Linfocitoma

Qué es el linfocitoma

Bajo este nombre se agrupa una acumulación reactiva de linfocitos en la dermis que origina una lesión cutánea con apariencia tumoral, pero de naturaleza benigna. Recibe también los nombres de hiperplasia linfoide cutánea, linfadenosis benigna cutis y pseudolinfoma de Spiegler-Fendt, según la época y la escuela que lo describa. En la práctica clínica actual, la denominación más extendida en la literatura dermatológica es linfocitoma cutis.

Desde el punto de vista etimológico, la palabra se compone de tres elementos: lympha (latín, agua clara), que pasó a designar el líquido y las células del sistema linfático; kýtos (griego κύτος, recipiente, célula); y el sufijo -oma (griego -ωμα), empleado en medicina para nombrar tumores o masas tisulares. La suma literal sería algo así como "masa de células linfáticas", una descripción que, curiosamente, sirve tanto para la lesión benigna como para un linfoma genuino. De ahí la confusión histórica entre ambas entidades.

Conviene señalar que en textos hematológicos antiguos el término "linfocitoma" se usó también como sinónimo de linfoma linfocítico bien diferenciado, una neoplasia maligna de linfocitos B maduros. Esa acepción oncológica ha caído en desuso y hoy resulta confusa, porque el significado predominante en dermatología y en infectología es justo el opuesto: un proceso benigno.

Acuñación del término y nomenclatura

En 1891 Moriz Kaposi describió por primera vez un cuadro cutáneo que simulaba un sarcoma pero se comportaba de forma benigna, y lo llamó sarcomatosis cutis. Tres décadas más tarde, en 1923, Biberstein introdujo la expresión lymphocytoma cutis para referirse a lesiones nodulares compuestas por linfocitos maduros sin carácter maligno. Fue el dermatólogo sueco Bo Bäfverstedt quien, en 1943, publicó la monografía más completa sobre el cuadro bajo el nombre de lymphadenosis benigna cutis, un estudio de más de doscientas páginas en Acta Dermato-Venereologica que sigue citándose como referencia fundacional. Después vinieron otras etiquetas: pseudolinfoma de Spiegler y Fendt (Lever, 1967) e hiperplasia linfoide cutánea (Caro y Helwig, 1969). Ninguna ha conseguido desplazar por completo a las demás.

Por qué se forma la lesión

El linfocitoma cutis refleja una respuesta inmunitaria exagerada frente a un antígeno que actúa como desencadenante. En la dermis se acumulan linfocitos B y T que organizan folículos con centros germinales reactivos, reproduciendo una arquitectura que recuerda a la de un ganglio linfático normal. Esa semejanza con el tejido linfoide es, precisamente, lo que dificulta la distinción con un linfoma cutáneo verdadero cuando solo se dispone de la imagen histológica.

Se han identificado múltiples agentes capaces de poner en marcha este mecanismo: picaduras de artrópodos, tatuajes, vacunas, cuerpos extraños metálicos, fármacos (fenitoína, carbamazepina, algunos betabloqueantes) e infecciones. La mayoría de los casos, no obstante, son idiopáticos: no se logra identificar ningún estímulo concreto.

Cuando el desencadenante es la espiroqueta Borrelia burgdorferi sensu lato, transmitida por garrapatas del género Ixodes, el cuadro recibe el nombre específico de linfocitoma borreliano. Aparece semanas o meses después de la picadura y se localiza con preferencia en el lóbulo de la oreja, el pezón o el escroto, localizaciones que los manuales europeos consideran casi patognomónicas en contexto epidemiológico adecuado. La borreliosis de Lyme presenta esta manifestación cutánea en aproximadamente un 2-5 % de los casos, lo que la convierte en una forma infrecuente pero bien documentada de la enfermedad.

Diferenciación con el linfoma cutáneo

La pregunta que todo clínico se plantea ante un nódulo linfocítico dérmico es si se trata de un proceso benigno o de un linfoma. El linfocitoma cutis tiende a presentarse como lesión solitaria, de crecimiento lento, en pacientes jóvenes (mediana de edad en torno a los 34 años), y carece de afectación sistémica. El linfoma cutáneo de células B, en cambio, suele mostrar monoclonalidad en los estudios de reordenamiento génico y marcadores inmunohistoquímicos que lo delatan: expresión difusa de Bcl-2 en los centros germinales, restricción de cadenas ligeras kappa o lambda, y ausencia de zonas del manto bien formadas.

El diagnóstico definitivo exige siempre biopsia cutánea con estudio inmunohistoquímico. En el linfocitoma los centros germinales conservan una mezcla policlonal de linfocitos B y T, con un índice de proliferación (Ki-67) elevado solo dentro de los folículos reactivos. Incluso así, hay casos en los que solo la evolución clínica permite zanjar la cuestión, razón por la cual el seguimiento a largo plazo es un principio básico en el manejo de estas lesiones.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra linfocitoma?

Del latín lympha (agua clara, líquido linfático), el griego kýtos (κύτος, célula) y el sufijo griego -oma (-ωμα, tumor o masa). Literalmente significa "masa de células linfáticas". El término lymphocytoma cutis fue acuñado por Biberstein en 1923.

¿Es lo mismo un linfocitoma que un linfoma?

No. El linfocitoma cutis es un proceso benigno y reactivo, mientras que el linfoma es una neoplasia maligna. La confusión se explica porque ambos pueden compartir un aspecto clínico e histológico muy similar, hasta el punto de que fue necesario introducir el concepto de pseudolinfoma para poder distinguirlos. La clave está en los estudios inmunohistoquímicos y moleculares, que demuestran policlonalidad en el linfocitoma y monoclonalidad en el linfoma.

¿Tiene relación con la enfermedad de Lyme?

Sí, en una proporción de casos. El linfocitoma borreliano es una manifestación cutánea reconocida de la borreliosis de Lyme, especialmente documentada en Europa, donde las especies Borrelia afzelii y B. garinii son más prevalentes que en América. Representa entre el 2 y el 5 % de las manifestaciones cutáneas de la enfermedad y responde al mismo esquema antibiótico que las demás formas de borreliosis.

¿El linfocitoma puede volverse maligno?

La transformación maligna es excepcional. La mayoría de los linfocitomas siguen un curso crónico e indolente, y muchos regresan de forma espontánea o tras la eliminación del estímulo desencadenante. Esa tendencia a la regresión ya fue observada por Bäfverstedt en su monografía de 1943, y estudios posteriores con técnicas moleculares la han confirmado.

Referencias

1. Romero-Pérez D, Blanes Martínez M, Encabo-Durán B. Pseudolinfomas cutáneos. Actas Dermosifiliogr. 2016;107(8):640-651.
2. DermNet New Zealand. Lymphocytoma cutis (cutaneous lymphoid hyperplasia).
3. Orphanet. Pseudolinfoma cutáneo. Portal de información de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos. Enfermedad de Lyme. MedlinePlus en español.