DICCIONARIO MÉDICO
Fibroblastoma
Un fibroblastoma es un tumor originado en los fibroblastos, las células encargadas de producir las fibras de colágeno y la matriz extracelular del tejido conectivo. El sufijo -blastoma indica que la célula proliferante conserva rasgos inmaduros, lo que lo diferencia terminológicamente del fibroma (tumor de fibroblastos maduros) y del fibrosarcoma (su contrapartida maligna franca). El término es un híbrido lingüístico: la raíz latina fibra («fibra»), el griego βλαστός (blastós, «germen» o «brote», empleado en la terminología histológica para designar células en estado inmaduro) y el sufijo -ωμα (-oma, «tumor»). Como denominación genérica, «fibroblastoma» puede aplicarse a cualquier neoplasia derivada de fibroblastos con rasgos de inmadurez. En la práctica anatomopatológica actual, sin embargo, el término se ha ido restringiendo a unas pocas entidades concretas, porque la patología moderna prefiere nombres más descriptivos para cada tipo tumoral. De todas esas entidades, la más reconocida es el fibroblastoma de células gigantes, descrito por primera vez por Shmookler y Enzinger en 1982. Se trata de un tumor mesenquimal benigno que aparece sobre todo en las dos primeras décadas de la vida, con preferencia por el tronco y las extremidades. Histológicamente se caracteriza por la presencia de células fusiformes y células gigantes multinucleadas inmersas en un estroma mixoide, con espacios pseudovasculares revestidos por las propias células tumorales. Esos espacios irregulares, tapizados por células neoplásicas en lugar de por endotelio, son el rasgo histológico que más ayuda a identificar la lesión. Un hallazgo que aclaró la naturaleza del fibroblastoma de células gigantes fue el descubrimiento de que comparte con el dermatofibrosarcoma protuberans la misma alteración genética: la translocación que fusiona los genes COL1A1 y PDGFB. Esta coincidencia molecular llevó a la conclusión de que el fibroblastoma de células gigantes es, en realidad, la forma juvenil del dermatofibrosarcoma protuberans. Ambos tumores pueden incluso coexistir en la misma lesión o sucederse en recidivas sucesivas del mismo paciente. La tendencia a la recidiva local es alta (se han descrito tasas superiores al 50 % en algunas series), pero la capacidad metastásica no se ha confirmado. El comportamiento es, por tanto, localmente agresivo pero biológicamente benigno, un perfil que comparte con su homólogo del adulto cuando este se presenta en grado bajo. El fibroma es un tumor benigno de fibroblastos maduros, bien delimitado y sin actividad mitótica relevante. No recidiva tras la resección. El fibrosarcoma, en el otro extremo, es un tumor maligno con capacidad de invasión y metastatización. El fibroblastoma ocupa un punto intermedio: sus células muestran inmadurez (de ahí el sufijo -blastoma), puede recidivar localmente, pero no produce metástasis. Esta gradación (fibroma, fibroblastoma, fibrosarcoma) ilustra cómo la nomenclatura oncológica refleja, a través de los sufijos, el grado de madurez celular y la agresividad biológica esperada. De la raíz latina fibra y las griegas βλαστός (blastós, «germen», referido a una célula inmadura) y -oma («tumor»). Designa un tumor formado por fibroblastos que no han alcanzado la madurez completa. No en sentido estricto. El fibroblastoma de células gigantes, la entidad más representativa, es benigno pero localmente agresivo: puede recidivar en el mismo lugar tras la resección, aunque no produce metástasis a distancia. El sufijo. «Fibroma» indica un tumor de fibroblastos maduros, plenamente diferenciados. «Fibroblastoma» indica que las células conservan rasgos embrionarios o inmaduros. En la práctica, esta diferencia se traduce en un comportamiento biológico distinto: el fibroma no recidiva; el fibroblastoma sí puede hacerlo. Si desea profundizar en conceptos asociados al fibroblastoma, puede consultar las siguientes definiciones del Diccionario médico:Qué es un fibroblastoma
Relación con el dermatofibrosarcoma protuberans
Diferenciación con el fibroma y el fibrosarcoma
Preguntas frecuentes
¿De dónde viene la palabra «fibroblastoma»?
¿Es un tumor maligno?
¿Qué diferencia hay entre fibroblastoma y fibroma?
Referencias
Entradas relacionadas en el diccionario
Infografías realizadas con https://BioRender.com
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