Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Qué es el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

El nombre reúne a tres oftalmólogos que, trabajando de forma independiente y sin conocer los hallazgos de los demás, describieron distintas piezas del mismo cuadro. El suizo Alfred Vogt fue el primero: en 1906 publicó el caso de un paciente con iridociclitis bilateral y despigmentación repentina de las pestañas. Veinte años después, en 1926, el japonés Einosuke Harada, desde la clínica oftalmológica de Hara en Nagasaki, documentó una serie de pacientes con desprendimiento seroso bilateral de retina asociado a pleocitosis del líquido cefalorraquídeo. En 1929, su compatriota Yoshizo Koyanagi publicó una revisión de dieciséis casos que asociaba por primera vez, de forma inequívoca, la afectación ocular posterior con los signos auditivos y cutáneos. Fue el oftalmólogo suizo Adolphe Babel quien, en 1932, propuso reunir las tres descripciones bajo el nombre conjunto que hoy se emplea.

En la práctica clínica actual conviven los términos enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada y síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, sin una distinción reconocida entre ambos; el acrónimo VKH se ha generalizado precisamente para evitar tener que elegir entre uno u otro. Existen además descripciones muy anteriores a la era de los tres epónimos: ya en el siglo XII, el médico árabe Mohammad al-Ghafiqi documentó poliosis, dolor neurálgico y trastornos auditivos que hoy se reconocen como compatibles con este cuadro.

Mecanismo: autoinmunidad contra los melanocitos

La enfermedad está mediada por linfocitos T que reconocen antígenos propios de los melanocitos, en particular proteínas de la familia de la tirosinasa. Al tratarse de células distribuidas por tejidos muy diversos (el estroma coroideo del ojo, la estría vascular de la cóclea, las leptomeninges, la piel y los folículos pilosos) la respuesta autoinmune explica por qué un único mecanismo produce manifestaciones tan dispares como la uveítis, la meningitis y el vitíligo. Se ha descrito una asociación estrecha con el haplotipo HLA-DRB1*0405, presente con mayor frecuencia en las poblaciones asiática, hispana e indígena americana en las que el trastorno resulta más habitual. Apenas se describen casos en personas de piel muy clara.

Clasificación diagnóstica: completa, incompleta y probable

Un comité internacional de nomenclatura, liderado por Read y colaboradores, publicó en 2001 en el American Journal of Ophthalmology los criterios diagnósticos hoy vigentes, que ordenan el cuadro en tres categorías según cuántos de sus componentes están presentes. La forma completa exige panuveítis bilateral junto con manifestaciones neurológicas o auditivas y, además, signos cutáneos. La forma incompleta requiere la panuveítis bilateral más uno solo de esos dos grupos de manifestaciones extraoculares, el neuroauditivo o el cutáneo. La forma probable se reserva para los casos con afectación ocular bilateral aislada, sin ningún signo extraocular y sin antecedente de traumatismo o cirugía penetrante en el ojo, ya que ese antecedente desplazaría el diagnóstico hacia la oftalmía simpática.

Con independencia de esta clasificación por componentes, también se distingue la enfermedad según el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas: se habla de enfermedad de inicio agudo cuando lleva menos de tres o cuatro semanas de evolución, y de enfermedad crónica recurrente cuando supera ese plazo. Esta segunda distinción tiene relevancia pronóstica, ya que las formas crónicas se asocian a un curso más prolongado.

Diferenciación con otras entidades

La oftalmía simpática comparte con este síndrome el mecanismo de fondo (una panuveítis granulomatosa bilateral autoinmune) y buena parte del cuadro histológico, pero exige siempre una lesión penetrante previa en uno de los ojos; el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada aparece sin ese antecedente traumático. Frente al vitíligo aislado, que es un trastorno puramente cutáneo, aquí la despigmentación forma parte de un cuadro multisistémico con afectación ocular, auditiva y meníngea previa.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Por los tres oftalmólogos que describieron de forma independiente distintas partes del mismo cuadro entre 1906 y 1929: el suizo Alfred Vogt y los japoneses Einosuke Harada y Yoshizo Koyanagi. Adolphe Babel propuso en 1932 unificar sus nombres bajo un único epónimo.

¿Es una enfermedad autoinmune?

Sí. Los linfocitos T atacan antígenos propios de los melanocitos, las células que dan color a la piel, el cabello y el iris, y que también están presentes en el oído interno y las meninges.

¿A quién afecta con más frecuencia?

Sobre todo a mujeres jóvenes con piel de mayor pigmentación (población asiática, hispana, de Oriente Próximo o indígena americana), con una edad media de aparición de 30 años, aunque se ha descrito entre los 10 y los 52 años. Es muy poco frecuente en personas de piel clara.

¿Es lo mismo que la oftalmía simpática?

No. Ambas comparten mecanismo autoinmune y aspecto histológico, pero la oftalmía simpática exige siempre un traumatismo ocular penetrante previo, ausente por definición en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

¿Cómo se clasifica el diagnóstico?

Según los criterios internacionales revisados en 2001, en tres grados. La forma completa reúne panuveítis bilateral, manifestaciones neurológicas o auditivas y signos cutáneos a la vez. La forma incompleta prescinde de uno de esos dos últimos grupos, conservando siempre la afectación ocular y uno de ellos. La forma probable se limita a la afectación ocular bilateral, sin ningún signo extraocular. Los tres grados exigen, además, descartar un antecedente de cirugía o traumatismo penetrante en el ojo.

Referencias

1. Orphanet. Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (ORPHA:3437).
2. Read RW, Holland GN, Rao NA, et al. Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease: report of an international committee on nomenclature. American Journal of Ophthalmology. 2001;131(5):647-652.
3. Lavezzo MM, Sakata VM, Morita C, et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet Journal of Rare Diseases. 2016;11:29.
4. StatPearls (NCBI Bookshelf). Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.