Solo las técnicas de biología molecular —PCR y secuenciación genómica— permiten identificar la subespecie con fiabilidad. Esta limitación serológica tiene consecuencias prácticas relevantes en pacientes adultos procedentes de zonas endémicas, cuya seropositividad puede deberse a un bejel infantil y no a una sífilis venérea ulterior.

Geográficamente, el bejel ocupa un nicho distinto al del pian. Mientras este último prospera en regiones tropicales húmedas, el bejel es característico de climas áridos, cálidos y secos: el Sahel africano (Senegal, Burkina Faso, Níger, Malí, Mauritania), la península arábiga, Siria, Irak, partes de Mongolia y, hasta mediados del siglo XX, algunas zonas del este de Europa. En esas regiones la transmisión se ve favorecida por la escasez de agua, el hacinamiento doméstico y el uso compartido de utensilios. Estudios serológicos recientes describen tasas de seropositividad infantil del 10-20 % en focos endémicos del Sahel.

Evolución clínica en tres estadios

El bejel progresa en tres fases que recuerdan a la sífilis, con dos particularidades destacables: la lesión inicial suele ser oral, no cutánea, y la afectación del sistema nervioso central y del cardiovascular se considera atípica o ausente.

Fase primaria. La lesión inicial es habitualmente una placa o pápula húmeda en la mucosa oral —labios, paladar, lengua o faringe— que con frecuencia pasa desapercibida por su carácter indoloro y por su localización menos visible que el chancro de la sífilis venérea. En ocasiones se localiza en los pezones de mujeres que amamantan a niños infectados. Las adenopatías regionales son comunes.

Fase secundaria. Semanas o meses después, aparecen lesiones diseminadas: pápulas, placas mucocutáneas, condilomas planos en pliegues húmedos y angulitis comisural. Es el momento en que la enfermedad se hace más reconocible clínicamente, con afectación combinada de piel y mucosas. Puede haber también periostitis de huesos largos, especialmente tibias.

Fase tardía. Tras un periodo de latencia variable, una proporción de pacientes no tratados desarrolla lesiones gomosas destructivas en piel, hueso y cartílago. Los huesos faciales (paladar, tabique nasal) y los huesos largos son los más afectados, con desfiguraciones que pueden ser severas. A diferencia de la sífilis terciaria, la afectación cardiovascular y la neurológica no son propias del bejel, y la transmisión congénita es excepcional. Esta diferencia tardía es la que hace del bejel, pese a su capacidad destructiva local, una enfermedad menos letal que la sífilis venérea no tratada.

Diferenciación con la sífilis venérea

La proximidad genética y serológica entre bejel y sífilis hace que la distinción se apoye en cuatro criterios prácticos. La vía de transmisión: el bejel se contagia por contacto directo no sexual y por fómites domésticos (vasos, utensilios), mientras que la sífilis es de transmisión sexual y vertical. La edad de presentación: el bejel es típicamente pediátrico, con un pico entre los 2 y los 15 años; la sífilis es predominantemente adulta. La localización de la lesión primaria: oral o mucosa en el bejel, anogenital en la sífilis. Y el perfil del daño tardío: lesiones óseas y cutáneas destructivas pero sin compromiso cardiovascular ni neurológico significativo en el bejel, frente al espectro completo —destructivo, cardiovascular y neurológico— de la sífilis terciaria.

Aun así, el límite no es absoluto. Un estudio publicado en 2021 por Noda y colaboradores en los Anales de la Academia de Ciencias de Cuba describió por primera vez en el hemisferio occidental casos de bejel con lesiones genitales y transmisión presuntamente sexual, lo que matiza la distinción clásica y plantea cuestiones aún abiertas sobre la flexibilidad epidemiológica de las treponematosis endémicas. No es la regla, pero conviene tenerlo presente.

Contexto sanitario y situación actual

El bejel fue uno de los objetivos de la campaña masiva contra las treponematosis endémicas que la OMS y UNICEF llevaron a cabo entre 1952 y 1964, con una reducción global estimada del 95 % en la prevalencia de las tres enfermedades del grupo. La integración posterior del control en los sistemas de atención primaria y la fragilidad sanitaria de las regiones endémicas explican que la enfermedad haya persistido en focos rurales aislados. En 1987, un informe del Programa de Control de las Treponematosis Endémicas de la OMS documentó un nuevo repunte en el África subsahariana, con tasas de seropositividad infantil del 15-40 % en algunas comunidades.

A diferencia del pian, el bejel no es hoy objeto de un programa específico de erradicación, aunque sigue incluido en la categoría general de enfermedades tropicales desatendidas. Los datos epidemiológicos disponibles son fragmentarios, en parte por la dificultad de acceso a las poblaciones afectadas. En países desarrollados los casos son excepcionales y suelen detectarse en personas migrantes procedentes de zonas endémicas, lo que convierte al bejel en un elemento relevante del diagnóstico diferencial serológico en consultas de medicina del viajero y de enfermedades tropicales.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "bejel"?

Del árabe coloquial bajal (بَجَل), nombre con que la enfermedad se conocía entre las poblaciones beduinas seminómadas del valle medio del Éufrates. Su primera documentación en la literatura médica occidental data de 1928, gracias al médico norteamericano Ellis H. Hudson, que trabajó con esas comunidades y publicó en 1937 el estudio fundacional sobre la enfermedad. La palabra ha conservado su transliteración árabe en todas las lenguas científicas, sin traducción equivalente al español.

¿Por qué se llama también "sífilis endémica"?

Porque comparte con la sífilis el agente causal (subespecies muy próximas de Treponema pallidum), la evolución por estadios y la mayor parte de los hallazgos clínicos, pero a diferencia de aquella se transmite de forma endémica entre niños de una misma comunidad, sin componente sexual. "Endémica" se refiere aquí a la transmisión sostenida en una población dada, no al carácter geográficamente confinado de la enfermedad.

¿Es lo mismo bejel que pian?

No, aunque son enfermedades muy emparentadas. Comparten el grupo nosológico —ambas son treponematosis endémicas no venéreas— pero difieren en el agente bacteriano (subespecies distintas de T. pallidum), la distribución geográfica (climas áridos para el bejel, tropicales húmedos para el pian), la localización de la lesión primaria (oral en el bejel, cutánea en el pian) y la vía de transmisión predominante (contacto boca a boca y fómites en el bejel, contacto piel con piel en el pian).

¿Las pruebas de sífilis dan positivo en bejel?

Sí, sin que las pruebas convencionales permitan distinguir una infección de otra. Los antígenos compartidos por las subespecies de Treponema pallidum hacen que VDRL, RPR, FTA-ABS y TPHA reaccionen igual ante cualquiera de las cuatro treponematosis humanas. Solo la PCR y la secuenciación genómica permiten identificar la subespecie con certeza. Esta limitación es particularmente importante en personas adultas procedentes de zonas donde el bejel fue endémico en su infancia.

¿Sigue existiendo el bejel?

Sí, en focos rurales del Sahel africano (Senegal, Burkina Faso, Níger, Malí), la península arábiga y partes de Siria e Irak, principalmente entre poblaciones nómadas o seminómadas. Los datos epidemiológicos son fragmentarios. En países desarrollados, los casos son excepcionales y suelen detectarse en personas migrantes, lo que mantiene al bejel como un elemento del diagnóstico diferencial serológico en medicina del viajero.

Referencias

1. Manual MSD, versión para público general. Bejel, pian y pinta.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Bejel, pinta y frambesia.
3. National Organization for Rare Disorders (NORD). Bejel. NORD Rare Diseases en español.
4. Giacani L, Lukehart SA. The endemic treponematoses. Clinical Microbiology Reviews.