Heterotopia

Qué es la heterotopia

Procede del griego ἕτερος (héteros), "otro" o "distinto", y τόπος (tópos), "lugar": literalmente, "en otro lugar". El matiz que la define es que el tejido desplazado es histológicamente normal. No se trata de un tumor ni de una displasia, en las que las células están alteradas; lo anómalo en la heterotopia es únicamente la posición. Ese tejido, sano en apariencia, ha quedado fijado donde no debería, casi siempre porque durante la vida embrionaria no llegó a su destino.

La heterotopia de sustancia gris

Entre las semanas séptima y decimosexta de gestación, las neuronas recién formadas migran desde la matriz germinal, junto a los ventrículos, hacia la superficie del cerebro, guiadas por unas fibras que actúan como raíles. Si esa migración se detiene antes de tiempo, quedan acúmulos de neuronas atrapadas a mitad de camino. A eso se le llama heterotopia de sustancia gris, y en la resonancia magnética estos nódulos se ven con la misma intensidad que la corteza y no captan contraste.

Se describen varios patrones. La forma nodular periventricular, la más frecuente, consiste en cúmulos pegados a la pared de los ventrículos laterales, y en algunas familias se asocia a mutaciones del gen FLNA, que codifica la filamina A. La heterotopia subcortical en banda forma una franja de sustancia gris entre la corteza y los ventrículos, el llamado signo de la doble corteza. Existe también la variante subependimaria. Muchas de estas alteraciones se descubren de forma incidental en personas sanas; otras se acompañan de epilepsia y se sitúan dentro del grupo de las malformaciones del desarrollo cortical, junto a la lisencefalia.

Heterotopias fuera del sistema nervioso

El cerebro no es el único territorio donde aparece tejido fuera de sitio. En el tubo digestivo se describe la heterotopia gástrica, parches de mucosa del estómago que pueden encontrarse en el esófago o en un divertículo intestinal. El páncreas heterotópico consiste en tejido pancreático maduro alojado en la pared del estómago o del intestino, sin conexión con el páncreas propiamente dicho, y a menudo se detecta por casualidad al estudiar otra cosa. También suele encuadrarse aquí la endometriosis, la presencia de tejido endometrial fuera de la cavidad uterina.

Preguntas frecuentes

¿Significa la heterotopia que el tejido esté enfermo?

No necesariamente. El tejido heterotópico suele ser normal desde el punto de vista microscópico; lo que está alterado es su ubicación. De hecho, buena parte de las heterotopias cerebrales aparecen como un hallazgo casual en una resonancia realizada por otro motivo y no llegan a dar ningún problema a lo largo de la vida.

¿En qué se diferencian heterotopia y ectopia?

Se solapan, pero el uso habitual las separa. La ectopia se aplica sobre todo a órganos o estructuras enteras que están desplazados, como un riñón ectópico; la heterotopia, a la presencia de tejido normal donde no debería haberlo, más a menudo a escala de tejidos y células. El matiz completo puede consultarse en la entrada ectopia.

¿Por qué se forman las heterotopias cerebrales?

Porque la migración de las neuronas hacia la corteza se interrumpe antes de completarse, en un intervalo bastante preciso del desarrollo, entre las semanas séptima y decimosexta. Detrás de esa interrupción puede haber factores genéticos, como las mutaciones del gen FLNA en las formas periventriculares, o agresiones sufridas por el feto durante ese periodo.

Referencias

1. Revista Archivo Médico de Camagüey (SciELO). Heterotopia nodular difusa y focal como malformación del sistema nervioso central.
2. Sociedad Española de Radiología Médica (SERAM). Heterotopias: tipos y características diferenciales en RM pediátrica.
3. Neurology Perspectives (Sociedad Española de Neurología). Distintos tipos de heterotopia de sustancia gris.
4. Acta Gastroenterológica Latinoamericana. Páncreas heterotópico en intestino delgado.