Escleredema

Qué es el escleredema

Dentro de las mucinosis cutáneas y los trastornos fibrosantes de la dermis se sitúa el escleredema. Abraham Buschke fue quien lo describió formalmente en 1902, de modo que la enfermedad se conoce también como escleredema de Buschke o, de manera un tanto equívoca, escleredema adultorum (se han documentado casos pediátricos, lo que hace inexacto el apelativo).

La palabra se forma a partir del griego σκληρός (sklērós, "duro") y del griego οἴδημα (oídēma, "hinchazón"). Es, literalmente, una "hinchazón dura", descripción que resume de forma directa lo que el médico percibe al explorar la zona afectada. Conviene no confundirlo con la esclerodermia, una enfermedad autoinmune sistémica con mecanismo, pronóstico y tratamiento enteramente distintos, a pesar de que ambas producen endurecimiento cutáneo.

Subtipos según la asociación clínica

La clasificación más aceptada distingue tres subtipos en función de la circunstancia clínica que acompaña al escleredema.

Tipo I (postinfeccioso). Aparece tras una infección de vías respiratorias altas, con frecuencia por estreptococo del grupo A. La induración se instala de forma bastante rápida en días o pocas semanas después del cuadro infeccioso y, en una proporción notable de pacientes, se resuelve de manera espontánea en meses. Es el tipo que menos tiende a cronificarse.

Tipo II. Se asocia a gammapatías monoclonales y, con menor frecuencia, a otras discrasias hematológicas. Es el subtipo más raro, pero también el que obliga a un estudio hematológico más cuidadoso para descartar procesos linfoproliferativos subyacentes.

Tipo III (diabeticorum). Se observa en pacientes con diabetes mellitus de larga evolución, habitualmente mal controlada. Aquí la evolución no es benigna: este escleredema sigue un curso crónico y progresivo, con escasa respuesta a las medidas disponibles. La proporción de casos asociados a diabetes es la más elevada de los tres subtipos.

Histopatología de la induración cutánea

En la biopsia de piel, lo que llama la atención es el engrosamiento de la dermis reticular, que puede duplicar o triplicar su grosor habitual. Los haces de colágeno aparecen separados por espacios claros que contienen un material amorfo PAS-positivo, identificable como mucopolisacáridos (mucina) mediante la tinción de azul alcián. La epidermis, en cambio, suele estar adelgazada o ser normal, un dato útil para distinguir el escleredema de otras causas de induración cutánea. Los fibroblastos de la zona muestran una actividad incrementada, lo que sugiere que la sobreproducción de matriz extracelular es un fenómeno activo y no un mero depósito pasivo.

Diferenciación con la esclerodermia y el escleromixedema

La confusión con la esclerodermia (o esclerosis sistémica) es frecuente, porque ambas endurecen la piel. Las diferencias son sustanciales. En la esclerodermia existe un componente autoinmune, vasculopatía de pequeños vasos, fenómeno de Raynaud y afectación visceral potencial (pulmón, riñón, tubo digestivo) que no se dan en el escleredema. Además, en la esclerodermia la fibrosis se localiza preferentemente en las manos y la cara, no en la nuca ni en la espalda alta.

El escleromixedema, otra mucinosis cutánea difusa, se distingue por la presencia constante de una paraproteína sérica y por un infiltrado dérmico característico de fibroblastos y mucina con un patrón histológico propio (proliferación fibroblástica más marcada y depósito de mucina más denso que en el escleredema).

Preguntas frecuentes

¿De dónde viene la palabra escleredema?

Del griego σκληρός ("duro") y οἴδημα ("hinchazón"). La denominación completa, escleredema de Buschke, honra al dermatólogo alemán Abraham Buschke, que publicó la primera descripción sistemática de la enfermedad en 1902.

¿Es lo mismo escleredema que esclerodermia?

No. A pesar de que los nombres se parecen y ambas endurecen la piel, son enfermedades diferentes en causa, mecanismo y pronóstico. La esclerodermia es autoinmune y puede afectar a órganos internos. El escleredema, no; se limita a la piel y al tejido subcutáneo.

¿El escleredema se cura?

Depende del subtipo. El tipo I (postinfeccioso) se resuelve espontáneamente en muchos pacientes en un plazo de meses a un par de años. El tipo III (asociado a diabetes) tiende a persistir durante años y la mejoría es parcial en la mayoría de los casos.

¿Solo afecta a adultos?

No, aunque el nombre clásico "adultorum" sugiera eso. Se han descrito casos en la edad pediátrica, sobre todo del tipo postinfeccioso tras amigdalitis estreptocócica.

Referencias

1. Rongioletti F, Rebora A. Escleredema. Actas Dermo-Sifiliográficas, 2006.
2. Gómez Sánchez ME et al. Escleredema: más allá del endurecimiento de la piel. Medicina de Familia. SEMERGEN, 2021.
3. Escleredema de Buschke asociado a diabetes mellitus. Actas Dermo-Sifiliográficas, 2004.
4. Escleredema de Buschke asociado a infección estreptocócica. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica.