Miocardiopatía

Qué es la miocardiopatía

En cardiología, el diagnóstico de miocardiopatía se reserva para las enfermedades que afectan de manera directa y primaria al miocardio, la capa muscular del corazón responsable de su contracción. Cuando el músculo cardíaco se debilita o se engrosa como consecuencia de otro problema, un infarto, una válvula estenótica, una presión arterial mal controlada durante años, el trastorno recibe el nombre de la causa que lo origina, y no el de miocardiopatía. La distinción es sutil sobre el papel, pero ordena buena parte de la cardiología clínica.

Desde el punto de vista etimológico, la palabra combina tres raíces griegas: mio- y cardio-, que ya se explican con detalle al hablar del miocardio, y el sufijo -patía, del griego πάθος (páthos), "padecimiento" o "enfermedad". Se trata de un compuesto relativamente reciente para el vocabulario médico: el diccionario etimológico de la Universidad de Salamanca sitúa su primera documentación en 1947, en una obra dedicada a fijar el lenguaje científico moderno. Antes de esa fecha, un corazón enfermo se llamaba simplemente "cardiopatía"; el prefijo mio- se añadió cuando la cardiología necesitó distinguir las enfermedades propias del músculo de las que afectan a las arterias o las válvulas.

El sinónimo cardiomiopatía, calco del inglés cardiomyopathy, está también recogido por la Real Academia Española, aunque en los textos clínicos en español se prefiere de forma habitual la forma miocardiopatía.

Un diagnóstico que se hace por exclusión

La miocardiopatía es, en sentido estricto, un diagnóstico de exclusión. Antes de etiquetar como tal una disfunción del ventrículo izquierdo, el cardiólogo debe descartar que el origen esté en la enfermedad de las arterias coronarias, en una valvulopatía o en una hipertensión arterial mantenida durante años. Solo cuando ninguna de estas causas explica el cuadro, el problema queda circunscrito al propio tejido muscular.

Esta exigencia clasificatoria tiene consecuencias prácticas nada desdeñables: dos personas con un corazón igual de dilatado en una ecografía pueden recibir diagnósticos distintos según se identifique o no una causa coronaria detrás de esa dilatación. El aspecto del corazón es el mismo. El origen, no.

Clasificación de las miocardiopatías

La clasificación de referencia, propuesta en 1995 por un comité conjunto de la Organización Mundial de la Salud y la Sociedad y Federación Internacional de Cardiología, distingue dos grandes bloques. Uno reúne las formas primarias, en las que la enfermedad del miocardio es la propia entidad clínica: la miocardiopatía dilatada, la hipertrófica, la restrictiva y la arritmogénica del ventrículo derecho. El otro agrupa las miocardiopatías específicas, secundarias a una causa identificable pero con un comportamiento clínico equiparable al de una enfermedad muscular propia; entre ellas figuran la miocardiopatía diabética, la isquémica y la valvular.

En 2023, la Sociedad Europea de Cardiología actualizó este esquema y lo simplificó a cinco fenotipos estructurales: hipertrófico, dilatado, no dilatado del ventrículo izquierdo (categoría que engloba las antiguas formas no compactada y arritmogénica izquierda), arritmogénico del ventrículo derecho y restrictivo. La revisión buscaba, sobre todo, evitar el sobrediagnóstico de patrones como la no compactación, una hipertrabeculación que también puede aparecer en corazones perfectamente sanos.

Los fenotipos, además, no son compartimentos estancos. Una misma mutación genética puede producir hipertrofia en un familiar y dilatación en otro; el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre de Estados Unidos recuerda que algunas personas presentan miocardiopatías superpuestas, con rasgos de más de un tipo a la vez.

Frecuencia relativa de cada tipo

Entre las formas primarias, la hipertrófica es la más frecuente de las enfermedades cardíacas hereditarias. La dilatada, algo menos prevalente, es sin embargo la principal causa de trasplante cardíaco en el mundo occidental. La restrictiva es la rareza del grupo: representa una fracción mínima del total y comparte hallazgos con enfermedades ajenas al corazón, como la amiloidosis.

Diferenciación con otras enfermedades del corazón

Conviene no confundir la miocardiopatía con la cardiomegalia, que es solo un signo, un corazón de tamaño aumentado en una prueba de imagen, y no una enfermedad en sí misma. Muchas miocardiopatías cursan con cardiomegalia, pero también la producen la hipertensión mantenida o una válvula insuficiente. Tampoco debe equipararse a la cardiopatía isquémica, aunque un infarto extenso y antiguo puede dejar un ventrículo tan dilatado y tan disfuncional como el de una miocardiopatía dilatada genuina. La diferencia, otra vez, está en el origen del daño, no en el aspecto final del corazón.

Preguntas frecuentes

¿Cardiomiopatía y miocardiopatía son la misma enfermedad?

Sí, son sinónimos exactos. El segundo es un calco del inglés cardiomyopathy, aceptado por la Real Academia Española, aunque los textos clínicos en español prefieren miocardiopatía.

¿Todas las miocardiopatías son hereditarias?

La proporción varía mucho según el tipo. La hipertrófica es, en la gran mayoría de los casos, una enfermedad genética de herencia autosómica dominante. La dilatada tiene un componente hereditario en un 30 a 50% de los casos según los registros españoles, y el resto se atribuye a causas adquiridas: infecciones víricas, alcohol o determinados fármacos oncológicos, entre otras. La restrictiva rara vez es hereditaria, salvo cuando está causada por una forma familiar de amiloidosis. Cada tipo tiene, en el fondo, un mapa genético distinto.

¿En qué se diferencia una miocardiopatía de una cardiopatía?

No son sinónimos, aunque se confunden con frecuencia. Cardiopatía es un término genérico que engloba cualquier enfermedad del corazón, incluidas las de las arterias coronarias o las válvulas. Miocardiopatía designa, en cambio, un subgrupo mucho más concreto: solo las enfermedades del propio músculo cardíaco.

¿Existen más tipos de miocardiopatía además de estos cuatro?

Sí, aunque son menos frecuentes. También se describen la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, que afecta sobre todo al tejido muscular de esa cavidad y se asocia a alteraciones del ritmo cardíaco, y la miocardiopatía no compactada, en la que el miocardio conserva un patrón esponjoso propio del desarrollo embrionario. Estas formas no se detallan en esta ficha.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Miocardiopatía. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI), Institutos Nacionales de la Salud. Miocardiopatía: tipos.
3. Manual MSD, versión para público general. Introducción a la miocardiopatía.
4. Rueda F. Miocardiopatías, una visión general. Adolescere, Sociedad Española de Medicina de la Adolescencia.