Pancreatitis autoinmune

Qué es la pancreatitis autoinmune

"Pancreatitis" combina el griego πᾶν (pân), "todo", y κρέας (kréas), "carne" —raíces de las que derivan páncreas, el órgano que los anatomistas antiguos describieron como una masa carnosa uniforme—, con el sufijo -ιτις (-itis), "inflamación". El adjetivo autoinmune señala que esa inflamación está provocada por el propio sistema inmunitario del paciente.

La entidad comenzó a perfilarse en la década de 1960, cuando Sarles describió casos de pancreatitis crónica con rasgos histológicos inusuales e hipergammaglobulinemia. En 1995, Yoshida acuñó el término "pancreatitis autoinmune" y, ya en 2001, Hamano relacionó un subgrupo de estos pacientes con la elevación sérica de la IgG4 — el hallazgo que vincularía la pancreatitis autoinmune tipo 1 con la enfermedad sistémica por IgG4. Se estima que la pancreatitis autoinmune representa en torno al 5-6 % de los casos de pancreatitis crónica, y afecta con más frecuencia a varones a partir de la sexta década de la vida.

Los dos tipos de pancreatitis autoinmune

La pancreatitis autoinmune tipo 1, también llamada pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica, es la forma más habitual y la que más interés suscita desde el punto de vista conceptual, porque no es una enfermedad aislada del páncreas: es la manifestación pancreática de la enfermedad por IgG4. Su histología comparte los rasgos definitorios de esa entidad sistémica — infiltrado linfoplasmocítico denso con abundantes células plasmáticas IgG4-positivas, fibrosis estoriforme y flebitis obliterante— y hasta en el 60 % de los pacientes coexiste afectación de otros órganos: vías biliares, glándulas salivales, retroperitoneo. La IgG4 sérica está elevada en aproximadamente el 80 % de los casos de tipo 1.

La pancreatitis autoinmune tipo 2 es otra entidad. Se la conoce como pancreatitis ductal central idiopática porque su rasgo histológico distintivo es el infiltrado granulocítico —de neutrófilos— en el epitelio de los conductos pancreáticos, sin la presencia de células IgG4-positivas ni afectación sistémica. Afecta por igual a hombres y mujeres y a edades más tempranas que la tipo 1 (en torno a una o dos décadas antes). Un dato clínicamente relevante: se asocia con la enfermedad inflamatoria intestinal —en particular con la colitis ulcerosa— en una proporción considerable de pacientes. Las recaídas tras el tratamiento son menos frecuentes que en la tipo 1.

Diferenciación con otras formas de pancreatitis y con el cáncer de páncreas

La pancreatitis autoinmune se presenta a menudo como una masa pancreática con ictericia obstructiva, un cuadro que mimetiza al adenocarcinoma de páncreas. De hecho, antes de que se reconociera como entidad propia, no pocos pacientes con pancreatitis autoinmune fueron sometidos a cirugía pancreática mayor por sospecha de neoplasia. El dato que la separa radicalmente de la neoplasia es la respuesta a los corticoides: la pancreatitis autoinmune experimenta una mejoría rápida —a menudo espectacular— con el tratamiento esteroideo, y la masa pancreática desaparece o disminuye de forma significativa en pocas semanas.

Frente a la pancreatitis crónica calcificante de origen alcohólico, las diferencias son claras: en la pancreatitis autoinmune no suelen verse las calcificaciones parenquimatosas ni la dilatación ductal irregular que caracterizan a la forma etílica, y el dolor abdominal, cuando lo hay, tiende a ser leve o incluso ausente, frente al dolor intenso de la pancreatitis crónica convencional.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra "pancreatitis"?

Del griego πᾶν (pân), "todo", y κρέας (kréas), "carne", raíces que dieron nombre al páncreas —un órgano descrito por los antiguos como una masa enteramente carnosa—. El sufijo -ιτις (-itis) indica inflamación.

¿Es lo mismo pancreatitis autoinmune tipo 1 que enfermedad por IgG4?

No exactamente. La pancreatitis autoinmune tipo 1 es la manifestación pancreática de la enfermedad por IgG4, pero esta última puede afectar a muchos otros órganos (vías biliares, glándulas salivales, retroperitoneo, riñones). Un paciente con pancreatitis autoinmune tipo 1 tiene, en sentido estricto, una enfermedad por IgG4 con expresión pancreática predominante.

¿Puede la pancreatitis autoinmune confundirse con un cáncer de páncreas?

Sí, y es una de las razones por las que conviene conocerla. Se presenta con frecuencia como una masa pancreática con ictericia, un cuadro indistinguible del adenocarcinoma en las pruebas de imagen convencionales. La clave para evitar cirugías innecesarias es sospecharla, medir la IgG4 sérica y, si persiste la duda, obtener una biopsia.

¿Es frecuente la pancreatitis autoinmune?

No. Representa aproximadamente un 5-6 % de los casos de pancreatitis crónica. Es probable, sin embargo, que esté infradiagnosticada, porque durante décadas se la confundió con otras pancreatitis o con neoplasias pancreáticas. El reconocimiento de la enfermedad por IgG4 como entidad unificadora ha mejorado su identificación en los últimos veinte años.

Referencias

1. Mayo Clinic. Pancreatitis autoinmunitaria: síntomas y causas. Mayo Clinic en español.
2. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Pancreatitis. MedlinePlus en español.
3. Manual MSD, versión para profesionales. Enfermedad relacionada con IgG4. MSD Manuals.
4. Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD/NIH). Enfermedad relacionada con IgG4. Genetic and Rare Diseases Information Center.