Apoplejía hipofisaria

Qué es la apoplejía hipofisaria

El nombre combina el término clásico apoplejía (del griego ἀποπληξία, "golpe que deja sin sentido") con el adjetivo hipofisaria, referido a la glándula pituitaria. Se aplica cuando un evento vascular agudo (hemorragia, infarto isquémico o, con frecuencia, ambos a la vez) afecta a la hipófisis y provoca un aumento brusco de presión dentro de la silla turca.

Pearce Bailey describió en 1898 el primer caso documentado: un paciente acromegálico con un adenoma intraselar que sangró de forma espontánea. Medio siglo después, en 1950, Brougham, Heusner y Adams acuñaron formalmente el término pituitary apoplexy tras estudiar a cinco pacientes que presentaron un cuadro neurológico abrupto secundario a hemorragia o infarto dentro de un adenoma del lóbulo anterior. La fisiopatología que propusieron sigue siendo válida en sus líneas generales: el flujo sanguíneo resulta insuficiente para las demandas de un tumor que crece.

Mecanismo del evento vascular intratumoral

Un adenoma de la hipófisis depende de una red capilar relativamente frágil. Cuando el tumor aumenta de tamaño, sus necesidades metabólicas pueden superar la capacidad de esa red, y el tejido central del adenoma queda en situación de isquemia. Si a eso se añade la compresión mecánica de la arteria hipofisaria superior contra el diafragma de la silla turca, el riesgo de infarto se multiplica. En otros casos, lo que se produce es la rotura directa de vasos intratumorales anómalos, con hemorragia aguda que expande bruscamente el contenido de la fosa selar.

Se han descrito factores precipitantes variados: anticoagulación, cirugía cardíaca con bypass, pruebas de estimulación hormonal, traumatismos craneales y, en un número no despreciable de casos, ningún desencadenante identificable. Los adenomas de mayor tamaño (macroadenomas, por encima de 10 mm) concentran la mayoría de los episodios, lo cual encaja con la hipótesis del desajuste entre volumen tumoral y perfusión.

Formas clínica y subclínica

La forma clásica se presenta como una cefalea de inicio brusco, a menudo descrita por el paciente como la más intensa de su vida, acompañada de alteraciones visuales (por compresión del quiasma óptico y de los nervios oculomotores que discurren por el seno cavernoso) y, en los casos más graves, deterioro del nivel de conciencia. El dato endocrinológico crítico es el déficit agudo de corticotropina (ACTH) y, por tanto, de cortisol, que puede poner en riesgo la vida si no se detecta a tiempo.

Esa presentación espectacular, sin embargo, representa la minoría de los casos. Estudios histopatológicos sobre piezas quirúrgicas de adenomas hipofisarios encuentran signos de hemorragia o necrosis antigua en porcentajes muy superiores a la incidencia clínica notificada (hasta un 25-40 % según las series), lo que indica que muchos episodios de apoplejía se resuelven de forma silente, sin que el paciente ni el clínico lleguen a sospecharlos.

Diferenciación con el síndrome de Sheehan

El síndrome de Sheehan comparte con la apoplejía hipofisaria el mecanismo de necrosis isquémica de la hipófisis, pero su contexto clínico es enteramente distinto: se produce tras una hemorragia obstétrica grave con hipotensión prolongada durante el parto, lo que compromete el riego de una hipófisis hipertrófica por el embarazo. No requiere la presencia de un adenoma previo. La apoplejía hipofisaria, en cambio, asienta en la inmensa mayoría de los casos sobre un tumor ya existente, y no guarda relación con el embarazo ni con el posparto.

Preguntas frecuentes

¿Cuándo se describió por primera vez la apoplejía hipofisaria?

El primer caso documentado lo publicó Pearce Bailey en 1898: un paciente con acromegalia cuyo adenoma intraselar sangró de forma espontánea. El término pituitary apoplexy como tal apareció en 1950, en el trabajo de Brougham, Heusner y Adams.

¿Solo ocurre en pacientes con adenoma hipofisario?

Casi siempre. La gran mayoría de los casos se producen sobre adenomas preexistentes, a veces no diagnosticados hasta ese momento. Hay descripciones aisladas en hipófisis normales o en otros tipos de lesión selar, pero son excepcionales.

¿Es lo mismo apoplejía hipofisaria que apoplejía pituitaria?

Sí. Son dos formas de nombrar la misma entidad. Hipofisaria emplea el adjetivo derivado de hipófisis (del griego ὑπόφυσις, "excrecencia por debajo"); pituitaria procede del latín pituita ("moco"), porque durante siglos se creyó que esa glándula secretaba la mucosidad nasal. Ambas denominaciones conviven en la literatura médica en español.

¿Es lo mismo que un accidente cerebrovascular?

No. La apoplejía cerebrovascular (ictus) afecta al parénquima encefálico por oclusión o rotura de arterias cerebrales. La apoplejía hipofisaria afecta a la glándula pituitaria, que está alojada en la silla turca, fuera del parénquima cerebral propiamente dicho. Las consecuencias clínicas son distintas: en el ictus predominan los déficits neurológicos focales; en la apoplejía hipofisaria, las alteraciones visuales, la cefalea y el fallo hormonal agudo.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Tumor hipofisario. MedlinePlus, enciclopedia médica.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Tumores hipofisarios.
3. Instituto Nacional del Cáncer (NCI). Tratamiento de los tumores de hipófisis (PDQ).
4. Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN). Guía de práctica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la apoplejía hipofisaria. Endocrinología y Nutrición, 2013.