Leucemia prolinfocítica de origen B

Qué es la leucemia prolinfocítica de origen B

La LP-B es una neoplasia de linfocitos B maduros en la que los prolinfocitos —células de tamaño medio con nucléolo central prominente— constituyen más del 55 % de las células linfoides en sangre periférica, y con frecuencia superan el 90 %. Infiltra la médula ósea y el bazo, causando una esplenomegalia que puede ser masiva, mientras que las adenopatías suelen ser mínimas o están ausentes. La leucocitosis es llamativa: puede superar los 100 × 10⁹/l.

David Galton describió la LP en 1974 como una variante agresiva de la leucemia linfocítica crónica (LLC). Durante décadas se fue consolidando como entidad separada, pero la evidencia molecular acumulada desde entonces ha cambiado su interpretación. Las alteraciones genéticas más frecuentes en la LP-B —mutaciones de TP53 y reordenamientos de MYC, asociados ambos a agresividad y pronóstico desfavorable— no son específicas de una neoplasia de novo; de hecho, son marcadores típicos de transformación en otros linfomas B de bajo grado.

La reclasificación de la OMS 2022

La quinta edición de la clasificación de la OMS (WHO-HAEM5, publicada en 2022) eliminó la LP-B como entidad diagnóstica independiente. La razón: la mayoría de los casos que se venían diagnosticando como LP-B representan, en realidad, transformaciones prolinfocitoides de otros linfomas B preexistentes. Los principales orígenes identificados son el linfoma de células del manto y la propia LLC, aunque también se han documentado transformaciones desde el linfoma de zona marginal esplénico.

Bajo la nueva clasificación, los casos antes asignados a LP-B se redistribuyen según su neoplasia subyacente. Los que expresan CD5 sin ser linfoma de células del manto se reclasifican como "neoplasia de células B CD5+ no manto con prolinfocitos elevados", y los CD5 negativos pasan a la categoría de "neoplasia esplénica de células B/leucemia con nucléolos prominentes" (SBLPN). La Clasificación Internacional de Consenso (ICC), publicada también en 2022, optó por una postura intermedia: mantiene la LP-B como entidad provisional, siempre que se hayan excluido transformaciones de otras neoplasias B.

Preguntas frecuentes

¿La leucemia prolinfocítica de origen B sigue existiendo?

Como diagnóstico de novo, ya no se reconoce en la clasificación de la OMS vigente desde 2022. La ICC la mantiene de forma provisional. En la práctica, un hematólogo que detecte prolinfocitos B en sangre periférica debe ahora investigar si existe un linfoma B subyacente que se haya transformado, en lugar de diagnosticar directamente una LP-B de novo.

¿En qué se diferencia de la leucemia linfocítica crónica?

En la LLC las células son linfocitos pequeños y maduros, con citoplasma escaso y sin nucléolo visible; en la LP-B los prolinfocitos son mayores y el nucléolo es prominente. La LLC tiene un curso habitualmente indolente; la LP-B es agresiva desde el inicio, con leucocitosis mucho más elevadas y peor pronóstico.

¿Qué relación tiene con el linfoma de células del manto?

Una parte sustancial de los casos diagnosticados como LP-B eran, en realidad, linfomas de células del manto con expresión leucémica y morfología prolinfocitoide. Esta observación fue uno de los argumentos principales para que la OMS dejara de considerar la LP-B como una entidad independiente.

Referencias

1. Orphanet. Leucemia prolinfocítica de células B. Enciclopedia de Orphanet.
2. GARD/NIH. B-cell prolymphocytic leukemia. Genetic and Rare Diseases Information Center.
3. Orphanet. Leucemia prolinfocítica de células T. Enciclopedia de Orphanet.
4. Real Academia Española. Leucemia. Diccionario de la lengua española.