Escleromalacia perforante

Qué es la escleromalacia perforante

El nombre combina escleromalacia (reblandecimiento de la esclerótica) con el adjetivo «perforante», que alude al riesgo, más teórico que frecuente, de que el adelgazamiento llegue a perforar la pared del ojo. En la práctica clínica real la perforación espontánea es rara; lo que sí ocurre es que la esclerótica quede reducida a una lámina tan fina que la coroides subyacente se transparente, dando al ojo una coloración azulada o parda en las zonas afectadas.

Dentro de la clasificación de las escleritis, la escleromalacia perforante ocupa un lugar singular. Las demás formas de escleritis anterior producen dolor intenso, enrojecimiento profundo y, con frecuencia, alteraciones visuales que llevan al paciente a consultar. En la escleromalacia perforante falta esa señal de alarma. El proceso destructivo avanza sin dolor relevante, sin inyección conjuntival llamativa y sin molestias que alerten al afectado. De ahí que el hallazgo sea, en muchos casos, casual: el oftalmólogo lo detecta durante una revisión rutinaria de un paciente reumatológico.

Vasculitis escleral y destrucción del colágeno

El mecanismo subyacente es una vasculitis inmunomediada de los vasos epiesclerales y esclerales. Los inmunocomplejos circulantes se depositan en la pared vascular y desencadenan una reacción de hipersensibilidad tipo III que oblitera progresivamente el riego de la esclerótica. Privado de aporte sanguíneo, el colágeno tipo I que forma la mayor parte del tejido escleral se necrosa y no se repone. El resultado es un esfacelo necrótico seco, sin el edema ni la hiperemia que acompañan a las escleritis inflamatorias.

Ese carácter silencioso no implica benignidad. Una esclerótica de espesor normal (entre 0,5 y 1 mm según la zona) puede quedar reducida a décimas de milímetro. A partir de ese punto, un golpe leve o incluso la presión intraocular fisiológica pueden causar un estafiloma (protrusión localizada) o, en el peor de los escenarios, una rotura.

Relación con la artritis reumatoide

La artritis reumatoide de larga duración es, con diferencia, la enfermedad más asociada a la escleromalacia perforante. Los estudios clásicos describen que entre el 90 % y el 100 % de los pacientes con esta complicación ocular presentan artritis reumatoide, en general de más de diez años de evolución y con enfermedad erosiva grave. El perfil típico corresponde a mujeres de entre 50 y 70 años con títulos elevados de factor reumatoide y manifestaciones extraarticulares previas (nódulos reumatoides, vasculitis cutánea).

Otras enfermedades autoinmunes pueden producir un cuadro similar, entre ellas el lupus eritematoso sistémico, la granulomatosis con poliangeítis y la policondritis recidivante. Su frecuencia, no obstante, es muy inferior a la de la artritis reumatoide en este contexto concreto.

Diferenciación con otras formas de escleritis necrosante

La escleritis necrosante con inflamación es la forma más agresiva de escleritis anterior y puede comprometer rápidamente la visión, pero cursa con dolor ocular grave, ojo rojo y edema periescleral que motivan una consulta urgente. La escleromalacia perforante no produce nada de eso, y esa ausencia de alarma la convierte en un hallazgo tardío.

Conviene también no confundirla con la epiescleritis, que es una inflamación superficial benigna limitada a la capa que recubre la esclerótica, sin daño tisular permanente y con resolución espontánea habitual.

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene el nombre «escleromalacia perforante»?

De tres raíces: σκληρός (sklērós, «duro»), μαλακία (malakía, «blandura») y el latín perforans, participio de perforare («atravesar de parte a parte»). Literalmente describe una esclerótica que se reblandece hasta el punto de poder perforarse, si bien la perforación espontánea ocurre pocas veces.

¿Es dolorosa la escleromalacia perforante?

No. Esa es, precisamente, la particularidad que la distingue de otras escleritis. La ausencia de dolor retrasa la consulta y hace que el proceso se descubra cuando el adelgazamiento escleral ya es considerable.

¿Se puede prevenir si ya se tiene artritis reumatoide?

Las revisiones oftalmológicas periódicas constituyen la medida más eficaz, porque permiten detectar cambios en la esclerótica antes de que sean avanzados. La bibliografía reciente sugiere que el control adecuado de la enfermedad reumatológica de base podría reducir el riesgo de complicaciones oculares graves, si bien no hay ensayos controlados específicos sobre la prevención de la escleromalacia perforante.

¿Es lo mismo escleromalacia perforante que escleromalacia?

Estrictamente, la escleromalacia perforante es la forma más conocida de escleromalacia. En la práctica clínica, ambos términos se utilizan a menudo de manera intercambiable. La entrada escleromalacia de este diccionario desarrolla el concepto general.

Referencias

1. MedlinePlus en español. Escleritis. Enciclopedia médica.
2. Manual MSD, versión para público general. Escleritis.
3. MedlinePlus en español. Epiescleritis. Enciclopedia médica.
4. Manual MSD, versión para público general. Introducción a los trastornos conjuntivales y esclerales.