DICCIONARIO MÉDICO
Proteinuria de Bence-Jones
La proteinuria de Bence-Jones es la presencia en la orina de cadenas ligeras monoclonales libres (kappa o lambda) de inmunoglobulinas, producidas por un clon de células plasmáticas. Es un hallazgo de laboratorio característico del mieloma múltiple —aparece en más de la mitad de los pacientes— y puede encontrarse también en otras gammapatías monoclonales. La proteína de Bence-Jones es, en términos bioquímicos, un fragmento de anticuerpo: la cadena ligera libre que un clon de células plasmáticas secreta en exceso. A diferencia de la inmunoglobulina completa —que tiene un peso molecular elevado y no filtra por el glomérulo renal—, la cadena ligera libre es una molécula pequeña (aproximadamente 22 kDa si es un monómero, 44 kDa si forma dímeros) que pasa fácilmente al filtrado glomerular. Cuando la cantidad producida supera la capacidad de reabsorción de los túbulos renales, la cadena ligera aparece en la orina. El epónimo honra a Henry Bence Jones (1813-1873), médico y químico británico del Hospital St George de Londres, que en 1847 describió una proteína inusual en la orina de un paciente con lo que entonces se llamaba mollities ossium ("reblandecimiento de los huesos" — hoy reconocido como un mieloma). Bence Jones observó que esa proteína precipitaba al calentar la orina a 50-60 °C y se redisolvía al llevarla a ebullición, una propiedad térmica peculiar que durante más de un siglo fue la base del método diagnóstico clásico. Hoy la detección se realiza mediante electroforesis de orina concentrada e inmunofijación, técnicas mucho más sensibles. En condiciones normales, las células plasmáticas producen cadenas ligeras y cadenas pesadas en cantidades proporcionadas, que se ensamblan para formar inmunoglobulinas completas. Siempre hay un pequeño exceso de cadenas ligeras libres que se filtra por el riñón y se reabsorbe casi por completo en el túbulo proximal. En las gammapatías monoclonales, la producción de un solo tipo de cadena ligera se multiplica: el túbulo se satura y el excedente aparece en la orina. La concentración puede ser muy variable —desde apenas detectable hasta varios gramos al día—. El problema no es solo la pérdida urinaria. Las cadenas ligeras monoclonales son, en muchos casos, directamente tóxicas para el epitelio tubular. Su acumulación en el túbulo forma cilindros obstructivos que dañan la nefrona: es el mecanismo del riñón del mieloma, una de las principales causas de insuficiencia renal en el mieloma múltiple. En otros pacientes, las cadenas ligeras se pliegan de forma anómala y se depositan como sustancia amiloide en los tejidos. La proteinuria de Bence-Jones se asocia ante todo al mieloma múltiple, donde aparece en el 50-80 % de los pacientes según las series. Es especialmente prominente en el mieloma de cadenas ligeras, un subtipo en el que el clon no secreta inmunoglobulina completa sino únicamente cadenas ligeras; en esos casos, el pico monoclonal puede estar ausente en la electroforesis sérica y la proteína de Bence-Jones en orina se convierte en el dato de laboratorio clave. También puede detectarse en la macroglobulinemia de Waldenström, en la amiloidosis AL y, en menor cantidad, en algunos casos de GMSI. Es importante señalar que las tiras reactivas de orina convencionales no detectan las cadenas ligeras libres —están diseñadas para detectar albúmina—, de modo que un análisis de orina básico puede dar un resultado negativo para proteínas aunque la proteinuria de Bence-Jones sea abundante. Por eso se requiere específicamente la electroforesis de orina o la inmunofijación. Henry Bence Jones (1813-1873) fue un médico y químico británico del Hospital St George de Londres. En 1847 describió una proteína peculiar en la orina de un paciente con destrucción ósea (un mieloma), observando que precipitaba al calentar la orina y se redisolvía al hervir. Esa propiedad térmica se utilizó como método diagnóstico durante más de un siglo. En la práctica, sí. La proteína de Bence-Jones es una cadena ligera libre monoclonal (kappa o lambda) que aparece en la orina. El nombre "Bence-Jones" es el epónimo clásico; "cadena ligera libre" es la nomenclatura bioquímica moderna. Hoy la cuantificación de cadenas ligeras libres en suero complementa —y en algunos protocolos sustituye— la búsqueda de proteína de Bence-Jones en orina. No. La tira reactiva detecta albúmina, no cadenas ligeras libres. Un resultado negativo en la tira no descarta la presencia de proteína de Bence-Jones. Para detectarla se necesita una electroforesis de orina concentrada o una inmunofijación. Si desea profundizar en conceptos asociados a la proteinuria de Bence-Jones, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es la proteinuria de Bence-Jones
Por qué aparece: cadenas ligeras libres y filtración renal
Significado clínico: en qué cuadros aparece
Preguntas frecuentes
¿Quién fue Bence Jones?
¿Es lo mismo "proteína de Bence-Jones" que "cadena ligera libre"?
¿El análisis de orina con tira reactiva detecta la proteína de Bence-Jones?
Referencias
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