Amielínica

Qué es amielínica

En medicina, el adjetivo amielínica se aplica a toda estructura del sistema nervioso —axón, fibra, vía o incluso patología— caracterizada por la ausencia de vaina de mielina. La mielina, sintetizada por las células de Schwann en el sistema nervioso periférico (SNP) y por los oligodendrocitos en el sistema nervioso central (SNC), forma una envoltura lipoproteica multicapa que incrementa la velocidad de conducción de los potenciales de acción mediante la conducción saltatoria. Cuando una fibra es «amielínica» (sin mielina) o «pobremente mielinizada», la propagación del impulso es continua y más lenta, lo que repercute en la latencia, el procesamiento sensorial y la integración vegetativa. Algunas fibras están fisiológicamente desprovistas de mielina —por ejemplo, las fibras C nociceptivas o ciertas fibras preganglionares del sistema autónomo—, mientras que en otras situaciones la amielinización es patológica, resultado de defectos genéticos, agresiones tóxicas o procesos inflamatorios que impiden la síntesis o el mantenimiento de la vaina.

Anatomía y fisiología de las fibras amielínicas

Arquitectura axonal

Los axones amielínicos se agrupan en remolinos de Schwann («Remak bundles»), donde una única célula de Schwann engulle, mediante invaginaciones citoplasmáticas, de 5 a 15 axones de calibre < 1 µm sin envoltura en capas concéntricas. Este diseño confiere soporte metabólico y aislamiento parcial, pero carece de los nodos de Ranvier característicos de las fibras mielínicas. Como consecuencia, la velocidad de conducción oscila entre 0,5–2 m/s (frente a 40–120 m/s de fibras Aα mielínicas).

Función sensorial y autonómica

• Fibras C nociceptivas: transmiten dolor urente, difuso y prurito; utilizan neuropéptidos (Sustancia P, CGRP) y finalizan en lámina I-II de la médula espinal.
• Fibras C viscerales: conducen información aferente de distensión y isquemia visceral al tronco encefálico.
• Fibras Preganglionares simpáticas tipo B: semimielínicas, transición entre amielínico y mielínico.
• Fibras Postganglionares: completamente amielínicas; liberan noradrenalina o acetilcolina en vísceras y vasos.

Propiedades electrofisiológicas

El coeficiente de tiempo mem­brana (τ = R_mC_m) es mayor en fibras amielínicas, lo que origina una conducción continua y provoca sumación temporal de potenciales en trayectos cortos; adaptativo para la nocicepción lenta. Sin embargo, hace a estas fibras más vulnerables a la neuropatía axonal metabólica, ya que dependen del gradiente Na⁺/ K⁺ y del suministro mitocondrial sin reserva mielínica.

Etiología de la amielinización patológica

1. Trastornos hereditarios

• Neuropatía hereditaria sensitivo-autonómica tipo III (HSAN-III o síndrome de Riley–Day): mutaciones en IKBKAP, axones C amielínicos degenerativos.
• Amielinización congénita del nervio auditivo: deleciones en MPZL2; hipoacusia profunda.
• Síndrome de hipomielinización congénita (PLP1): aunque se denomina “hipo”, en nervio periférico puede evidenciar axones totalmente amielínicos.

2. Injuria tóxica o carencial

• Quimioterapia (vinca-alcaloides, taxanos): induce degeneración Walleriana con preferencia por fibras largas amielínicas.
• Intoxicación por etanol crónica: déficit de tiamina y disfunción de células de Schwann.
• Fosforados organopes­ticidas: neuropatía retardada con afectación amielínica distal.

3. Enfermedades inflamatorias o desmielinizantes

• Neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP): fases avanzadas dejan axones desnudos tras la pérdida de mielina.
• Lepra lepromatosa: Mycobacterium leprae invade células de Schwann y provoca amielinización multifocal.

4. Compresión nerviosa crónica

En síndrome del túnel carpiano de larga evolución, la isquemia y la compresión generan inicialmente desmielinización segmentaria; si persiste, sobreviene degeneración axonal con fibras amielínicas remanentes.

Manifestaciones clínicas

Sintomatología sensitiva

• Dolor neuropático ardiente y disestesias (fibras C).
• Hipoestesia térmica o analgesia, al afectarse la vía termoalgesia.

Sintomatología autonómica

• Hipotensión ortostática, sudoración anhidrótica o hiperhidrosis segmentaria.
• Arritmias sinusales, gastroparesia, disfunción eréctil.

Sintomatología motora

En lesiones exclusivamente amielínicas rara vez existe déficit motor directo, pero puede producirse debilidad secundaria a neuropatía mixta.

Métodos diagnósticos específicos

Neurofisiología

• Potenciales evocados de fibras C (Laser-evoked potentials): latencias prolongadas.
• Microneurografía: registra descargas espontáneas en fibras simpáticas amielínicas.
• Test de sudor QSART: cuantifica función postganglionar amielínica colinérgica.

Biopsia de piel

Tinción con PGP9.5 revela densidad de fibras nerviosas intraepidérmicas; valores < 5 fibras/mm indican neuropatía de fibras finas (amielínicas).

Imagen de resonancia magnética

• RM neurografía de alta resolución (3T): hiperintensidad T2 en troncos con pérdida de fascicularidad.
• RM tractografía: identifica desconexión de vías no mielinizadas del tallo.

Opciones terapéuticas

Manejo etiológico

• Suspender tóxico o fármaco neurotóxico; suplementar tiamina y ácido fólico.
• Inmunomodulación en CIDP (IGIV, rituximab) para frenar destrucción humoral.
• Antibióticos multibacilares (rifampicina, dapsona, clofazimina) en lepra.

Alivio sintomático

1. Dolor neuropático: duloxetina 60 mg, pregabalina 300 mg, capsaicina tópica 8 %.
2. Disautonomía: fludrocortisona 0,1 mg, midodrina 10 mg, ivabradina según frecuencia cardiaca.
3. Anhidrosis: emolientes y control térmico ambiental.

Terapias emergentes

• Reprogramación celular de Schwann con vectores SOX10 y KLF4 para inducir mielinización de axones C.
• CRISPR base-editing en modelos WNT11 para revertir amielinización congénita auditiva.
• Nanoedrogas antioxidantes mitocondriales (MitoQ) que preservan el axolema.

Pronóstico

El desenlace depende de la etiología. Las neuropatías tóxicas o nutricionales mejoran al eliminar la agresión y con neurorehabilitación. Las amielinizaciones genéticas son crónicas: el objetivo es preservar la función y evitar complicaciones (úlceras plantares, amputaciones). La supervivencia en HSAN-III se aproxima a la población general con cuidados multidisciplinares, mientras que la lepra tratada tempranamente evita discapacidad.

Cuándo acudir al médico

• Dolor urente persistente o pérdida de sensibilidad al calor que interfiere actividad diaria.
• Desmayos o mareos al ponerse de pie (hipotensión ortostática).
• Úlceras cutáneas indoloras en pies o manos.
• Sudoración ausente en climas cálidos con fiebre y calambres.
• Reacciones cutáneas tras quimioterapia o nuevos medicamentos neuropáticos.

Precauciones y autocuidado

• Control riguroso de glucemia en diabéticos para prevenir progresión de fibras finas.
• Calzado amplio y revisión diaria de pies para evitar lesiones insensibles.
• Hidratación adecuada y medias de compresión si hay hipotensión.
• Evitar baños muy calientes que puedan causar quemaduras inadvertidas.
• Práctica de ejercicio aeróbico moderado para mejorar perfusión nerviosa.

Preguntas frecuentes

¿Todas las fibras sin mielina transmiten dolor?

No. Muchas fibras amielínicas son autonómicas y regulan funciones vegetativas; solo un subgrupo aferente C es nociceptor.

¿La amielinización es reversible?

Puede serlo si la causa remite y las células de Schwann reinducen mielinización (p. ej., neuropatía compresiva liberada temprano). En enfermedades genéticas, de momento es irreversible.

¿Los analgésicos comunes ayudan?

Los AINE son poco eficaces en dolor de fibras amielínicas; se prefieren fármacos moduladores de la neurotransmisión central.

¿Un ECG puede detectar neuropatía amielínica?

El ECG no, pero la variabilidad de la frecuencia cardiaca (índice RMSSD) es un biomarcador de disfunción simpático-vagal de fibras amielínicas.

¿La autoinyección de vitamina B12 regenera mielina?

Solo en casos de déficit confirmado; el exceso no mejora la mielinización y puede causar erupción acneiforme.

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