Miocardiopatía

La miocardiopatía es una enfermedad que afecta directamente al músculo del corazón —el miocardio— y altera su capacidad para contraerse o relajarse con normalidad. Por definición es una afectación primaria del miocardio, no debida a alteraciones de las válvulas cardíacas, de las arterias coronarias ni del pericardio. Comprende varios tipos clásicos —dilatada, hipertrófica, restrictiva, arritmogénica y no compactada— que se diferencian por el mecanismo por el que el músculo cardíaco deja de funcionar correctamente.

Qué es la miocardiopatía

La miocardiopatía es una enfermedad primaria del músculo cardíaco que se caracteriza por una alteración estructural o funcional del miocardio en ausencia de otras causas que pudieran explicarla, como la enfermedad de las arterias coronarias, las valvulopatías, la hipertensión arterial o las cardiopatías congénitas. Esta definición por exclusión es importante: cuando el músculo del corazón se ve afectado de forma secundaria —por ejemplo, tras un infarto o por una sobrecarga mantenida debida a una válvula enferma—, no se habla de miocardiopatía, sino de la entidad de origen. La miocardiopatía es, por tanto, un grupo de enfermedades en las que el problema reside en el propio tejido muscular cardíaco.

Desde el punto de vista etimológico, el término se forma a partir de tres elementos griegos: mio- (μῦς, mŷs: "músculo"), cardio- (καρδία, kardía: "corazón") y -patía (πάθος, páthos: "padecimiento" o "enfermedad"). La voz significa, literalmente, "enfermedad del músculo del corazón". En la literatura médica anglosajona se emplea con frecuencia la variante cardiomiopatía, calco del inglés cardiomyopathy, también recogida por la Real Academia Española y aceptada como sinónimo, aunque en español la forma habitual y preferida en los textos clínicos es miocardiopatía.

Desde el punto de vista nosológico, las miocardiopatías se encuadran dentro de las enfermedades del miocardio (junto con las miocarditis, que son inflamatorias) y forman parte del grupo más amplio de las enfermedades cardiovasculares estructurales. Las clasificaciones modernas distinguen entre miocardiopatías de causa genética —en las que se identifica una mutación hereditaria responsable, habitualmente en genes que codifican proteínas del sarcómero o del citoesqueleto del cardiomiocito—, miocardiopatías de causa adquirida (asociadas a infecciones, toxinas, alcohol, fármacos, embarazo o enfermedades sistémicas) y miocardiopatías de causa desconocida, denominadas idiopáticas.

Tipos principales de miocardiopatía

Las guías clínicas actuales, en línea con la Sociedad Española de Cardiología y las sociedades europeas y americanas de referencia, reconocen cinco grandes tipos de miocardiopatía, cada uno con un mecanismo característico de disfunción del músculo cardíaco:

Miocardiopatía dilatada. Es la forma más frecuente. Se caracteriza por una dilatación progresiva de las cavidades del corazón, sobre todo del ventrículo izquierdo, acompañada de una pérdida de su capacidad de contracción. Como consecuencia, el corazón pierde fuerza para bombear la sangre. Puede ser de causa genética, adquirida (alcoholismo, infecciones víricas, embarazo) o idiopática.

Miocardiopatía hipertrófica. Se caracteriza por un engrosamiento anormal del músculo cardíaco —habitualmente del ventrículo izquierdo o del tabique interventricular— sin que existan causas externas como la hipertensión o el entrenamiento deportivo intenso que lo justifiquen. Su consecuencia funcional principal es una alteración de la relajación del ventrículo. La gran mayoría de los casos son de origen genético, asociados a mutaciones en los genes del sarcómero (en particular, las cadenas de la miosina). Se estima que afecta a una de cada 500 personas y constituye una de las causas más conocidas de muerte súbita en deportistas jóvenes.

Miocardiopatía restrictiva. Es la menos frecuente de las tres formas clásicas. Las paredes del ventrículo se vuelven rígidas y pierden su capacidad para distenderse durante la fase de llenado, mientras que la contracción se mantiene relativamente conservada. Puede ser idiopática o secundaria a enfermedades infiltrativas como la amiloidosis, la hemocromatosis o la sarcoidosis.

Miocardiopatía arritmogénica. Antes conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho, fue descrita por un grupo de cardiólogos franceses en los años setenta. Es una enfermedad genética en la que el tejido muscular del corazón —inicialmente el del ventrículo derecho, aunque hoy se sabe que también puede afectar al izquierdo— es sustituido progresivamente por tejido fibroso y graso, lo que predispone a arritmias.

Miocardiopatía no compactada. Es una forma poco frecuente, con una incidencia estimada de uno por cada dos mil habitantes. Se caracteriza por una arquitectura anómala del miocardio, dividido por trabéculas abundantes en lugar de estar compactado, y suele tener un componente familiar.

Existen además variantes específicas, como la miocardiopatía periparto, que aparece durante el embarazo o en los primeros meses tras el parto, o la miocardiopatía isquémica, expresión que algunos autores emplean para referirse a la disfunción del miocardio secundaria a la enfermedad coronaria, aunque en sentido estricto esta última no cumple la definición de miocardiopatía primaria.

Distinción con otras enfermedades del corazón

Comprender qué es una miocardiopatía exige diferenciarla de otras enfermedades cardíacas con las que a veces se confunde. La cardiopatía isquémica es una enfermedad de las arterias coronarias —no del músculo cardíaco en sí— y se debe al estrechamiento u oclusión de dichos vasos, generalmente por aterosclerosis. Las valvulopatías afectan a las válvulas del corazón y pueden producir hipertrofia o dilatación secundarias del miocardio, pero no se consideran miocardiopatías porque el problema primario reside en la válvula. La hipertensión arterial mantenida también puede engrosar el músculo cardíaco, pero ese engrosamiento se denomina hipertrofia ventricular izquierda secundaria, no miocardiopatía hipertrófica. Y la miocarditis es una inflamación del miocardio, habitualmente de causa infecciosa o autoinmune, distinta conceptualmente de las miocardiopatías, aunque algunas miocarditis evolucionadas pueden derivar con el tiempo en una miocardiopatía dilatada.

Información clínica relacionada en CUN

Esta entrada del diccionario describe el concepto de miocardiopatía desde el punto de vista definitorio. Si busca información detallada sobre causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento de las miocardiopatías, consulte la ficha clínica completa en el Departamento de Cardiología de la Clínica Universidad de Navarra:

👉 Ficha clínica de Miocardiopatías

Preguntas frecuentes

¿Qué significa exactamente "miocardiopatía" en medicina?

En medicina, una miocardiopatía es una enfermedad primaria del músculo cardíaco. Esto significa que el problema reside en el propio tejido muscular del corazón y no en otras estructuras como las arterias coronarias, las válvulas o el pericardio. El término se acuñó precisamente para distinguir este grupo de enfermedades de las que afectan al corazón de forma secundaria a partir de otra causa identificable.

¿De dónde viene la palabra miocardiopatía?

Procede de la combinación de tres elementos griegos: mio- ("músculo"), cardio- ("corazón") y -patía ("padecimiento" o "enfermedad"). La palabra significa, literalmente, "enfermedad del músculo del corazón". El sinónimo "cardiomiopatía", calco del inglés, también está aceptado por la RAE, aunque en español la forma habitual en los textos clínicos es "miocardiopatía".

¿Qué diferencia hay entre miocardiopatía y miocarditis?

Aunque ambas son enfermedades del músculo cardíaco, son entidades distintas. La miocarditis es una inflamación del miocardio, habitualmente de causa infecciosa (sobre todo viral) o autoinmune, y suele tener un curso agudo o subagudo. La miocardiopatía, en cambio, es una alteración estructural o funcional crónica del miocardio sin un componente inflamatorio agudo. Algunas miocarditis prolongadas pueden evolucionar con el tiempo hacia una miocardiopatía dilatada.

¿Las miocardiopatías son hereditarias?

Algunas sí y otras no. La miocardiopatía hipertrófica, la arritmogénica y la no compactada tienen, en su mayoría, una base genética identificable, y por eso se aconseja realizar un estudio cardiológico a los familiares de primer grado de un paciente diagnosticado. La miocardiopatía dilatada puede ser hereditaria en aproximadamente un 30-40% de los casos, pero también adquirida (alcohol, infecciones víricas, fármacos, embarazo). La miocardiopatía restrictiva tiene formas hereditarias e idiopáticas y formas secundarias a enfermedades infiltrativas.

Referencias

Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Miocardiopatía. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre (NHLBI), Institutos Nacionales de la Salud. ¿Qué es la miocardiopatía?.
Mayo Clinic. Miocardiopatía: diagnóstico y tratamiento.
Fundación Española del Corazón (FEC). Miocardiopatías.