Paniculitis

Qué es la paniculitis

El diagnóstico de paniculitis exige, casi siempre, una biopsia cutánea profunda que alcance el tejido graso. La sola inspección de un nódulo doloroso en la pierna no basta para distinguir entre las más de veinte entidades que se agrupan bajo este nombre, cada una con su propio patrón microscópico y, en muchos casos, su propia causa.

El término procede del latín panniculus, diminutivo de pannus ('paño', 'trapo'), al que se añadió el sufijo griego -itis ('inflamación'). Dicciomed documenta su aparición en inglés en 1912, ya con el sentido médico actual. Panniculus, en cambio, llevaba siglos empleándose en latín medieval para designar la grasa subcutánea; el vocablo español panículo se documenta desde 1450.

Cómo se clasifica: el patrón histológico manda

La biopsia permite situar la inflamación en uno de dos compartimentos del panículo: los septos fibrosos que separan los lóbulos de grasa, o los propios lóbulos. De ahí nace la clasificación más aceptada, que distingue paniculitis septales y paniculitis lobulillares, y que se subdivide después según exista o no daño de los vasos sanguíneos locales, esto es, vasculitis asociada.

El paradigma de la paniculitis septal sin vasculitis es el eritema nudoso, con diferencia la forma clínica más frecuente y seis veces más habitual en mujeres. En el extremo lobulillar con vasculitis se sitúan el eritema indurado de Bazin y la vasculitis nodular, dos nombres que durante décadas se disputaron una misma entidad clínica ligada, en buena parte de los casos, a la tuberculosis. Existen además paniculitis lobulillares sin vasculitis, como la paniculitis esclerosante o la calcifilaxis, y septales con vasculitis, un grupo mucho más reducido que incluye la tromboflebitis superficial.

Reconocimiento como entidad propia: del trapo a la fiebre

El reconocimiento de la paniculitis como capítulo propio de la dermatología es relativamente reciente. En 1892, Pfeifer describió por primera vez lo que hoy se llama paniculitis lobulillar idiopática. En 1925, el dermatólogo Frederick Parkes Weber detalló un cuadro de nódulos subcutáneos recidivantes y no supurativos; tres años después, Henry Christian añadió la fiebre como rasgo distintivo. La combinación de ambos apellidos dio nombre a la paniculitis de Weber-Christian, etiqueta que durante décadas sirvió de cajón de sastre para trastornos hoy diferenciados con precisión, entre ellos la paniculitis por déficit de alfa-1 antitripsina y la paniculitis pancreática.

Diferenciación con el panículo y con la vasculitis primaria

Conviene no confundir la paniculitis, un proceso inflamatorio, con el panículo, la estructura anatómica que resulta afectada: la primera es la enfermedad; el segundo, el tejido enfermo. Tampoco equivale a una vasculitis sistémica primaria. En las paniculitis con vasculitis asociada, el daño vascular queda circunscrito al tejido graso; una vasculitis primaria, en cambio, puede afectar vasos de cualquier localización con independencia del panículo, y se clasifica según el calibre del vaso predominantemente afectado, no según el compartimento adiposo.

Preguntas frecuentes

¿De dónde procede la palabra paniculitis?

Del latín panniculus ('paño pequeño'), el mismo origen que panículo, sumado al sufijo griego -itis ('inflamación'). El término, documentado en inglés desde 1912, tardó siglos en aplicarse a un proceso patológico concreto.

¿Es lo mismo el eritema nudoso y la paniculitis?

No. El eritema nudoso es la forma más frecuente de paniculitis, no su sinónimo. Existen más de veinte formas distintas, clasificadas según el patrón histológico.

¿Por qué importa tanto saber si la paniculitis afecta a los septos o a los lóbulos?

Porque de ese dato depende buena parte del diagnóstico diferencial. Un estudio español sobre 113 biopsias de paniculitis encontró que más de un tercio correspondía a formas septales sin vasculitis, la mayoría eritema nudoso. Las formas lobulillares, en cambio, obligan a descartar causas infecciosas como la tuberculosis, sobre todo cuando se asocian a vasculitis. El patólogo examina también el tipo de infiltrado inflamatorio (neutrófilos, linfocitos, histiocitos) y busca necrosis grasa o granulomas. Sin esa información histológica, distinguir entre las distintas paniculitis resulta casi imposible.

¿Qué fue la enfermedad de Weber-Christian?

Un nombre histórico, hoy en desuso, para la paniculitis lobulillar febril recidivante que Pfeifer describió en 1892 y que Weber y Christian precisaron en 1925 y 1928. La mayoría de los casos que antes se etiquetaban así corresponden, con el diagnóstico actual, a entidades bien definidas y distintas entre sí.

¿Toda paniculitis con vasculitis es una vasculitis primaria?

No. La vasculitis, en estas paniculitis, queda limitada al tejido graso. Una vasculitis sistémica primaria es una enfermedad distinta que puede afectar vasos de cualquier órgano.

Referencias

1. Fundación Piel Sana AEDV. Paniculitis. Wikiderma. aedv.fundacionpielsana.es
2. Manual MSD versión para profesionales. Paniculitis. msdmanuals.com
3. Actas Dermo-Sifiliográficas / SciELO España. Paniculitis subcutáneas en un hospital de tercer nivel: estudio retrospectivo de 113 casos. scielo.isciii.es
4. Revista Argentina de Reumatología. Enfermedad de Weber-Christian con compromiso orbitario refractaria a inmunosupresores convencionales y respuesta a adalimumab. scielo.org.ar