Fibrose pulmonar idiopática

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Diagnóstico e tratamento da fibrose pulmonar idiopática na Clínica

O diagnóstico da fibrose pulmonar se faz através de um questionário clínico adequado, radiografia do tórax e tomografia computorizada de alta resolução [ES] (scanner).

A realização de uma biopsia [ES] de tecido pulmonar se faz no intuito de descartar a existência de outras causas conhecidas de doença pulmonar intersticial, como a toxicidade a certos fármacos, exposição ambiental ou doenças do tecido colagénio, como o lúpus eritematoso sistémico [ES] ou a esclerose sistémica. [ES]

A lavagem broncoalveolar realizada através de uma fibrobroncoscopia ajuda a descartar outras doenças mas é pouco específico para fazer o diagnóstico de fibrose pulmonar.

Nos exames de função pulmonar [ES] tem algumas características que sugerem uma restrição pulmonar e alterações na capacidade do pulmão para trocar os gases (oxigénio e dióxido de carbono). 

O tratamento convencional inclui corticoides, agentes imunossupressores/citóxicos e agentes antifibróticos.

O oxigénio pode ser necessário em pacientes com níveis baixos no sangue.

A reabilitação pulmonar pode ajudar a manter a capacidade para fazer exercício sem dificuldade respiratória.

Alguns pacientes podem precisar de um transplante pulmonar. Este procedimento é considerado designadamente em pacientes menores de 65 anos de idade, cuja doença não responder bem aos tratamentos médicos. 


Você quer saber mais sobre o Departamento de Pneumologia?

Avaliamos pacientes com fibrose pulmonar usando uma abordagem multidisciplinar, trabalhando em conjunto com os Departamentos de Radiologia, Anatomia Patológica e Cirurgia Torácica, etc.

Em geral, a fibrose pulmonar idiopática avança com o passar do tempo, ainda que o curso da doença seja variável: algumas pessoas conseguem se manter estáveis ao longo dos anos e outras pioram rapidamente, até mesmo em meses".

saber mais sobre a fibrose pulmonar idiopática

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença crónica que afeta ambos os pulmões de forma difusa.

É caracterizada por uma cicatrização progressiva (fibrose) que faz com que o pulmão perda flexibilidade, e assim o seu funcionamento se deteriora ao longo do tempo.

É incluída dentre as doenças intersticiais do pulmão. Atualmente, graças às biopsias praticadas, podemos distinguir quatro tipos distintos, chamados também de pneumonias intersticiais:

  • Pneumonite intersticial usual.
  • Pneumonite intersticial descamativa.
  • Pneumonite intersticial aguda.
  • Pneumonite intersticial não específica.

A causa é desconhecida.

Os riscos potenciais de apresentar esta doença são os seguintes:

  • Fumo: parece existir uma relação direta entre o número de tabacos fumados por dia durante vários anos.
  • Exposição a medicamentos: verifica-se uma relação entre esta doença e certos antidepressivos.
  • Aspiração crónica: secundária a um refluxo gastroesofágico.
  • Fatores ambientais: Os pós de metal e de serra são associados com esta doença.
  • Agentes de infeção: já foi verificada uma prevalência elevada do vírus de Epstein Barr, CMV, HIV e Hepatite C em pacientes com fibrose pulmonar.

Pode variar desde a não produção de sintomas até causar esgotamento com qualquer esforço.

Os sintomas mais frequentes são a sensação de falta de ar com os esforços e a tosse, que aumentam ao longo de anos ou meses, e, em fases avançadas, insuficiência respiratória que faz necessária a aplicação de terapia de oxigénio.

Noutros casos pode se manifestar com febre, perda de peso, dedos em baqueta de tambor.


Quais são os sintomas mais habituais?

  • Sensação de falta de ar
  • Tosse
  • Esgotamento
  • Febre
A fibrose pulmonar é uma doença crónica que faz com que o pulmão perca flexibilidade e comece a se deteriorar no seu funcionamento.
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