Panhipopituitarismo

Qué es el panhipopituitarismo

Somatotropina, tirotropina, corticotropina, gonadotropinas y prolactina: estas son las cinco hormonas cuyo fallo conjunto define el término. Cuando la destrucción glandular alcanza también al lóbulo posterior, se suma el déficit de vasopresina, aunque esta circunstancia suele describirse aparte, bajo el nombre de diabetes insípida.

El prefijo pan- procede del griego pas, pantós ('todo, entero'), la misma raíz que aparece en pandemia o páncreas. Se antepone a hipopituitarismo, voz formada sobre pituitario, del latín pituita ('moco, flema'): nombre que Galeno y, siglos después, Vesalio atribuyeron a la hipófisis al creer, erróneamente, que esta glándula fabricaba el moco nasal. El error anatómico se corrigió hace siglos. El nombre, sin embargo, perduró.

De qué depende que el fallo sea total

La hipófisis anterior tolera bien las pérdidas parciales de tejido. Los estudios sobre necrosis hipofisaria posparto muestran que la función glandular puede mantenerse con apenas la mitad del tejido intacto; el hipopituitarismo franco, parcial o total, no aparece hasta que la destrucción supera, respectivamente, el 75 % y el 90 % de las células de la adenohipófisis. Por debajo de ese umbral los ejes hormonales suelen ceder de forma escalonada, no simultánea: primero la hormona de crecimiento y las gonadotropinas, más tarde la tirotropina y, en último lugar, la corticotropina, cuya reserva funcional es la más resistente a la agresión glandular.

Origen congénito y origen adquirido

Existe una forma congénita, poco frecuente, ligada a mutaciones en los factores de transcripción que dirigen el desarrollo embrionario de la hipófisis anterior: PROP1, POU1F1 (antes llamado PIT1), HESX1, LHX3 y LHX4. Orphanet agrupa estos cuadros bajo el nombre de deficiencia combinada no adquirida de hormonas hipofisarias, con una prevalencia estimada de entre 1 y 5 casos por cada 10.000 nacidos. Cada gen deja una huella distinta: las mutaciones de PROP1, las más frecuentes, afectan de forma característica a la hormona de crecimiento y las gonadotropinas; las de HESX1 se asocian con frecuencia a displasia septo-óptica.

Con mucha más frecuencia, el panhipopituitarismo aparece por destrucción del tejido hipofisario ya formado: tumores de la región selar, sobre todo el macroadenoma hipofisario; cirugía o radioterapia sobre esa zona; infartos o hemorragias súbitas de la glándula, conocidos como apoplejía hipofisaria; y la necrosis isquémica que sigue a una hemorragia obstétrica grave.

El síndrome de Sheehan, un capítulo propio en su historia

La necrosis hipofisaria posparto lleva el nombre del patólogo británico Harold Sheehan, que la describió en 1937 tras revisar autopsias de mujeres fallecidas en el puerperio en un hospital de Glasgow. No fue el primero en observarla: Glinsky había publicado un caso en 1913 y Simmonds otro en 1914, ambos sin llegar a establecer el mecanismo isquémico que Sheehan terminaría por precisar. Durante el embarazo, la hipófisis aumenta considerablemente de tamaño y su riego sanguíneo se vuelve más vulnerable. Un choque hipovolémico grave durante el parto puede bastar para infartarla.

Diferenciación con el hipopituitarismo parcial

En la práctica clínica, el término panhipopituitarismo se aplica con cierta flexibilidad. Algunos servicios de endocrinología lo reservan para el fallo verificado de los cinco ejes de la adenohipófisis; otros lo emplean cuando se pierde la mayoría de ellos (hormona de crecimiento, gonadotropinas, corticotropina y tirotropina), sin que la prolactina esté necesariamente afectada. Conviene no confundirlo con un déficit hormonal aislado, como el hipogonadismo de origen hipofisario, que compromete un único eje y constituye una entidad nosológica propia.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa exactamente el prefijo pan- en este término?

Pan- es una raíz griega que significa 'todo' y aparece también en palabras como pandemia o panorama. Aplicada aquí, subraya que el déficit hormonal no se limita a un eje, sino que compromete el conjunto de la secreción hipofisaria anterior.

¿Son lo mismo panhipopituitarismo e hipopituitarismo?

No. Hipopituitarismo es el término general, válido desde el déficit de una sola hormona hasta la pérdida completa. Panhipopituitarismo se reserva para el extremo del espectro.

¿Qué papel tuvo el síndrome de Sheehan en el estudio de esta enfermedad?

Es, históricamente, el modelo clínico que mejor ha permitido estudiar el panhipopituitarismo adquirido. Harold Sheehan documentó en 1937 la necrosis de la adenohipófisis tras hemorragias obstétricas graves, en una serie de autopsias realizadas en Glasgow. El hallazgo confirmó que la glándula, hipertrofiada por el propio embarazo, resulta especialmente vulnerable a la isquemia durante el parto. Antes de Sheehan, casos aislados de Glinsky, en 1913, y Simmonds, en 1914, ya habían apuntado en la misma dirección. Gracias a la mejora de la atención obstétrica, esta causa concreta es hoy mucho menos frecuente que hace un siglo.

¿Existen formas congénitas de panhipopituitarismo?

Sí, aunque son minoritarias frente a las adquiridas. Se deben a mutaciones en genes como PROP1 o POU1F1, que dirigen la formación embrionaria de la hipófisis, y Orphanet las agrupa con una prevalencia conjunta de entre 1 y 5 casos por cada 10.000 nacidos.

¿Puede la hipófisis regenerar el tejido que pierde?

No. La adenohipófisis carece de capacidad de regeneración. El tejido glandular destruido, sea por un tumor, una cirugía o un episodio isquémico como el del síndrome de Sheehan, no vuelve a formarse.

Referencias

1. MedlinePlus. Hipopituitarismo. Enciclopedia médica. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. medlineplus.gov
2. Orphanet. Deficiencia combinada no adquirida de hormonas hipofisarias (ORPHA:467). orpha.net
3. Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología. Síndrome de Sheehan: descripción de un caso clínico y revisión de la literatura. scielo.org.co
4. Revista Española de Endocrinología Pediátrica. Actualización del hipopituitarismo congénito. endocrinologiapediatrica.org