Síndrome de Sheehan

Qué es el síndrome de Sheehan

El nombre honra a Harold Leeming Sheehan, patólogo británico que, trabajando en el Hospital de Maternidad Real de Glasgow, publicó en 1937 el estudio "Post-partum necrosis of the anterior pituitary", basado en las autopsias de mujeres fallecidas durante el embarazo, el parto o el puerperio. Sheehan no fue, en realidad, el primero en observar el fenómeno: el patólogo polaco Leon Konrad Glinski ya había descrito en 1913 dos casos de necrosis hipofisaria extensa en mujeres fallecidas tras el parto, aunque sin establecer la relación causal con la hemorragia obstétrica que Sheehan sí demostró de forma sistemática al revisar setenta y seis autopsias y encontrar destrucción relevante de la hipófisis anterior en doce de ellas.

Mecanismo

Durante el embarazo, la hipófisis aumenta de tamaño de forma fisiológica por la hiperplasia de las células productoras de prolactina, estimulada por los niveles elevados de estrógenos. Ese crecimiento no va acompañado de un aumento proporcional del riego sanguíneo, que además llega a la glándula a través de un sistema porta de baja presión, particularmente sensible a las caídas bruscas de la tensión arterial. Cuando el parto se complica con una hemorragia importante y el consiguiente shock hipovolémico, ese desajuste entre demanda y aporte de oxígeno puede desencadenar la necrosis isquémica del lóbulo anterior. Se han propuesto mecanismos adicionales, como fenómenos autoinmunitarios posteriores a la necrosis inicial o alteraciones de la coagulación, aunque su papel exacto sigue en discusión.

Clasificación y sinonimia histórica

El grado de afectación hormonal es muy variable: puede ir desde un déficit aislado, casi siempre de prolactina, hasta un panhipopituitarismo completo que compromete también la función tiroidea, suprarrenal y gonadal. Antes de consolidarse el epónimo actual, el cuadro recibió otros nombres hoy en desuso, entre ellos síndrome de Glinski-Simmonds, síndrome de Simmonds-Sheehan y caquexia de Simmonds, una sinonimia que refleja lo entrelazada que estuvo durante décadas la descripción de Sheehan con la de Morris Simmonds.

Diferenciación con otras entidades

La enfermedad de Simmonds, descrita por el patólogo alemán Morris Simmonds antes que Sheehan, designa la destrucción de la hipófisis anterior de causa no relacionada con el embarazo, capaz de afectar a hombres y mujeres por igual e incluso, en su forma congénita, a recién nacidos. El síndrome de Sheehan quedó establecido como una entidad propia precisamente por acotar ese mecanismo general a un origen único, la isquemia hipofisaria ligada al parto. Conviene distinguirlo también de la apoplejía hipofisaria, en la que la hemorragia o el infarto se producen sobre un adenoma hipofisario preexistente y sin relación alguna con el puerperio.

Epidemiología

Los avances en la atención obstétrica, sobre todo la disponibilidad de transfusión sanguínea rápida, han reducido de forma notable su frecuencia en los países con sistemas sanitarios desarrollados. Un estudio británico de 2001 encontró que solo el 1,4 por ciento de los casos de hipopituitarismo se debían al síndrome de Sheehan, y en un análisis de más de mil adultos con déficit de hormona de crecimiento ocupaba el sexto lugar entre las causas, con un 3,1 por ciento de los casos frente al 53,9 por ciento atribuido a tumores hipofisarios. La Organización Mundial de la Salud estimó en 1996 que, a escala mundial, unos tres millones de mujeres vivían con secuelas del síndrome, una cifra que refleja su peso todavía considerable en países con menor acceso a la atención obstétrica de urgencia.

Preguntas frecuentes

¿Por qué la hipófisis es tan vulnerable durante el parto?

Porque el embarazo la hace crecer sin aumentar en la misma proporción su aporte sanguíneo, que además depende de un sistema venoso de baja presión. Ante una caída brusca de la tensión arterial, ese margen de seguridad tan estrecho desaparece.

¿Sheehan fue el primero en describir el cuadro?

No exactamente. El patólogo polaco Leon Konrad Glinski había descrito casos muy similares en 1913, pero fue Sheehan quien, más de dos décadas después, estableció con claridad la relación entre la hemorragia del parto y la necrosis hipofisaria a partir de un estudio sistemático de autopsias.

¿Es lo mismo que la enfermedad de Simmonds?

Están emparentadas, pero no son idénticas. La enfermedad de Simmonds es el término más general para la destrucción de la hipófisis anterior, sin ligarse necesariamente al embarazo; el síndrome de Sheehan es, específicamente, la forma que aparece tras una hemorragia obstétrica grave.

¿Puede aparecer sin una hemorragia importante durante el parto?

Es infrecuente, pero se han descrito casos sin el antecedente clásico de sangrado masivo. La hipertrofia fisiológica de la glándula durante la gestación parece bastar, en ocasiones, para hacerla vulnerable incluso ante caídas de tensión menos marcadas.

Referencias

1. Sheehan Syndrome. StatPearls, National Center for Biotechnology Information, National Library of Medicine
2. Síndrome de Sheehan. MedlinePlus Enciclopedia Médica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
3. Síndrome de Sheehan. National Organization for Rare Disorders, versión en español
4. Sheehan Syndrome. LITFL Medical Eponym Library