Pancreatitis autoinmune

Qué es la pancreatitis autoinmune

Fue descrita como entidad propia en 1961 por Sarles y su equipo, aunque el término "pancreatitis autoinmune" no se consolidó en la literatura hasta décadas después. Durante mucho tiempo se confundió con el cáncer de páncreas, al que puede imitar tanto en la clínica como en las pruebas de imagen, ya que ambos procesos pueden manifestarse como una masa en la cabeza pancreática asociada a ictericia obstructiva.

El reconocimiento de que se trataba de dos entidades histopatológicas distintas, y no de una sola, llegó con la conferencia de consenso celebrada en Honolulu en 2010, que sentó las bases para diferenciar el tipo 1 del tipo 2. Un año después, en 2011, un grupo de trabajo internacional publicó los criterios diagnósticos ICDC (International Consensus Diagnostic Criteria), todavía vigentes, que combinan hallazgos de imagen, serología, afectación de otros órganos, histología y respuesta al tratamiento.

Tipo 1: la manifestación pancreática de la enfermedad por IgG4

También llamada pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica, es la forma más frecuente y se entiende hoy como la expresión pancreática de un trastorno sistémico, el espectro de enfermedades relacionadas con IgG4. Predomina claramente en varones y suele diagnosticarse en la séptima década de la vida. Histológicamente se caracteriza por un infiltrado denso de células plasmáticas IgG4 positivas, superior a diez células por campo, junto con fibrosis en patrón estoriforme.

La afectación de otros órganos es habitual, hasta en el 60 y el 85 por ciento de los casos según las series, y constituye uno de los criterios diagnósticos más útiles. La vía biliar es la localización extrapancreática más frecuente, seguida de las glándulas salivales, el retroperitoneo y los riñones. En la mayoría de los pacientes, además, se detecta una elevación de la IgG4 sérica por encima de los valores normales.

Tipo 2: la forma idiopática centrada en el conducto

El tipo 2, conocido también como pancreatitis idiopática ducto-céntrica, sigue un patrón bien distinto. La IgG4 sérica suele permanecer dentro de la normalidad y el infiltrado histológico característico no está formado por células plasmáticas, sino por neutrófilos que invaden el epitelio ductal, un hallazgo denominado lesión granulocítica epitelial. La afectación de otros órganos es rara; en cambio, es relativamente frecuente su asociación con enfermedad inflamatoria intestinal.

Suele diagnosticarse en pacientes más jóvenes que el tipo 1 y su presentación clínica predominante es el dolor abdominal, frente a la ictericia obstructiva, más propia del tipo 1. Es, además, una forma menos conocida y probablemente infradiagnosticada, en parte porque su confirmación exige biopsia pancreática, un requisito que no siempre resulta sencillo de cumplir en la práctica.

Un mecanismo inmunológico particular

Resulta llamativo que la IgG4, la inmunoglobulina que da nombre al tipo 1, no encaje bien en el papel de agresora directa: por su estructura, apenas interactúa con antígenos, no forma complejos antígeno-anticuerpo de manera eficiente y prácticamente no activa el sistema del complemento. Todo apunta, en cambio, a que el daño tisular lo inician linfocitos T, que de forma secundaria estimulan a los linfocitos B productores de esta inmunoglobulina; la IgG4 elevada sería, así, más un marcador del proceso que su causa directa.

Diferenciación con el adenocarcinoma pancreático

Distinguir la pancreatitis autoinmune de un tumor maligno de páncreas es, con frecuencia, el motivo por el que se plantea el diagnóstico. La respuesta favorable a corticosteroides, cuando existe, apoya la naturaleza inflamatoria del proceso y forma parte de los criterios ICDC, aunque solo debe valorarse una vez razonablemente descartada la posibilidad de malignidad, dado que ambas entidades pueden coexistir en la imagen de manera muy similar.

Epidemiología

Es una enfermedad de baja prevalencia. El tipo 1 es al menos el doble de frecuente en varones que en mujeres, mientras que en el tipo 2 la distribución por sexos es más equilibrada. En conjunto, la pancreatitis autoinmune representa una proporción reducida de todas las pancreatitis crónicas, aunque su incidencia registrada ha aumentado en las últimas dos décadas a medida que se ha extendido el conocimiento de la enfermedad y la disponibilidad de la determinación de IgG4.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa que sea "autoinmune"?

Que el propio sistema inmunitario, por mecanismos todavía no del todo esclarecidos, dirige su actividad contra el tejido pancreático sano, generando inflamación y, con el tiempo, fibrosis glandular.

¿Los tipos 1 y 2 son igual de frecuentes?

No. El tipo 1 es notablemente más frecuente en la mayoría de las series publicadas y es, además, el mejor caracterizado, al formar parte de un espectro de enfermedad sistémica ya bien descrito, el de la IgG4.

¿Se puede confundir con un tumor de páncreas?

Sí, y de hecho es una de las razones por las que su diagnóstico exige especial cautela. Ambas entidades pueden presentarse como una masa en la cabeza del páncreas con dilatación de la vía biliar, un cuadro clínicamente indistinguible sin un estudio dirigido.

¿Quién describió por primera vez esta enfermedad?

Sarles, en 1961, aunque bajo un nombre distinto al actual. Hubo que esperar hasta la conferencia de consenso de Honolulu, en 2010, para que la comunidad científica distinguiera con claridad los dos tipos que hoy se reconocen.

Referencias

1. Gastroenterología y Hepatología (Elsevier). Pancreatitis autoinmune
2. Cirugía Española (Elsevier). Pancreatitis autoinmune: diagnóstico diferencial con adenocarcinoma de páncreas
3. United European Gastroenterology Journal. Update on Autoimmune Pancreatitis and IgG4-Related Disease
4. RAPD (SAPD). Pancreatitis autoinmune tipo 1: un desafío diagnóstico