Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada

Tres observadores, una sola enfermedad

En 1906, el oftalmólogo suizo Alfred Vogt (1879-1943) describió a un paciente que presentaba canicie súbita de las pestañas junto con una iridociclitis subaguda bilateral. Veinte años después, en 1926, el oftalmólogo japonés Einosuke Harada publicó una serie de casos con desprendimiento seroso de retina bilateral y pleocitosis en el líquido cefalorraquídeo, lo que apuntaba a una participación meníngea simultánea. Tres años más tarde, Yoshizo Koyanagi reunió en un artículo de revisión las manifestaciones oculares posteriores con las alteraciones cutáneas (poliosis, vitíligo, alopecia) y auditivas, mostrando que todas formaban parte de la misma entidad.

Fue en 1932 cuando Babel propuso que los cuadros de Vogt, Harada y Koyanagi correspondían a una única enfermedad, y se adoptó el triple epónimo que perdura hasta hoy. La denominación alternativa «síndrome uveomeningoencefálico» refleja la tríada clásica de uveítis, meningitis y encefalitis, aunque la mayoría de los textos actuales prefieren la sigla VKH.

Mecanismo autoinmune contra los melanocitos

El hilo conductor de la enfermedad es una agresión inmunitaria mediada por linfocitos T contra los melanocitos. Estas células, que contienen melanina y dan color a la piel, la úvea, la cóclea y las leptomeninges, se convierten en diana de una respuesta inflamatoria granulomatosa. Se ha postulado que un desencadenante vírico en individuos genéticamente predispuestos (portadores del alelo HLA-DRB1*0405) podría iniciar la cascada, aunque el agente concreto no se ha identificado. La enfermedad es más frecuente en personas de piel pigmentada: poblaciones de origen asiático, hispano, nativo americano y de Oriente Medio. Afecta predominantemente a adultos entre los 20 y los 50 años.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se usa indistintamente «enfermedad» y «síndrome»?

Ambos términos coexisten en la literatura médica sin una distinción clara. «Enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada» y «síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada» designan la misma entidad. En los últimos años se ha generalizado el uso de la sigla VKH, que evita la disyuntiva.

¿Existe relación con la oftalmía simpática?

Sí, comparten el mismo mecanismo básico: una respuesta autoinmune contra antígenos melanocíticos de la úvea. La diferencia reside en el desencadenante. En la oftalmía simpática, el proceso se pone en marcha tras un traumatismo ocular penetrante o una cirugía intraocular; en la VKH, no hay antecedente traumático. Esa distinción es, de hecho, uno de los criterios diagnósticos revisados de 2001.

¿Es cierto que Goya pudo padecer esta enfermedad?

Varios autores han especulado con esa posibilidad. En 1792, Francisco de Goya sufrió una enfermedad grave con pérdida de visión, sordera, vértigo y debilidad hemicorporal. Recuperó la vista, pero quedó permanentemente sordo. El cuadro encaja con una VKH no tratada, aunque a dos siglos de distancia resulta imposible confirmar la hipótesis.

Referencias

1. Orphanet. Vogt-Koyanagi-Harada disease (ORPHA:3437).
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Vogt-Koyanagi-Harada Disease.
3. Lavezzo MM et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: review of a rare autoimmune disease targeting antigens of melanocytes. Orphanet J Rare Dis. 2016;11:29.
4. Hernández-Bel P et al. Vogt-Koyanagi-Harada disease: a disorder unfamiliar to dermatologists. Actas Dermo-Sifiliográficas. 2013;104(7):628-630.