Pituicitoma

Qué es el pituicitoma

Se trata de un tumor sólido, circunscrito y de crecimiento lento que asienta en la hipófisis posterior o en el infundíbulo hipofisario. La celularidad que lo compone recuerda a los pituicitos normales: células fusiformes dispuestas en fascículos o láminas, con citoplasma ligeramente fibrilar y núcleos ovoides sin actividad mitótica relevante. La expresión nuclear del factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1) es el marcador inmunohistoquímico que vincula al pituicitoma con otras neoplasias de la hipófisis posterior, como el pituicitoma granular y el oncocitoma de células fusiformes.

El nombre proviene del latín pituita (moco, flema), raíz de la que derivó pituitaria para designar a la glándula que los anatomistas renacentistas creían productora de las secreciones nasales. A esa base se suma el griego κύτος (kýtos, cavidad, célula) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). El término pituicytoma lo acuñaron Liss y Kahn en 1958 al describir una lesión recidivante de la neurohipófisis en una mujer de 47 años que había requerido dos intervenciones y radioterapia a lo largo de una década. Fue un trabajo casi testimonial que pasó inadvertido durante décadas.

Los pituicitos y su papel en la hipófisis posterior

Los pituicitos son las únicas células gliales propias de la neurohipófisis. No forman una barrera hematoencefálica típica como los astrocitos convencionales; su función consiste en rodear las terminaciones axonales de las neuronas magnocelulares del hipotálamo y modular la liberación de oxitocina y vasopresina hacia los capilares fenestrados del lóbulo posterior. Desde el punto de vista ultraestructural se reconocen al menos cinco variantes morfológicas: células principales (o claras), oscuras, granulares, ependimarias y oncocíticas. Cada una de ellas puede dar lugar a un subtipo tumoral diferente, y de ahí que la clasificación de la OMS agrupe al pituicitoma convencional, al tumor de células granulares, al oncocitoma de células fusiformes y al pituicitoma ependimario como variantes de un mismo espectro nosológico.

En 2000, Brat y colaboradores publicaron la primera descripción histopatológica moderna del pituicitoma, con criterios que permitieron separarlo del astrocitoma pilocítico y del tumor de células granulares, entidades con las que se había confundido durante más de cuatro décadas. El reconocimiento oficial llegó en 2007, cuando la cuarta edición de la clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS lo incorporó como entidad independiente de grado I.

Diferenciación con otros tumores de la región selar

El principal problema clínico del pituicitoma es que resulta casi indistinguible de un adenoma hipofisario antes de la cirugía. Las imágenes de resonancia magnética muestran una masa selar isointensa en T1, hiperintensa en T2 y con realce homogéneo tras la administración de gadolinio, patrón que comparte con los adenomas no funcionantes. La diferencia no es trivial: el pituicitoma es un tumor muy vascularizado y con tendencia a adherirse a las estructuras vecinas, lo que complica la resección quirúrgica y obliga en ocasiones a considerar la embolización prequirúrgica.

Otros tumores que entran en la diferenciación clínica incluyen el craneofaringioma y el meningioma selar. El craneofaringioma suele presentar calcificaciones y un componente quístico que el pituicitoma no tiene; el meningioma selar muestra cola dural e inserción meníngea, rasgos igualmente ausentes. La confirmación requiere estudio anatomopatológico con inmunohistoquímica: positividad para TTF-1, S-100 y vimentina, y negatividad para hormonas hipofisarias.

Frecuencia y distribución

Un metanálisis publicado en 2011 en el American Journal of Neuroradiology reunió todos los casos publicados en la literatura mundial y, tras aplicar los criterios de la OMS de 2007, confirmó 35 pituicitomas histológicamente documentados. La edad media en el momento de la detección rondaba los 50 años, con un ligero predominio masculino. El dato más llamativo es que solo un tercio de los pituicitomas se presentaban como lesiones puramente intraselares; los dos tercios restantes mostraban extensión supraselar, lo que a menudo producía compresión del quiasma óptico.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra pituicitoma?

Del latín pituita (moco), que dio nombre a la glándula pituitaria, combinado con el griego κύτος (kýtos, célula) y el sufijo -ωμα (-ōma, tumor). Literalmente, tumor de las células de la pituitaria. El término lo introdujeron Liss y Kahn en 1958.

¿Es lo mismo un pituicitoma que un adenoma hipofisario?

No. Son tumores de origen celular distinto. El adenoma nace de las células endocrinas de la adenohipófisis (lóbulo anterior) y con frecuencia produce hormonas en exceso. El pituicitoma se origina en los pituicitos de la neurohipófisis (lóbulo posterior) y no secreta hormonas. La confusión es comprensible porque ambos ocupan la misma región anatómica y comparten apariencia radiológica, pero su comportamiento biológico difiere y la distinción tiene consecuencias quirúrgicas directas: el pituicitoma es más vascularizado y más adherente.

¿Qué relación tiene con el tumor de células granulares de la hipófisis?

La clasificación de la OMS de 2021 (quinta edición) los agrupa como variantes morfológicas de un mismo espectro. Ambos proceden de pituicitos, expresan TTF-1 y se comportan como neoplasias de bajo grado. La diferencia reside en la ultraestructura del citoplasma: fusiforme y fibrilar en el pituicitoma convencional, poligonal y cargado de lisosomas en el tumor de células granulares.

¿Es un tumor frecuente?

En absoluto. Orphanet estima su prevalencia en menos de un caso por cada millón de habitantes. Hasta 2011 se habían confirmado histológicamente apenas unas pocas decenas de casos en toda la literatura médica mundial.

Referencias

1. Orphanet. Pituicitoma (ORPHA:251623). Ficha de enfermedad rara: pituicitoma.
2. National Organization for Rare Disorders (NORD). Pituicytoma.
3. Radiopaedia. Pituicytoma.
4. PathologyOutlines. Pituicytoma - CNS & pituitary tumors.