DICCIONARIO MÉDICO
Amaurosis
Amaurosis es un término médico clásico que designa la pérdida total o casi total de la visión con pupilas morfológicamente normales, sin lesiones aparentes en los medios transparentes del ojo y, en muchas ocasiones, con un fondo de ojo inicialmente anodino. En la práctica clínica moderna se emplea para describir fenómenos de ceguera transitoria (amaurosis fugaz), ceguera permanente por afectación de retina o nervio óptico, y ceguera cortical de etiología neurológica. La palabra procede del griego amaurós (oscuro, sin brillo) y subraya la sensación de negrura repentina que experimenta la persona afectada. La amaurosis puede ser monocular (afecta a un solo ojo) o binocular (ambos), reversible o irreversible, y su rápida identificación es fundamental porque, en numerosas ocasiones, constituye un marcador de patología vascular cerebral —accidente isquémico transitorio— o de enfermedad inflamatoria aguda del nervio óptico que requiere tratamiento inmediato para preservar la función visual y la vida del paciente. En la neuropatía óptica isquémica anterior, la hipoperfusión de los capilares de la cabeza del nervio óptico provoca edema axonal, colapso de la circulación y muerte de las células ganglionares. Esto explica la aparición rápida y el defecto altitudinal en el campo visual. Un émbolo procedente de la carótida interna o de una válvula cardíaca obstructiva causa isquemia retiniana súbita. La retina interna tolera solo 90–100 minutos sin flujo; más allá, la necrosis es irreversible y se instaura amaurosis permanente. En la neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple, linfocitos T y macrófagos atacan la mielina oligodendroglial, afectando la conducción axonal. La recuperación visual depende de la remielinización y la plasticidad cortical. Amaurosis congénita de Leber se relaciona con mutaciones en CEP290, RPE65, CRB1, que interrumpen el reciclaje de cromóforos y la integridad de la membrana externa de bastones y conos. Se produce una ceguera infantil severa con nistagmo y ausencia de respuesta pupilar al estímulo luminoso. Se trata de ataques isquémicos transitorios de la retina; duran segundos a minutos. Factores precipitantes: aterosclerosis carotídea, fibrilación auricular, vasculitis de Takayasu. El riesgo de ictus cerebral dentro de los próximos 90 días se estima en 10-15 %. El protocolo incluye antiagregación plaquetaria inmediata con AAS 300 mg, control de factores de riesgo y endarterectomía carotídea si la estenosis > 70 %. Presenta amaurosis súbita al despertar, discromatopsia y defecto altitudinal inferior. Existen dos subtipos: arterítica, asociada a arteritis de células gigantes, y no arterítica. La forma arterítica requiere metilprednisolona IV 1 g/día para evitar la ceguera contralateral. Emergencia oftalmológica; la “mancha rojo cereza” aparece por contraste entre retina isquémica pálida y fóvea nutrida por coroides. Manejo: bajar presión intraocular (acetazolamida, masajes), trombolisis intraarterial en centros especializados antes de 6 h. Causa más frecuente de ceguera infantil hereditaria. Diagnóstico neonatal con nistagmo, ausencia de fijación y ERG extinguida. Tratamiento pionero: terapia génica con voretigene neparvovec-rzyl (RPE65) que mejora campos visuales. Lesión bilateral del córtex occipital (infarto en topografía de la arteria cerebral posterior, encefalopatía posterior reversible). Pupilas y fondo de ojo normales. El pronóstico depende de la etiología y la rehabilitación neuro-visual. Incluye entrenamiento de escaneo compensatorio, lupas prismáticas, dispositivos electrónicos de magnificación y estimulación cognitiva. No siempre, pero representa un evento de alto riesgo. Un tercio de los pacientes presentará un accidente cerebrovascular en los siguientes años si no recibe tratamiento preventivo. El 90 % recupera al menos 0,5 de visión en 6 meses, pero pueden persistir alteraciones de contraste y colores. La rehabilitación visual ayuda a compensar estos déficits. La terapia con voretigene neparvovec mejora la sensibilidad retinal y la movilidad en pacientes con mutaciones RPE65. No es una cura absoluta, pero retrasa la progresión y restaura función. El estrés extremo puede desencadenar vasoespasmo retiniano o migraña con aura, produciendo ceguera transitoria; no obstante, la mayoría de amaurosis tiene causa orgánica que debe descartarse. Si la oscuridad visual mantiene la nitidez del entorno auditivo y no hay sensación de giro o inestabilidad, es probable que sea un problema visual y requiere valoración urgente. Los mareos suelen acompañarse de desequilibrio. © Clínica Universidad de Navarra 2025Qué es amaurosis
Clasificación general de la amaurosis
Según la duración del episodio
Según la localización anatómica del daño
Según el contexto etiológico
Fisiopatología
Interrupción del flujo axoplásmico y perfusión
Embolia de la arteria central de la retina
Desmielinización inmunomediada
Mutaciones en genes de fotorreceptores
Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Síntomas cardinales
Exploración física
Pruebas complementarias
Entidades clínicas principales asociadas a amaurosis
Amaurosis fugaz
Neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA)
Oclusión de la arteria central de la retina (OACR)
Amaurosis congénita de Leber (ACL)
Ceguera cortical
Manejo terapéutico general
Tratamiento de emergencias
Rehabilitación visual
Prevención secundaria
Cuándo acudir al médico
Precauciones y estrategias de autocuidado
Preguntas frecuentes
¿La amaurosis fugaz siempre precede a un ictus?
¿La pérdida visual por neuritis óptica se recupera por completo?
¿La terapia génica cura la amaurosis congénita de Leber?
¿El estrés puede causar amaurosis?
¿Hay pruebas caseras para diferenciar amaurosis de mareo?