Miocardiopatía restrictiva

Qué es la miocardiopatía restrictiva

Se caracteriza por una fisiopatología restrictiva del ventrículo izquierdo, del derecho o de ambos, con volúmenes ventriculares normales o reducidos y un grosor de las paredes también normal o casi normal. El problema no está, como en la miocardiopatía hipertrófica, en un exceso de masa muscular, sino en la rigidez del tejido: un miocardio que no se distiende bien durante la diástole, el momento del ciclo cardíaco en que las cavidades deberían llenarse de sangre con facilidad.

La función sistólica, en cambio, suele conservarse hasta fases avanzadas de la enfermedad. Es decir, el corazón sigue expulsando la sangre con una fuerza razonable durante la sístole; lo que falla es la fase de llenado. Esta combinación, sístole conservada y diástole gravemente alterada, es la que define el patrón restrictivo y la que orienta buena parte del estudio diagnóstico.

Causas: de la amiloidosis a las formas idiopáticas

En los países occidentales, la causa más frecuente en adultos es la amiloidosis cardíaca, un depósito anómalo de proteínas mal plegadas en el tejido miocárdico que puede tener un origen hereditario o adquirido. Le sigue, en frecuencia, la forma idiopática, sin causa identificable. Otras causas descritas incluyen la sarcoidosis, una enfermedad granulomatosa que también puede afectar al miocardio; la hemocromatosis, por depósito de hierro; la fibrosis endomiocárdica; y el síndrome hipereosinofílico o endocarditis de Löffler, poco frecuente fuera de las regiones tropicales.

También puede aparecer tras un trasplante cardíaco, como consecuencia de la fibrosis que a veces acompaña al proceso de rechazo crónico. En algunas familias, la enfermedad tiene un origen genético, sobre todo cuando se asocia a formas hereditarias de amiloidosis.

Diferenciación con la pericarditis constrictiva

El diagnóstico diferencial más relevante, y con frecuencia el más difícil, es el que la separa de la pericarditis constrictiva. Ambas comparten un cuadro hemodinámico muy parecido: un corazón que no se llena bien, con signos de insuficiencia cardíaca y una función de bombeo conservada. La diferencia de fondo está en dónde reside el problema. En la miocardiopatía restrictiva, la rigidez es propia del músculo cardíaco; en la pericarditis constrictiva, es el pericardio, la membrana que envuelve el corazón, la que se ha vuelto fibrosa y rígida y comprime el corazón desde fuera.

Esta distinción no es un matiz académico: el pronóstico de una y otra entidad difiere de manera notable, precisamente porque el origen del problema, músculo rígido en un caso, pericardio rígido en el otro, no es el mismo. De ahí que las pruebas de imagen cardíaca dediquen tanto esfuerzo a distinguir ambas entidades.

Preguntas frecuentes

¿Por qué se llama "restrictiva"?

Porque describe justamente lo que ocurre: una restricción al llenado ventricular. El término no alude a ninguna limitación de la actividad del paciente, sino al obstáculo mecánico que la rigidez del miocardio impone al paso de la sangre hacia el interior del corazón durante la diástole.

¿Es hereditaria la miocardiopatía restrictiva?

Rara vez, si se la compara con la hipertrófica o la dilatada. La mayoría de los casos en adultos se debe a la amiloidosis o a formas idiopáticas sin patrón familiar claro. Existen, no obstante, formas hereditarias de amiloidosis por transtirretina que pueden agruparse en varios miembros de una misma familia.

¿Puede una amiloidosis cardíaca no tener nada que ver con la miocardiopatía restrictiva?

No. Cuando la amiloidosis afecta al corazón, el patrón que produce es, precisamente, el de una miocardiopatía restrictiva. La amiloidosis es la causa; la miocardiopatía restrictiva, la consecuencia sobre el músculo cardíaco.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Miocardiopatía restrictiva. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Manual MSD, versión para profesionales. Miocardiopatía restrictiva.
3. Manual MSD, versión para público general. Miocardiopatía restrictiva.
4. Revista Colombiana de Cardiología. Pericarditis constrictiva: multimodalidad.