Amaurosis hipofisaria

Qué es la amaurosis hipofisaria

El nombre asocia amaurosis con hipofisaria, adjetivo derivado de hipófisis (del griego ὑπόφυσις, hypóphysis, «excrecencia que crece por debajo», en alusión a la posición de la glándula bajo el cerebro). La hipófisis ocupa la silla turca del esfenoides, y el quiasma óptico descansa sobre su techo. Esa proximidad anatómica explica que cualquier expansión de la glándula hacia arriba comprima las fibras ópticas que se cruzan en el quiasma.

La relación entre tumores hipofisarios y alteraciones visuales se reconoce desde finales del siglo XIX. Harvey Cushing, en sus monografías sobre la hipófisis de 1912, sistematizó los defectos campimétricos que producían estos tumores y los correlacionó con la anatomía del quiasma. Desde entonces, la evaluación del campo visual forma parte del estudio de cualquier paciente con sospecha de masa selar.

Progresión del déficit visual

El deterioro visual suele ser lento e insidioso. En la mayoría de los pacientes comienza con una hemianopsia bitemporal: se pierde la visión periférica lateral de ambos ojos porque las fibras que se cruzan en el quiasma (procedentes de la hemirretina nasal de cada ojo) son las primeras en comprimirse. Muchos pacientes no perciben el defecto hasta que se ha extendido considerablemente, porque el campo central se preserva durante largo tiempo.

Si el tumor hipofisario continúa creciendo, la compresión alcanza también los nervios ópticos y puede progresar hacia la amaurosis completa de uno o ambos ojos. Cuando la pérdida visual se instala de forma brusca, con cefalea intensa y a veces alteración de la conciencia, debe sospecharse una apoplejía hipofisaria: hemorragia o infarto agudo dentro del adenoma que provoca un aumento súbito de volumen.

Preguntas frecuentes

¿Por qué un tumor de la hipófisis afecta a la visión?

Por pura vecindad anatómica. La hipófisis está alojada en la silla turca, y el quiasma óptico se sitúa apenas unos milímetros por encima. Cuando el tumor crece más allá de los límites de la silla, comprime las fibras nerviosas que transportan la información visual desde ambos ojos hacia el cerebro.

¿La visión puede recuperarse?

Depende de la duración y la intensidad de la compresión. Investigaciones con resonancia magnética han demostrado que el quiasma necesita ser desplazado al menos 8 mm por encima de su posición normal para que aparezcan defectos campimétricos. Si la descompresión se realiza antes de que se produzca atrofia del nervio óptico, la recuperación visual puede ser completa o casi completa. Si la atrofia ya se ha establecido, las secuelas son permanentes.

¿Es lo mismo que la amaurosis hipotalámica?

No. La amaurosis hipotalámica se debe a tumores que se originan en el hipotálamo (como los craneofaringiomas), no en la hipófisis. Ambas entidades comparten la compresión del quiasma como mecanismo, pero el tipo de tumor, su localización precisa y sus repercusiones endocrinológicas difieren.

Referencias

1. Manual MSD (versión para profesionales). Tumores hipofisarios.
2. Manual MSD (versión para profesionales). Neuropatía óptica por compresión.
3. Hospital Clínic Barcelona. Síntomas y signos del tumor de la hipófisis.
4. Actualidad Médica. Tumores hipofisarios y estudio neurofisiológico de la vía visual.