Síndrome del iris plateau

Qué es el síndrome del iris plateau

El término iris plateau (literalmente, "iris meseta") describe la forma que adopta el iris cuando su porción periférica se mantiene plana y elevada, en vez de descender con la curvatura suave habitual, mientras la zona central permanece a una distancia normal de la córnea. Esa meseta periférica es lo que da nombre al cuadro: la palabra plateau, del francés, significa precisamente "meseta" o "superficie plana y elevada".

El sueco Sven Törnquist acuñó la expresión en 1958 al describir el caso de un varón de 44 años con glaucoma agudo, profundidad central de cámara anterior normal y un iris de superficie plana en toda su extensión. La observación resultaba llamativa porque, hasta entonces, el cierre angular se explicaba casi siempre por el bloqueo pupilar: una cámara anterior estrecha en su conjunto, no solo en la periferia.

En 1977, Robert Wand y su equipo revisaron ocho pacientes que habían sufrido crisis de cierre angular después de una iridotomía periférica, un procedimiento que en el bloqueo pupilar clásico resuelve el problema al liberar la presión entre el iris y el cristalino. En estos pacientes, sin embargo, el ángulo seguía siendo capaz de cerrarse pese a la iridotomía. Wand distinguió entonces dos categorías que hoy siguen vigentes: la configuración de iris plateau, un hallazgo exploratorio con el ángulo estrecho y el iris plano, y el síndrome de iris plateau propiamente dicho, reservado para los casos en los que el cierre angular persiste a pesar de la iridotomía.

Mecanismo: el cuerpo ciliar desplazado

La causa no está en el iris, sino en la estructura que lo sostiene por detrás. En el ojo normal, los procesos ciliares se sitúan detrás del iris sin entrar en contacto con su base. En el iris plateau, el cuerpo ciliar rota o se desplaza hacia delante y empuja la raíz del iris contra la malla de drenaje, estrechando el ángulo aunque el resto de la cámara anterior mantenga una profundidad normal. En algunos casos, el mecanismo es distinto en apariencia pero equivalente en efecto: la raíz del iris se inserta de forma anómala, más adelantada de lo habitual, directamente sobre la cara del cuerpo ciliar.

Charles Pavlin y su equipo introdujeron en 1992 la biomicroscopía ultrasónica, técnica que permitió por primera vez visualizar esta anatomía en el paciente vivo y confirmar lo que hasta entonces era una hipótesis basada en estudios post mortem. Antes de esa técnica, el diagnóstico dependía casi por completo de la gonioscopia, que muestra el ángulo cerrado pero no explica su causa.

Configuración frente a síndrome: dos categorías distintas

La distinción de Wand sigue siendo la referencia. La configuración de iris plateau es un hallazgo puramente descriptivo: ángulo estrecho en la gonioscopia, iris de perfil plano y profundidad de cámara anterior central normal, sin que se haya probado todavía si el ángulo es capaz de cerrarse una vez descartado el componente pupilar. El síndrome de iris plateau añade un dato funcional que solo se conoce después de intervenir: el ángulo continúa siendo capaz de cerrarse pese a una iridotomía periférica permeable, lo que demuestra que el bloqueo pupilar no era el único mecanismo en juego.

Esta jerarquía importa porque la mayoría de los ojos con configuración de iris plateau nunca desarrollan el síndrome completo: basta con que la iridotomía elimine el componente pupilar para que el ángulo se abra lo suficiente. Solo una minoría conserva, después del procedimiento, un ángulo capaz de cerrarse de forma espontánea o tras la dilatación pupilar.

Diferenciación con el cierre angular por bloqueo pupilar

El glaucoma de ángulo cerrado más frecuente obedece a un bloqueo pupilar: el paso del humor acuoso entre el iris y el cristalino se dificulta, la presión se acumula detrás del iris y este se abomba hacia delante en toda su superficie, no solo en la periferia. La cámara anterior, en ese caso, es estrecha también en el centro. En el iris plateau ocurre justo lo contrario: el centro es normal y el problema se concentra en la raíz del iris, empujada por una estructura que está detrás de ella y no por una diferencia de presión entre las dos cámaras.

Esta diferencia explica un hallazgo clínico característico: cuando se trata un ojo con iris plateau mediante iridotomía, pensando que el mecanismo es el bloqueo pupilar habitual, el ángulo puede seguir cerrándose. Es, de hecho, la situación que llevó a Wand a distinguir el síndrome de la simple configuración.

Frecuencia y factores asociados

El iris plateau, en su forma de configuración, no es raro entre los pacientes evaluados por sospecha de ángulo estrecho, aunque el síndrome completo lo es bastante más. Afecta predominantemente a mujeres de entre 30 y 50 años, una franja de edad más joven que la del glaucoma de ángulo cerrado por bloqueo pupilar, que alcanza su máxima incidencia entre los 55 y los 70. Se ha descrito una tendencia familiar compatible con un patrón de herencia autosómica dominante de penetrancia incompleta, un rasgo que lo separa del síndrome iridocorneal endotelial, de presentación esporádica y no hereditaria.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "plateau"?

Plateau es una palabra francesa que significa "meseta". Describe la forma del iris periférico, que en este síndrome se mantiene plano y elevado en vez de curvarse suavemente hacia atrás. El término lo introdujo Sven Törnquist en 1958.

¿Es lo mismo que el glaucoma de ángulo cerrado habitual?

No. El glaucoma de ángulo cerrado más común se debe a un bloqueo pupilar, con una cámara anterior estrecha en toda su extensión. En el iris plateau, la profundidad central de la cámara es normal, y el estrechamiento angular se debe a la posición del cuerpo ciliar, no a una diferencia de presión entre las cámaras del ojo.

¿"Configuración" y "síndrome" de iris plateau son términos intercambiables?

No exactamente. La configuración es el hallazgo anatómico en la gonioscopia; el síndrome es la constatación, tras una iridotomía periférica ya permeable, de que el ángulo sigue siendo capaz de cerrarse. Todo síndrome de iris plateau implica la configuración, pero la mayoría de las configuraciones no llegan a convertirse en síndrome.

¿Aparece en los dos ojos?

Con frecuencia, sí, a diferencia de otras causas de glaucoma secundario de mecanismo angular que suelen ser unilaterales. La posible base hereditaria del cuadro es coherente con esta simetría entre ambos ojos.

Referencias

1. American Academy of Ophthalmology. Diagnosis and Management of Plateau Iris. EyeNet Magazine.
2. EyeWiki, American Academy of Ophthalmology. Plateau Iris.
3. Ritch R, et al. Plateau iris syndrome in younger patients. Clinical & Experimental Ophthalmology.
4. ScienceDirect Topics. Plateau Iris Syndrome.