Signo de Kussmaul

Qué es el signo de Kussmaul

En condiciones normales, cuando una persona inspira, la presión negativa intratorácica favorece el retorno venoso al corazón derecho y la columna venosa yugular desciende: las venas del cuello, si estaban algo distendidas, colapsan o disminuyen de calibre durante la inspiración. El signo de Kussmaul ocurre cuando esto no sucede, y la columna venosa hace lo contrario: en vez de bajar, sube. Es un comportamiento paradójico —de ahí su valor diagnóstico— que pone de manifiesto que el corazón derecho no consigue acoger el volumen sanguíneo extra que la inspiración le envía.

El signo se explora con el paciente sentado o semiincorporado, observando la vena yugular interna con el cuello ligeramente girado y luz tangencial. Se le pide que inspire profundamente y se observa la columna venosa: si en lugar de descender se eleva (o, en formas menos llamativas, no llega a colapsar como cabría esperar), el signo es positivo. La maniobra es sencilla, no invasiva, y aporta información de primer orden cuando se sospecha una entidad pericárdica, restrictiva o un infarto que afecte al ventrículo derecho.

Una aclaración previa pertinente: este signo cardiológico no debe confundirse con la respiración de Kussmaul, un patrón respiratorio profundo y laborioso característico de la cetoacidosis diabética y otras acidosis metabólicas, que el mismo Adolf Kussmaul describió por separado en 1874. Son dos fenómenos distintos que comparten epónimo y nada más.

Mecanismo: por qué la columna venosa sube en lugar de bajar

Para entender el signo conviene tener presente lo que ocurre normalmente. Durante la inspiración, el descenso del diafragma genera una presión negativa en el tórax que cumple dos funciones simultáneas: aspira aire hacia los pulmones y, a la vez, succiona sangre venosa desde las grandes venas extratorácicas hacia las cavidades cardíacas derechas. Por eso la presión venosa central y la columna venosa cervical descienden ligeramente con cada inspiración: la aurícula y el ventrículo derecho «chupan» sangre del compartimento extratorácico.

En las situaciones que producen el signo, ese mecanismo falla. La sangre llega al corazón derecho como debería, pero el ventrículo no es capaz de acomodarla: o bien porque un pericardio rígido y engrosado le impide expandirse en diástole (pericarditis constrictiva), o bien porque el propio miocardio ha perdido distensibilidad (miocardiopatía restrictiva, infarto del ventrículo derecho). El volumen sanguíneo que la inspiración envía no encuentra cabida y refluye hacia atrás: la presión sube en la vena cava superior y, sin válvulas que se opongan, alcanza visiblemente el cuello. La columna yugular, en lugar de descender, se eleva. La paradoja del signo es que un fenómeno fisiológico normal —el aumento del retorno venoso con la inspiración— pone en evidencia, por contraste, un corazón derecho rígido.

Un detalle interesante a este respecto: el signo de Kussmaul es típicamente ausente en el taponamiento cardíaco no complicado. La razón es mecánica: en el taponamiento, el aumento de presión pericárdica se transmite por igual a todas las cavidades durante el ciclo respiratorio, y la inspiración no llega a producir la asincronía necesaria para que el signo aparezca. Cuando el signo de Kussmaul se hace presente en un derrame pericárdico, suele significar que ya hay un componente constrictivo añadido (taponamiento con constricción, derrame-constricción) o que coexiste otra patología.

Causas clínicas

La causa clásica y más frecuente es la pericarditis constrictiva, en la que un pericardio engrosado, fibrótico o calcificado encierra el corazón en una coraza que le impide llenarse adecuadamente en diástole. En esta entidad, el signo de Kussmaul es muy sensible aunque poco específico, y suele coexistir con otros hallazgos: pulso venoso yugular con descenso «y» pronunciado, knock pericárdico, hepatomegalia, ascitis y edemas en miembros inferiores.

La miocardiopatía restrictiva produce un cuadro hemodinámico similar al de la pericarditis constrictiva: paredes ventriculares rígidas que no se distienden lo suficiente en diástole. Aquí, el signo de Kussmaul también es habitual, y la diferenciación entre ambas entidades —constrictiva versus restrictiva— suele requerir pruebas de imagen avanzadas y, en ocasiones, cateterismo cardíaco.

El infarto del ventrículo derecho, generalmente asociado a un infarto inferior por oclusión de la coronaria derecha proximal, es otra causa relevante. La pérdida brusca de distensibilidad del miocardio del ventrículo derecho impide que acomode el volumen sanguíneo inspiratorio, y el signo aparece junto a hipotensión, ingurgitación yugular y campos pulmonares limpios —la tríada clásica del infarto de ventrículo derecho—. Otras causas menos frecuentes incluyen la insuficiencia cardíaca derecha avanzada de cualquier etiología, la hipertensión pulmonar grave y el tromboembolismo pulmonar masivo.

Contexto histórico: Kussmaul, 1873

Adolf Kussmaul (Graben, 1822 – Heidelberg, 1902) fue uno de los grandes clínicos alemanes del siglo XIX. Su nombre figura unido a tres hallazgos exploratorios distintos: el signo que se trata aquí, el pulso paradójico (pulsus paradoxus) —que él mismo bautizó así— y la respiración profunda y laboriosa de la cetoacidosis diabética. Los tres siguen vigentes en la práctica clínica actual a pesar de la sofisticación tecnológica.

El signo lo describió en su artículo de 1873 «Ueber Schwielge Mediastino-pericarditis und den Paradoxen Puls» («Sobre la mediastinopericarditis adherente y el pulso paradójico»), publicado en Berliner Klinische Wochenschrift, en el que recogía las observaciones realizadas en pacientes con pericarditis constrictiva. Junto al signo de Kussmaul, en ese mismo trabajo describió también el pulso paradójico, fenómeno que comparte con él la fisiopatología (el corazón rígido respondiendo de manera anómala a las variaciones respiratorias) pero que se explora en la arteria, no en la vena. Conviene recordar, por rigor histórico, que Kussmaul no fue el primero en observar la elevación inspiratoria de la columna venosa: ya Greisinger lo había referido en 1854, pero fue la descripción sistemática y la correlación clínico-patológica de Kussmaul la que dio al signo entidad propia y nombre permanente. Un año después, en 1874, publicó por separado la descripción de la respiración del coma diabético, que también lleva su nombre.

Diferenciación con otros fenómenos paradójicos

Hay tres conceptos vecinos que conviene mantener separados. El pulso paradójico es el descenso anormal de la presión arterial sistólica (más de 10 mmHg) durante la inspiración: se explora en la arteria mediante la toma de tensión, no en el cuello. Su causa más característica es el taponamiento cardíaco, justo la situación en la que el signo de Kussmaul suele estar ausente. La complementariedad clínica es útil: pulso paradójico sin signo de Kussmaul orienta hacia taponamiento; signo de Kussmaul sin pulso paradójico orienta hacia pericarditis constrictiva.

La respiración de Kussmaul es un patrón respiratorio profundo, laborioso y rítmico, característico de la acidosis metabólica grave, sobre todo de la cetoacidosis diabética. No tiene ninguna relación fisiopatológica con el signo cardiológico que aquí se trata; comparte con él únicamente el epónimo. Su contenido se desarrolla en la entrada específica del diccionario sobre la respiración de Kussmaul.

Preguntas frecuentes

¿Es lo mismo el signo de Kussmaul que la respiración de Kussmaul?

No. Son dos fenómenos clínicos completamente distintos descritos por el mismo médico, Adolf Kussmaul, en años diferentes (1873 y 1874). El signo es un hallazgo de exploración del cuello asociado a enfermedades cardíacas que limitan el llenado del ventrículo derecho. La respiración es un patrón respiratorio profundo y rítmico de la cetoacidosis diabética y otras acidosis metabólicas. Comparten el epónimo pero nada más.

¿Por qué el signo de Kussmaul es paradójico?

Porque va en sentido contrario al fisiológico. En condiciones normales la columna venosa yugular desciende durante la inspiración —la presión negativa intratorácica favorece el retorno venoso y «vacía» las venas del cuello—. En el signo de Kussmaul, sube: el corazón derecho rígido o constreñido no acoge el volumen sanguíneo que la inspiración le envía, y la sangre refluye hacia el sistema venoso superior. El propio Kussmaul utilizó la palabra «paradoja» para definirlo.

¿En qué enfermedades aparece?

Es característico de la pericarditis constrictiva, donde su frecuencia es muy alta. Aparece también en la miocardiopatía restrictiva, el infarto del ventrículo derecho, la insuficiencia cardíaca derecha avanzada, la hipertensión pulmonar grave y el tromboembolismo pulmonar masivo. Suele estar ausente, en cambio, en el taponamiento cardíaco no complicado: si aparece en un derrame pericárdico, sugiere que coexiste un componente constrictivo.

¿Cómo se distingue del pulso paradójico?

Se exploran en sitios distintos. El signo de Kussmaul se observa en la columna venosa yugular del cuello, viendo si sube o baja con la inspiración. El pulso paradójico se mide en la arteria, tomando la tensión arterial y comprobando si la presión sistólica desciende más de 10 mmHg al inspirar. Sus causas también difieren: el pulso paradójico es típico del taponamiento cardíaco; el signo de Kussmaul, de la pericarditis constrictiva, la miocardiopatía restrictiva y el infarto de ventrículo derecho.

Referencias

1. Manual MSD versión para profesionales. Pericarditis. Trastornos cardiovasculares.
2. Gupta JI, Shea MJ. Examen cardiovascular. Manual MSD versión para profesionales.
3. Johnson IM, Brown MJ, Schmidt T, Iqbal AM. Adolf Kussmaul: Distinguished Clinician and Medical Pioneer. Clinical Medicine & Research / National Center for Biotechnology Information (NIH).
4. Wahi S, Hare DL. Kussmaul Physiology in Patients With Heart Failure. Circulation: Heart Failure (American Heart Association).