Síndrome ICE

Qué es el síndrome ICE

El nombre es un acrónimo del inglés iridocorneal endothelial syndrome, adoptado también en castellano por comodidad frente a la alternativa más larga, síndrome endotelial iridocorneal. Iris procede del griego ἶρις (îris, arcoíris); córnea, del latín corneus (córneo, de cuerno, por la dureza y transparencia del tejido); endotelio combina el prefijo griego ἔνδον (éndon, dentro) con el mismo θήλη que da epitelio. El término fue propuesto en 1978 por Campbell, quien reconoció que tres afecciones descritas por separado durante décadas eran en realidad manifestaciones de una misma anomalía celular.

Antes de esa unificación, cada variante tenía su propia historia. Harms la describió por primera vez en 1903, bajo el nombre de atrofia esencial de iris. Chandler publicó en 1956 una serie de casos con un patrón distinto. Cogan y Reese añadieron en 1969 una tercera variante, con nódulos pigmentados sobre el iris. Solo con la propuesta de Campbell, casi ochenta años después de la primera descripción, se entendieron como partes de un mismo espectro.

Mecanismo: el endotelio que se comporta como epitelio

El endotelio corneal normal es una capa única de células que regula el paso de líquido hacia la córnea y mantiene su transparencia. En el síndrome ICE, un subgrupo de esas células adquiere rasgos propios del epitelio: se hacen capaces de proliferar y de migrar, algo que el endotelio sano no hace. Se desplazan a través del ángulo iridocorneal, tapizan el trabéculo y avanzan sobre la superficie del iris, arrastrando consigo una membrana basal anómala. Al contraerse esa membrana, deforma el tejido al que se ha adherido: el iris se atrofia, se perfora o se cubre de nódulos, según la variante, y el ángulo se cierra progresivamente por las sinequias resultantes.

La causa última de esa transformación celular sigue sin resolverse del todo. La hipótesis con más apoyo experimental apunta al virus del herpes simple, cuyo material genético se ha detectado en córneas de algunos pacientes tras cirugía. Esa vía encajaría con el carácter esporádico, unilateral y no hereditario del cuadro, que no muestra agregación familiar ni predilección geográfica conocida.

Las tres variantes clínicas

La atrofia esencial del iris es la más antigua en descripción y la que produce mayor destrucción del tejido iridiano: se forman agujeros de dos tipos, por estiramiento o por desgaste, y la pupila se desplaza y deforma. El síndrome de Chandler, según la Sociedad Española de Oftalmología, es la variante más frecuente de las tres; en ella el iris apenas se altera, pero el edema corneal es más marcado, a menudo desproporcionado para la presión intraocular medida. El síndrome del iris-nevo, también llamado síndrome de Cogan-Reese, se distingue por los nódulos pigmentados que aparecen sobre el iris en fases avanzadas, cuando la membrana endotelial ya ha dejado islotes de estroma normal rodeados de tejido patológico.

Diferenciación con otras distrofias corneales endoteliales

Conviene no confundir el síndrome ICE con otras enfermedades del endotelio corneal que comparten cierto parecido superficial. La distrofia de Fuchs afecta a ambos ojos, tiene un componente hereditario reconocido y aparece típicamente en edades avanzadas; el síndrome ICE, por el contrario, es casi siempre unilateral, esporádico y propio de la edad adulta joven o media. La distrofia polimorfa posterior también es bilateral y de transmisión autosómica dominante, con lesiones vesiculares características en la membrana de Descemet visibles desde el nacimiento o la infancia, muy distintas de la membrana proliferativa adquirida del síndrome ICE. La edad de aparición y la lateralidad son, en la práctica, los datos que primero orientan hacia uno u otro cuadro.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama síndrome ICE si no es una única enfermedad?

Porque las tres variantes comparten el mismo defecto de fondo, aunque se manifiesten de forma distinta. Campbell propuso el término precisamente para reflejar esa unidad mecánica por encima de las diferencias clínicas.

¿Es hereditario?

No. Se presenta de forma esporádica. Otras distrofias corneales del endotelio sí muestran patrones de transmisión familiar reconocidos; este no es el caso.

¿Afecta siempre a los dos ojos?

Prácticamente nunca de forma clínica. La afectación es casi siempre unilateral, aunque estudios con microscopía especular han detectado alteraciones subclínicas leves en el endotelio del ojo contrario en algunos pacientes.

¿Cuál de las tres variantes es más frecuente?

El síndrome de Chandler. Le siguen la atrofia esencial del iris y, por último, el síndrome del iris-nevo, que es el menos habitual de los tres.

Referencias

1. Orphanet. Síndrome endotelial iridocorneal. ORPHA:64734.
2. Orphanet. Síndrome de Chandler. ORPHA:98979.
3. Sociedad Española de Oftalmología. Síndrome endotelial iridocorneal. Studium Ophthalmologicum.
4. National Organization for Rare Disorders (NORD). Síndrome de Cogan-Reese.