Sarcoïdose
« Il est nécessaire d’assurer un suivi régulier du patient atteint de sarcoïdose afin de pouvoir initier ou modifier le traitement au moment opportun. »
DR. CARLOS CABANYES TRUFFINO
SPÉCIALISTE. DÉPARTEMENT DE MÉDECINE INTERNE
Qu’est-ce que la sarcoïdose ?
La sarcoïdose est une maladie systémique caractérisée par l’accumulation de granulomes non caséeux (formés de lymphocytes T et de macrophages) qui déforment la structure tissulaire de l’organe où ils se développent et en altèrent la fonction.
Elle touche plusieurs organes du corps, principalement les poumons et les ganglions lymphatiques. Elle peut également atteindre la peau, les yeux, les articulations, le foie, le cœur, etc.
La cause de la maladie reste inconnue à ce jour, bien que différentes hypothèses aient été envisagées : des agents infectieux (virus, mycobactéries, champignons), des facteurs environnementaux ou génétiques.
La maladie est associée à une réponse immunitaire anormale, mais la raison du déclenchement de cette réponse n’est pas encore connue.
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Quels sont les symptômes de la sarcoïdose ?
Les symptômes de la maladie peuvent être dus à une activité de la maladie ou à des séquelles. De nombreux patients ne présentent aucune gêne et le diagnostic est posé fortuitement pour une autre raison. Néanmoins, la majorité des patients présentent d'emblée des symptômes généraux tels que fatigue, perte d'appétit et de poids ou fièvre.
Un grand nombre rapporte également des douleurs rétrosternales, une toux et une dyspnée, en raison de l'atteinte pulmonaire fréquente provoquée par la maladie. D'autres symptômes pouvant apparaître sont en relation avec l'organe cible de la maladie, qui peut, par ailleurs, être n'importe lequel.
Dans 25 % des cas, on observe des lésions cutanées non spécifiques ou spécifiques, comme le lupus pernio (lésions violacées indurées localisées sur les joues, le nez, les lèvres et les oreilles).
L'érythème noueux est souvent associé à des adénopathies hilaires, constituant le syndrome de Löfgren, fréquemment associé à de la fièvre, des arthralgies, une arthrite et une uvéite aiguë. L'atteinte cardiaque survient chez 5 % des patients. Elle peut provoquer de simples anomalies non spécifiques à l'électrocardiogramme jusqu'à une insuffisance cardiaque et une mort subite.
Les symptômes les plus habituels sont :
- Fatigue.
- Perte d'appétit et de poids.
- Fièvre.
- Toux.
La sarcoïdose peut toucher n'importe quelle partie du système nerveux, mais le symptôme le plus fréquent est la paralysie faciale périphérique qui, associée à une atteinte oculaire et à une augmentation du volume des glandes parotides, constitue le syndrome de Heerfördt.
Autres : arthralgies, arthrite, troubles digestifs, dysfonction hépatique, hypercalcémie, etc.
Présentez-vous l'un de ces symptômes ?
Il est possible que vous souffriez de sarcoïdose.
Quel est le pronostic de la sarcoïdose ?
La maladie régresse ou s'améliore chez de nombreux patients sans traitement. Il existe une classification en quatre stades (0 à III) basée sur la présence ou non d'adénopathies hilaires ou d'une atteinte pulmonaire, qui permet de prédire en partie l'évolution, plus défavorable au stade III.
De même qu'il n'existe pas d'examens spécifiques pour le diagnostic, il n'y en a aucun qui permette de définir clairement l'évolution de la maladie, d'où la nécessité d'un suivi régulier du patient afin de pouvoir débuter ou modifier le traitement au moment opportun.
Qui peut souffrir de sarcoïdose ?
Sa distribution est universelle, avec une prédilection pour les adultes de moins de 40 ans et une légère prédominance chez les femmes.
Comment diagnostique-t-on la sarcoïdose ?
Il est nécessaire de déterminer, chez chaque patient atteint de sarcoïdose, les sièges et la gravité de l'atteinte granulomateuse au niveau des différents organes et systèmes susceptibles de mettre en jeu le pronostic vital.
Même si la présentation clinique peut faire suspecter le diagnostic de sarcoïdose, il est indispensable de le confirmer par biopsie, en sachant que la présence de granulomes non caséifiants n'est pas exclusive de cette maladie.
Il n'existe actuellement aucun examen de laboratoire ni d'imagerie spécifique.
Pour poser un diagnostic définitif de sarcoïdose, il est nécessaire d'écarter d'autres maladies pouvant présenter un tableau similaire mais nécessitant des traitements différents.
Comment traite-t-on la sarcoïdose ?
Le traitement repose essentiellement sur l'utilisation de corticoïdes.
Initialement, le patient peut être surveillé sans traitement. De manière générale, on peut dire que le traitement corticoïde doit être instauré en cas de symptômes oculaires sévères, d'atteinte neurologique, de sarcoïdose cardiaque, d'hypercalcémie ou de maladie pulmonaire progressive.
D'autres options thérapeutiques incluent le méthotrexate et l'hydroxychloroquine.
Où se fait-on soigner ?
EN NAVARRE ET À MADRID
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de la Clínica Universidad de Navarra
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