Colangitis esclerosante

Qué es la colangitis esclerosante primaria

El nombre describe con bastante precisión lo que ocurre: «colangitis» (inflamación de los conductos biliares, del griego χολή, «bilis», y ἀγγεῖον, «conducto»), «esclerosante» (que produce esclerosis, endurecimiento y cicatrización del tejido) y «primaria» (de causa desconocida, no atribuible a otra enfermedad identificable). La CEP es, en sentido estricto, una colangiopatía idiopática. Se la clasifica como enfermedad colestásica crónica porque el resultado de la fibrosis es una obstrucción progresiva del flujo de bilis.

La prevalencia varía mucho según la región geográfica. Es más frecuente en los países escandinavos y del norte de Europa; en el sur del continente, incluida España, las cifras son considerablemente menores. Suele diagnosticarse alrededor de los 40 años, con un claro predominio masculino (hasta el 70 % de los afectados son varones), rasgo poco habitual entre las enfermedades autoinmunes.

Fibrosis periductal y destrucción biliar

Se acepta que en la CEP concurren factores genéticos, inmunológicos y ambientales, aunque el mecanismo exacto sigue sin conocerse del todo. Los estudios genéticos han identificado loci de susceptibilidad en el complejo HLA (HLA-B8, HLA-DR3) que se solapan parcialmente con los hallados en la enfermedad inflamatoria intestinal (una coincidencia genética que no parece casual). La hipótesis más extendida propone que agentes tóxicos o bacterianos procedentes del intestino llegan al hígado a través de la vena porta y desencadenan una respuesta inmunitaria anómala contra el epitelio de los conductos biliares.

El resultado histológico es una fibrosis concéntrica alrededor de los conductos, conocida en la anatomía patológica como fibrosis «en piel de cebolla». Las capas de tejido fibroso rodean el conducto hasta estrangularlo, reducir su luz y, finalmente, obliterarlo. La pérdida progresiva de conductos biliares genera colestasis crónica que, con los años, puede desembocar en cirrosis biliar secundaria.

Vinculación con la enfermedad inflamatoria intestinal

Aproximadamente el 70 % de los pacientes con CEP padecen simultáneamente una enfermedad inflamatoria intestinal, y en la gran mayoría de los casos se trata de colitis ulcerosa. Vista desde el otro lado, la proporción se invierte: solo alrededor del 5 % de los pacientes con colitis ulcerosa desarrollan CEP. Lo llamativo es que la actividad de una enfermedad no siempre va en paralelo con la de la otra. Un paciente puede tener una colitis quiescente y una CEP en progresión, o al revés.

La coexistencia de CEP y colitis ulcerosa se considera hoy un fenotipo clínico propio, con rasgos que lo distinguen de la colitis ulcerosa aislada: mayor frecuencia de afectación del colon derecho, inflamación subclínica y un riesgo elevado de displasia colónica y cáncer colorrectal. También existe un riesgo aumentado de colangiocarcinoma, complicación grave que obliga a un seguimiento periódico específico.

Diferenciación con la colangitis biliar primaria

La confusión entre la colangitis esclerosante primaria y la colangitis biliar primaria (CBP, antes llamada cirrosis biliar primaria) es frecuente porque ambas son enfermedades colestásicas crónicas que afectan a los conductos biliares. Pero las diferencias son nítidas. La CBP es una enfermedad autoinmune que destruye selectivamente los conductos biliares de pequeño calibre dentro del hígado; predomina en mujeres de mediana edad y tiene un marcador serológico muy específico: los anticuerpos antimitocondriales. La CEP afecta a conductos de todos los calibres, predomina en varones, carece de marcador serológico propio y casi siempre se acompaña de enfermedad inflamatoria intestinal. La ficha clínica de la colangitis biliar primaria recoge la información detallada sobre esa entidad.

Preguntas frecuentes

¿Qué significa «esclerosante» en el nombre de esta enfermedad?

Viene del griego σκληρός (sklērós, «duro»). Indica que la inflamación crónica produce un endurecimiento progresivo de la pared de los conductos biliares por depósito de tejido fibroso. Es ese proceso de esclerosis el que acaba estrechando y destruyendo los conductos.

¿Tiene relación con la colitis ulcerosa?

Sí, y muy estrecha. Alrededor del 70 % de los pacientes con CEP tienen también colitis ulcerosa. Los mecanismos que explican esta asociación no están del todo claros, pero se sabe que comparten variantes genéticas de susceptibilidad y se sospecha que bacterias intestinales pueden desencadenar la respuesta inmunitaria que daña los conductos biliares.

¿Es lo mismo colangitis esclerosante que colangitis aguda?

No. La colangitis aguda es una infección bacteriana de instalación brusca causada por una obstrucción mecánica de la vía biliar. La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad crónica de probable base autoinmune que evoluciona a lo largo de años. Un paciente con CEP puede sufrir episodios de colangitis aguda bacteriana sobreañadida cuando la fibrosis produce estenosis que facilitan el estancamiento de bilis.

¿Es una enfermedad frecuente?

No. Las cifras varían según la población estudiada, pero la prevalencia estimada en Europa occidental ronda los 6 a 16 casos por cada 100 000 habitantes. Los países nórdicos registran tasas más altas. En España y otros países del sur de Europa, la CEP se considera una patología infrecuente.

Referencias

1. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Colangitis esclerosante. MedlinePlus, enciclopedia médica en español.
2. Instituto Nacional de la Diabetes y las Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK). Definición y hechos sobre la colangitis biliar primaria.
3. Mayo Clinic. Colangitis biliar primaria.
4. Manual MSD, versión para profesionales. Colangitis biliar primaria (CBP).