Estesioneuroblastoma

Qué es el estesioneuroblastoma

Se trata de un tumor neuroectodérmico que fue descrito por primera vez en 1924 por los médicos franceses Berger y Luc. El nombre combina tres raíces griegas: αἴσθησις (aisthesis, «sensación», «percepción»), νεῦρον (neuron, «nervio») y βλαστός (blastós, «germen» o «brote»), a las que se añade el sufijo -oma («tumor»). La referencia a la percepción sensorial no es casual: el tumor nace precisamente en las células responsables del sentido del olfato.

La edad de aparición sigue una distribución bimodal, con un primer pico en la segunda década de la vida y un segundo pico entre la quinta y la sexta. No muestra una preferencia clara por uno de los dos sexos. Se localiza de forma característica en la región de la lámina cribosa del etmoides, la delgada placa ósea que separa la fosa nasal de la fosa craneal anterior, y desde allí puede extenderse hacia los senos paranasales, la órbita o el encéfalo.

Origen en el neuroepitelio olfatorio

El epitelio olfatorio ocupa una franja reducida del techo de la cavidad nasal y contiene, entre otras poblaciones celulares, las neuronas sensoriales olfatorias, cuyas prolongaciones atraviesan los orificios de la lámina cribosa para alcanzar el bulbo olfatorio en la base del cráneo. Las células de las que deriva el estesioneuroblastoma pertenecen a la capa basal de este neuroepitelio, donde residen los precursores neuronales. Este origen neuroectodérmico lo diferencia de los carcinomas nasosinusales (de estirpe epitelial) y de los linfomas que pueden afectar la misma región.

En el estudio inmunohistoquímico, las células tumorales suelen expresar marcadores neurales como la enolasa específica neuronal, la sinaptofisina y la cromogranina. Son habitualmente negativas para citoqueratinas, lo que permite distinguirlas de un carcinoma indiferenciado nasosinusal (una confusión histológica frecuente, dada la escasa especificidad de la clínica inicial).

Clasificaciones de Kadish y de Hyams

Para describir la extensión del estesioneuroblastoma se emplea habitualmente la clasificación de Kadish, propuesta en 1976 y posteriormente ampliada por Morita. Distingue cuatro estadios: A (tumor confinado a la fosa nasal), B (extensión a los senos paranasales), C (extensión más allá de la fosa nasal y los senos, incluyendo la órbita, la base del cráneo o el encéfalo) y D (presencia de metástasis ganglionares cervicales o a distancia).

El grado histológico se establece con la escala de Hyams (grados I a IV), que valora la arquitectura celular, la actividad mitótica, el pleomorfismo nuclear, la presencia de rosetas o seudorrosetas y el grado de necrosis. Los grados I y II se consideran de bajo grado (escasa actividad mitótica, patrón arquitectural conservado), mientras que los grados III y IV corresponden a tumores de alto grado con rasgos más indiferenciados. La separación entre grados contiene un componente de subjetividad que ha sido reconocido desde la propia publicación del sistema.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra «estesioneuroblastoma»?

Del griego αἴσθησις (aisthesis, «percepción sensorial»), νεῦρον (neuron, «nervio»), βλαστός (blastós, «brote») y -ωμα (-oma, «tumor»). El prefijo estesio- subraya que el tumor se origina en el neuroepitelio sensorial encargado de la olfacción, no en cualquier nervio.

¿Es lo mismo que un neuroblastoma?

No exactamente. El neuroblastoma en sentido estricto es un tumor embrionario de la cresta neural que aparece sobre todo en la infancia y se localiza típicamente en las glándulas suprarrenales y los ganglios simpáticos. El estesioneuroblastoma comparte el origen neuroectodérmico, pero se desarrolla exclusivamente en el neuroepitelio olfatorio de la nariz y afecta tanto a niños como a adultos, con picos de incidencia muy diferentes.

¿Es un tumor frecuente?

Poco frecuente. Se diagnostica aproximadamente 1 caso por cada 2,5 millones de personas al año, lo que lo sitúa en el ámbito de los tumores raros. Solo representa un 3 a 5 % de las neoplasias malignas de la cavidad nasal y los senos paranasales.

Referencias

1. Instituto Nacional del Cáncer. Neuroblastoma olfatorio. NCI, tumores raros en español.
2. Orphanet. Estesioneuroblastoma. Portal de enfermedades raras y medicamentos huérfanos.
3. Instituto Nacional del Cáncer. Estesioneuroblastoma infantil. NCI PDQ en español.
4. Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU. Tumores cerebrales. MedlinePlus en español.